OVERENÝ OBSAHAutor: lek. Tomáš Nęcki

Mnohopočetná systémová atrofia (MSA) je často podobná Parkinsonovej chorobe, pokiaľ ide o jej symptómy, ale líši sa od Parkinsonovej choroby v tom, že ide o oveľa závažnejší stav. Prečítajte si teda príčiny a symptómy multisystémovej atrofie a naučte sa, ako sa liečiť.

Mnohopočetná systémová atrofia(MSA, viacnásobná systémová atrofia) je jedným z neurologických stavov, pri ktorých medicínskej liečbe stále chýba účinná liečba. Táto jednotka, vzhľadom na niektoré podobnosti s Parkinsonovou chorobou, je niekedy klasifikovaná ako tzv atypický parkinsonizmus.

Niektorí vedcirozpad viacerých systémovsa v skutočnosti považuje za širší pojem – niektorí vedci vo všeobecnosti uznávajú, žerozpad viacerých systémovsú tri podobné problémom, ktorými sú syndróm Shy-Drager, olivovo-pontocerebelárna atrofia a nigrostriatálna degenerácia.

Typickyviacnásobná systémová atrofiasa vyskytuje u ľudí vo veku 50 až 60 rokov, ale je možné, že sa u nich ochorenie rozvinie v skoršom veku. Štatistickyviacnásobná systémová atrofiasa vyskytuje asi u 5 zo 100 000 ľudí, muži častejšie trpia touto chorobou.

Strata viacerých systémov: príčiny

Symptómyatrofiesú spôsobené zmenami v nervovom tkanive. V priebehu ochorenia dochádza k progresívnemu úbytku neurónov a oligodendrocytov, úbytky týchto prvkov nervového tkaniva sú nahrádzané astrocytmi – takéto patológie sa vyskytujú na mnohých rôznych miestach centrálneho nervového systému (vrátane substantia nigra, striatum , dolné slinné jadro) alebo v mozočku).

Toto nie sú jediné javy vyskytujúce sa v priebehumultisystémová atrofia- pri histopatologickom vyšetrení nervového tkaniva pacienta trpiaceho touto jednotkou je možné nájsť intracelulárne inklúzie absorbujúce striebro, ako aj pozorovať fenomén nazývaný glióza.

V akých mechanizmoch sa vyskytujú vyššie opísané patológie - to stále zostáva záhadou. Vedci hľadajú príčinyrozpadu viacerých systémovnapr. pri genetických mutáciách alebo autoimunitných poruchách. Niektorí tiež predpokladajú, že ide o chorobumôže prispieť vystavenie pesticídom alebo poranenie hlavy. Jednoznačnú odpoveď na to, čo je príčinouzlyhania viacerých systémov , momentálne nikto nevie dať odpoveď

Viacnásobná systémová atrofia: Symptómy

V priebehumnohopočetná systémová atrofiaexistujú tri skupiny ťažkostí: pacienti môžu pociťovať parkinsonské symptómy, poruchy autonómneho nervového systému a cerebelárne poruchy. Zvyčajne sa prvé problémy javia ako symptómy, ktoré môžu viesť k nesprávnej diagnóze pacienta – väčšina pacientov smnohopočetnou systémovou atrofiou (skladajúcou sa najmä z ťažkostí s iniciáciou nejakej motorickej aktivity).

Inépríznaky multisystémovej atrofiesa môžu objaviť u pacientov v rôznych konfiguráciách a môžu byť:

  • stuhnutosť svalov
  • chvenie
  • ataxia (zhoršená motorická koordinácia)
  • problémy s rovnováhou
  • poruchy potenia a súvisiace poruchy regulácie telesnej teploty
  • ortostatická hypotenzia (jav, ktorý je pre zdravie pacientov dosť nebezpečný, pretože náhle poklesy krvného tlaku môžu viesť k mdlobám a s tým súvisiacim pádom)
  • impotencia
  • poruchy močenia (ktoré môžu zahŕňať inkontinenciu moču aj zadržiavanie tekutín v močovom mechúre)
  • zápcha
  • paralýza hlasiviek
  • sucho v ústach
  • dyzartria
  • poruchy dýchania počas spánku (súvisiace napr. s extrémne hlasným chrápaním alebo predpokladaným spánkovým apnoe)
  • porucha reči
  • nystagmus
  • jednosmerné naklonenie trupu (označované ako znak šikmej veže v Pise)

Symptómy viacnásobnej systémovej atrofiesa môžu objavovať v rôznych sekvenciách, ale pre tohto jedinca je charakteristické, že v priebehu času sa stav pacienta neustále zhoršuje a stav pacienta sa stáva čoraz závažnejším. .

