OVERENÝ OBSAHAutor: lek. Łukasz Kujawa

Erytroderma, tiež známa ako exfoliatívna dermatitída (ED), je bežný termín používaný pri dermatologických ochoreniach. Nejde o samostatnú chorobnú jednotku. Ide o komplex symptómov, ktorý môže byť prejavom rôznych ochorení. Ako erytrodermia vyzerá a čo ju spôsobuje? Dá sa to liečiť? Je nebezpečná?

Erytroderma , inakexfoliatívna dermatitída( exfoliatívna dermatitída , ED), postihuje častejšie muži ako ženy (pomer je približne 3:1). Vek, v ktorom sa príznaky objavia, závisí od etiológie, aj keď sa predpokladá, že vo väčšine prípadov postihuje ľudí nad 40 rokov (výnimkou je erytrodermia, ktorá sa vyskytuje okrem iného pri atopickej dermatitíde, seboroickej dermatitíde a Ritterovej chorobe, t.j. exfoliačná pokožka novorodencov).

Erytrodermia: príznaky

Erytrodermaje zápalová. Najdôležitejším znakom je celkové začervenanie kože pokrývajúce viac ako 90 percent jej povrchu.

Zvyčajne je sprevádzaná intenzívnou exfoliáciou, ktorá sa objaví 2-6 dní po objavení sa začervenania - spočiatku v ohybových oblastiach.

Koža je teplá a zmeny môžu byť sprevádzané pretrvávajúcim svrbením, ktoré vedie k záchvatom.

Predĺžená erytrodermia môže viesť k poruchám kožných príveskov. Nechty vedú k vypadávaniu vlasov, pruhovaniu a zhrubnutiu a následne k onycholýze alebo oddeleniu nechtovej platničky od placenty.

Koža je tiež opuchnutá. Charakteristický je najmä opuch očných viečok, ktorý spôsobuje tzv ektropium, t. j. skrútenie spodného viečka smerom von.

Chronické prípady môžu viesť k lokálnym alebo difúznym poruchám pigmentácie podobným vitiligu, čo je obzvlášť viditeľné u čiernej rasy. Malo by sa pamätať aj na koexistenciu lézií a erupcií charakteristických pre choroby, ktoré sú základom daného prípadu erytrodémie.

Erytrodermia: príčiny

Etiológia exfoliatívnej dermatitídy sa značne líši. Jeho pozadie nepochybne tvoria zložité imunologické procesy. Môže byť primárna respsa objavujú sekundárne pri iných kožných ochoreniach.

Drogy sú dôležitým spúšťačom primárnej ED. Zoznam potenciálnych vinníkov je veľmi dlhý. Chemoterapeutické látky z rôznych skupín môžu byť spúšťacími faktormi, vrátane

  • neuroleptiká
  • antibiotiká
  • lieky proti tuberkulóze
  • lieky proti rakovine

Rovnako dlhý zoznam kožných ochorení, pri ktorých môže byť priebeh erytrodermie sekundárny:

  • psoriáza - obvyklou príčinou erytrodermie je v tomto prípade systémové užívanie steroidov (ďalšími spúšťačmi môžu byť antimalariká, lítiové preparáty, popáleniny pri PUVA terapii)
  • pityriasis rubra pilaris
  • atopická dermatitída
  • kontaktný ekzém
  • seboroická dermatitída
  • pemphigus
  • pemfigoid
  • multiformný erytém (najmä jeho najťažšie formy, ktoré môžu predstavovať liekové reakcie - Stevensov-Johnsonov syndróm a Lyellov syndróm, t.j. toxická epidermálna nekrolýza)
  • Sezaryho syndróm a mycosis fungoides - kožné T-bunkové lymfómy

Symptómy erytrodermie prejavujúce sa bez predchádzajúcich kožných zmien vyžadujú starostlivú diagnostiku, pretože môžu byť kožným prejavom neoplastických ochorení, najmä malígnej hyperplázie krvotvorného systému – lymfómov a leukémií. Ďalšie rakoviny, ktoré môžu byť spojené s, zahŕňajú:

  • rakovina pľúc
  • rakovina konečníka
  • rakovina vajíčkovodu

Erytrodermiamôže byť teda tzv. paraneoplastický syndróm.

Stojí za zmienku, že exfoliatívna dermatitída sa môže vyskytnúť aj v priebehu infekcie HIV a pri GVHD ( choroba štepu proti hostiteľovi ), t. j. ochorenie štepu proti hostiteľovi v dôsledku nežiaduca odpoveď v organizme príjemcu transplantátu pod vplyvom zavedených antigénovo cudzích lymfocytov

Erytrodermaje idiopatická približne v 30 % (bez preukázaného dôvodu). V literatúre sa táto postava niekedy označuje ako "syndróm červeného muža".

Je erytrodermia nebezpečná?

Klinický obrazerytrodermickýmôže byť variabilný a môže sa líšiť v závažnosti a dynamike priebehu v závislosti od príčiny.

Erytrodermiaje potenciálne život ohrozujúci stav. Oneskorená liečba môže dokonca viesť k šoku.

V dôsledku rozšírenia malých krvných ciev v koži je narušená termoregulácia - drasticky sa zvyšujú tepelné straty. Dôsledkom je aj narušená rovnováha tekutín vtelo. Dehydratácia a poruchy elektrolytov postupujú.

Zvýšený prietok krvi kožou vedie k zvýšeniu srdcového výdaja (hyperkinetickej cirkulácii), čo môže prípadne vyústiť do srdcového zlyhania.

Zápal vznikajúci na takom veľkom povrchu, akým je koža, spôsobuje silné zrýchlenie metabolizmu, čo sa prejavuje napr. porucha tvorby bielkovín v pečeni (albumín) a v dôsledku toho edém.Imunodeficiencia spojená s erytrodémiou prináša ďalšie hrozby. V kožných léziách sa môžu vyskytnúť sekundárne infekcie a zápal pľúc, čo môže byť fatálne komplikácie.

Erytrodermia: liečba

Pacienti so závažnými symptómami často vyžadujú hospitalizáciu. Osobitnú pozornosť si zaslúžia detskí pacienti. V tejto skupine nastáva klinické zhoršenie oveľa rýchlejšie a rýchlejšie. V najvážnejších prípadoch môže byť potrebné monitorovanie vitálnych funkcií a intenzívna liečba.

Počiatočná liečba generalizovanej závažnej erytrodémie je rovnaká bez ohľadu na etiológiu. Kľúčom je doplniť straty vody a elektrolytu.

Lokálna liečba zahŕňa najmä dlhodobé zvlhčovanie pokožky vlhkými obväzmi, aplikáciu zmäkčovadiel a lokálnych steroidných liekov

Na kontrolu akútnej fázy symptómov a prevenciu ďalšej exacerbácie môže byť potrebné užívať steroidy aj systémovo.

Pomocníkom sa ukazuje aj prísun antihistaminík, ktoré znižujú pocit svrbenia

Faktory sekundárnej infekcie sú zase predpokladom nasadenia antibiotickej terapie

Erytrodermia: prognóza

Prognóza prierytrodermiido značnej miery závisí od jej pozadia.

Ak sa odstráni základná príčina (napr. liek), príznaky ustúpia bez následkov a prognóza je vo všeobecnosti dobrá.

Exfoliatívna dermatitída sekundárne k iným stavom sa môže opakovať a vyžaduje si predovšetkým optimalizáciu liečby základného ochorenia a vyhýbanie sa faktorom, ktoré môžu vyvolať exacerbáciu.

Kategórie:

Dermatológia