Syndróm amniotických pruhov (syndróm amniotických pruhov) je zriedkavý stav, ktorého príčiny sú stále neznáme. Jeho podstatou je poškodenie vyvíjajúcich sa tkanív plodu odpojenými vláknami jednej z plodových blán. Aké sú príčiny syndrómu amniotickej pásky? Ako sa diagnostikuje syndróm plodovej vody? Aké môžu byť jeho komplikácie? Je možné vyskúšať liečbu ešte pred narodením bábätka?

Syndróm amniotických pruhov( syndróm amniových pruhov ) môže mať rôzny priebeh a jeho následky môžu mať rôznu podobu – od jednotlivých lézií, podstupujúcich chirurgická rekonštrukcia, až po ťažké, zložité a ireverzibilné defekty. Najčastejšie poranenia sa týkajú končatín plodu. Menej časté sú defekty hlavy, tváre a vnútorných orgánov

Čo je to amniotikum?

Plodová oblasť je jednou zo štyroch membrán, ktoré umožňujú vývoj embrya. Každá z membrán má mierne odlišnú štruktúru a hrá samostatnú úlohu:

  • chorion, čo je fetálna časť placenty. Nachádza sa medzi amniom a sliznicou maternice, čím umožňuje kontakt medzi telom plodu a matkou
  • alantoín, akumulujúci metabolické produkty plodu
  • žĺtkový vačok obsahujúci žĺtok - zásoba živín pre vyvíjajúci sa plod
  • plodová voda, ktorá tvorí močový mechúr okolo plodu a je naplnená plodovou vodou

Správna štruktúra plodových obalov je nevyhnutná na udržanie kontinuity plodových obalov a na produkciu plodovej vody so správnym zložením

Špeciálne vybudovaný amniotický epitel môže v závislosti od obdobia tehotenstva produkovať alebo absorbovať plodovú vodu.

Epitelové bunky si tiež udržiavajú správnu koncentráciu aminokyselín a elektrolytov.

Hlavnou úlohou plodovej vody je umožniť pohyb plodu, chrániť ho pred mechanickým poškodením a zabrániť jeho vysychaniu

Prečo môže amnion poškodiť plod?

Ako je zrejmé z predchádzajúceho bodu, amnion je základná štruktúra, ktorá poskytuje optimálne prostredie pre vyvíjajúci sa plod. Prečo môže tak potrebné tkanivo spôsobiť zranenia?

Podstatou amniotického pásu je prerušiť kontinuitu amniónu a zároveň ho prerušiťfragmenty.

Vonkajšia vrstva močového mechúra plodu - chorion - zostáva nedotknutá. Zlomené vlákna tkaniva buď voľne plávajú v plodovej vode, alebo sú jedným koncom pripojené k zvyšku plodovej membrány. Tieto hýfy sa môžu omotať okolo ktorejkoľvek časti tela plodu – prstov, končatín, krku alebo trupu.

Ak je časť vlákna stále spojená s plodovým mechúrom, zabalená časť tela môže byť „prilepená“ k jeho stene. To spôsobuje poruchu lokálneho vývoja a obmedzuje pohyby plodu.

V niektorých prípadoch syndrómu amniotického pruhu sú opísané defekty, ktoré je ťažké vysvetliť teóriou oddelených amniových fragmentov. Ide napríklad o ťažké poškodenia vnútorných orgánov a rôzne varianty rázštepu podnebia

Zaujímavé je, že v niektorých prípadoch vývoja typických znakov syndrómu amniotického pruhu nebolo vizualizované žiadne poškodenie štruktúry močového mechúra plodu. Z tohto dôvodu vedci navrhujú ďalšiu teóriu, ktorá je príčinou vyššie uvedeného poruchami môžu byť poruchy krvného obehu plodu.

Rizikové faktory pre syndróm plodovej vody sa stále hľadajú. Vo väčšine situácií je oddelenie amniových fragmentov pravdepodobne náhodné. Niekedy sú spojené s mechanickou traumou počas tehotenstva.

Napriek intenzívnemu výskumu neboli zistené žiadne špecifické genetické predispozície, ktoré by mohli viesť k rozvoju tohto syndrómu

Hľadá sa aj vzťah s environmentálnymi faktormi (vystavenie tabakovému dymu, alkoholu, drogám) a sprievodnými chorobami matky (napr. cukrovka, obezita).

Pochopenie zložitých príčin syndrómu amniotického pruhu si pravdepodobne vyžaduje ešte mnoho rokov práce vedcov.

Syndróm plodovej vody: Symptómy

Syndróm amniotického pruhu sa najčastejšie vyvíja v prvom trimestri tehotenstva. Správne sa vyvíjajúce časti plodu sú pevne obalené amniotickými pásmi, čo bráni ich rastu a bráni ďalšiemu vývoju.

Je potrebné si uvedomiť, že každý plod poškodený v dôsledku tohto ochorenia sa prejaví rôznymi poruchami.

Amniotické pásy sa najčastejšie ovíjajú okolo končatín, v rôznych výškach. Výsledkom je sled symptómov, ktoré si vieme ľahko predstaviť: pevne zabalená noha, rúčka alebo prsty dieťaťa s distálnym opuchom a vážne narušeným prietokom krvi.

Medzi najzávažnejšie následky takéhoto poškodenia patria amputácie alebo skrátenie prstov na rukách a končatinách a splynutie prstov na rukách alebo nohách (syndaktýlia). Talipes equinovarus je jedným z najčastejších defektov končatín sprevádzajúcich syndróm amniotického pruhu.