Viacnásobná strata systému: diagnostika

Vyššie bolo spomenuté, že u pacientov smultisystémovou atrofiouje možné nájsť charakteristické odchýlky pri mikroskopickom vyšetrení nervového tkaniva. Takéto analýzy však nie sú vykonávané naživo - z tohto dôvodu je možné stanoviť určitú diagnózumultisystémového rozpaduaž posmrtne.

Rovnaké príznakyrozkladumultisystémovénie sú pri tomto ochorení ojedinelé – s podobnými neduhmi sa môžeme stretnúť napríklad pri Parkinsonovej chorobe, ale aj pri demyelinizačných ochoreniach, priónových ochoreniach či pri infekciách centrálneho nervového systému. Z tohto dôvodu je u pacientov s podozrením namultisystémovú atrofiuveľmi dôležité vykonať podrobnú diferenciálnu diagnostiku

Najťažšie je odlíšiťmnohopočetnú systémovú atrofiuod Parkinsonovej choroby – niektorí vedci sa domnievajú, že kritériom na rozlíšenie týchto dvoch subjektov by mohla byť odpoveď pacienta na liečbu levodopou (v tzv. prípade Parkinsonovej choroby zlepšuje stav pacientov po tomto lieku, zatiaľ čo umultisystémová atrofiazvyčajne nie je po užití tohto lieku pozorované žiadne zlepšenie).

Vzhľadom na už spomínanú potrebu odlíšiťmnohopočetnú systémovú atrofiumôžu pacienti absolvovať rôzne vyšetrenia - napríklad zobrazovacie vyšetrenia, ako je počítačová tomografia alebo magnetická rezonancia hlavy. Vo vyššie uvedených štúdiách možno pozorovať odchýlky (je možné napr. zmenšiť veľkosť mozočka alebo mostíka), ale tiež sa stáva, že získané snímky mozgu pacientov smulti -systémová atrofianevykazujú žiadne abnormality

Ochorenie je pomerne zriedkavé, a preto sa diagnostikuje len vtedy, keď sa vylúčia iné - pravdepodobnejšie príčiny pacientových symptómov.

Atrofia viacerých systémov: Liečba

V súčasnosti nie je k dispozícii žiadna kauzálna liečba atrofie viacerých systémov. Pacientom trpiacim na toto oddelenie sa však ponúka symptomatická liečba, ktorej cieľom je znížiť intenzitu ich ochorení a zlepšiť kvalitu života.

Pre pacientov s mnohopočetnou systémovou atrofiou je veľmi dôležitá fyzioterapia, vďaka ktorej je možné čo najdlhšie udržať fyzickú zdatnosť a predchádzať vzniku kontraktúr. Takzvaný nácvik chôdze, niekedy je prospešné použiť pomôcky na chôdzu, napríklad chodúľky. V prípade porúch reči môže byť nápomocné rečové školenie - na tento účel môžete využiť služby logopéda

Farmakologické prípravky sa používajú aj pri symptomatickej liečbe mnohopočetnej systémovej atrofie. Pacientom s poruchou močenia možno predpísať napríklad oxybutonín (látka proti inkontinencii). V prípade mimoriadne závažnýchsymptómov parkinsonizmu je možné skúsiť podávať pacientom prípravky levodopy (hoci percento zlepšenia dosiahnuté takouto liečbou je dosť nízke).

Vzhľadom na relatívne vysoké riziká spojené s ortostatickou hypotenziou sa veľký dôraz kladie na prevenciu drastických poklesov tlaku u pacientov s mnohopočetnou systémovou atrofiou. Zvýšenie príjmu tekutín a pridanie väčšieho množstva soli do stravy môže znížiť výskyt tohto problému.

Pacientom sa niekedy odporúča používať kompresné pančuchy a sú varovaní pred faktormi, ktoré môžu znižovať krvný tlak (ako je konzumácia alkoholu alebo dehydratácia). Ortostatickej hypotenzii možno predchádzať aj podávaním liekov ako fludrokortizón (patriaci do skupiny mineralokortikoidov) alebo midodrin (látka, ktorá stimuluje alfa-adrenergné receptory).

Viacnásobná systémová atrofia: prognóza

Prognóza pacientov s mnohopočetnou systémovou atrofiou je, žiaľ, nepriaznivá - ochorenie nemá obdobia remisie, dochádza len k jeho neustálej rýchlej progresii. Priemerná doba prežitia pacientov od objavenia sa prvých príznakov ochorenia je približne 6 až 9 rokov.

Kategórie:

Neurológia