Ďalším variantom syndrómu amniotického pruhu sú rôzne kraniofaciálne defekty. Najčastejšou patológiou je rázštep podnebia a/alebo rázštep pery. Medzi ďalšie poruchy patrí atrézia nozdier, nedostatočný rozvoj očných bulbov, rázštepy tváre a zmeny veľkosti a tvaru kostí lebky.

Syndróm amniotického pruhu môže, žiaľ, viesť aj k fatálnym deformitám - meningeálnej a miechovej hernii, gastroschíze spôsobenej rázštepom brušnej alebo hrudnej kože alebo kompletnej amputácii hlavy. Príležitostne sa pozoruje splynutie hlavičky plodu s placentou.

Zistenie takého závažného, ​​nezvratného poškodenia plodu je indikáciou pre ukončenie tehotenstva.

Syndróm plodovej vody: Diagnostika

V mnohých prípadoch sa syndróm plodovej vody nerozpozná, kým sa dieťa nenarodí. Charakteristickým obrazom tohto ochorenia sú typické zmeny na končatinách, ako je zvieranie v mieste ovinovania, opuchy, nevyvinutie alebo zrastanie prstov.

Diagnóza syndrómu počas tehotenstva je pomerne zložitá - voľné vlákna amnií sú veľmi tenké a nie vždy viditeľné na ultrazvuku

  • Ultrazvuk pre tehotné

Z tohto dôvodu je veľmi dôležité podstupovať pravidelné prehliadky.

Niekedy môžu podozrenie na prítomnosť takýchto pásov potvrdiť testy, ktoré zaručia lepšiu kvalitu obrazu, napríklad pri ultrazvuku s vysokým rozlíšením alebo pri magnetickej rezonancii.

Je o niečo jednoduchšie potvrdiť diagnózu, ak je možné vizualizovať špecifické abnormality plodu. Abnormálny vzhľad končatín, ich opuch alebo nerovnomerná dĺžka sú vždy dôvodom na obavy.

V takýchto prípadoch sa diagnóza robí nepriamo, rozpoznaním účinkov syndrómu, a nie priamou vizualizáciou porúch amniotickej štruktúry. Syndróm plodovej vody potom treba odlíšiť od iných ochorení, ktoré môžu viesť k vyššie spomenutému. vývojové chyby.

Niekedy ultrazvuk ukáže amniotické vlákna, ale žiadne abnormality vo vývoji plodu. V takejto situácii musia zostať matka a dieťa až do pôrodu pod prísnou kontrolou.

Zaujímavé je, že existujú prípady, keď sa napriek existencii amniotických pásov nevytvoria žiadne defekty a dieťa sa narodí zdravé

Syndróm plodovej vody: liečba

Dá sa syndróm plodovej vody liečiť? Odpoveď na túto otázku do značnej miery závisí od závažnosti defektov u daného plodu.

Implementácia každého typu terapie je prispôsobená individuálnemu prípadu.

Bohužiaľ sa stáva, že syndróm plodovej vody vedie k smrteľným defektom, t. j. znemožňuje prežitie. Odhaduje sa, že tento stav je príčinou 178/10 000 potratov.

  • Symptomatická liečba syndrómu amniotickej pásky

V prípade ohraničených porúch, ktoré nespôsobujú tak závažnú deformáciu plodu, sa používajú rôzne spôsoby liečby na dosiahnutie čo najlepšej kondície a kvality života.

Anatomické defekty, fúzie alebo amputácie prstov alebo končatín sa opravujú chirurgicky, pomocou plastickej a rekonštrukčnej chirurgie.

Samotným zákrokom sa liečba nikdy nekončí – často je potrebná aj primeraná rehabilitácia, ktorá zaisťuje najlepšiu účinnosť a funkčnosť.

Chirurgické zákroky sa zvyčajne vykonávajú v priebehu týždňov až mesiacov po narodení. Výnimkou je prípad, keď sa vyskytli poruchy prietoku krvi alebo cievne poruchy – vyžaduje si to okamžitý zásah.

Dlhodobý tlak na nervové štruktúry môže viesť k ich atrofii a syndrómu chronickej bolesti - v tomto prípade je nutný aj rýchly chirurgický zákrok a dlhodobá rehabilitácia

  • Prenatálna chirurgia

Všetky vyššie uvedené metódy sa zameriavajú na liečbu následkov syndrómu amniotického pruhu.

Existuje aj možnosť kauzálnej terapie, t.j. prenatálnej chirurgie.

Zahŕňa vykonanie vnútromaternicového chirurgického zákroku ešte predtým, ako sa dieťa narodí. Operátor odstráni amniotické vlákna, ktoré predstavujú napríklad riziko amputácie končatiny.

Takýto postup si vyžaduje včasnú diagnostiku a potvrdenie defektu (zvyčajne magnetickou rezonanciou) a hĺbkovú analýzu rovnováhy potenciálnych prínosov a rizík pre matku aj dieťa.

O autoroviKrzysztof BialaziteŠtudent medicíny na Collegium Medicum v Krakove pomaly vstupuje do sveta neustálych výziev práce lekára. Zaujíma sa najmä o gynekológiu a pôrodníctvo, pediatriu a medicínu životného štýlu. Milovník cudzích jazykov, cestovania a horskej turistiky.

Prečítajte si viac článkov od tohto autora

Kategórie:

Tehotenstvo