- Hyperamonémia (zvýšená hladina amoniaku) – príčiny
- Hyperamonémia (zvýšené hladiny amoniaku) - príznaky
- Hyperamonémia (zvýšené hladiny amoniaku) - diagnóza
- Hyperamonémia (zvýšené hladiny amoniaku) - liečba
Hyperamonémia znamená zvýšené hladiny amoniaku v krvi. Vtedy sa objavia príznaky ako zmätenosť, zmätenosť a ospalosť, alebo naopak – rozrušenosť až agresivita, ktorú možno mylne považovať za nejakú duševnú chorobu. To môže oddialiť správnu diagnózu a ak sa neposkytne včasná liečba, pacient môže zomrieť. Aké sú príčiny a iné príznaky hyperamonémie? Aká je jeho liečba?
Hyperamonémiatotozvýšenénad normuhladina amoniaku v krvi . Amoniak je látka produkovaná črevnými baktériami na trávenie bielkovín v čreve. Normálne sa transportuje z čriev do pečene, kde sa premieňa na močovinu a glutamín (tzv. močovinový cyklus) a potom sa z tela vylučuje obličkami a potom spolu s močom. Normálne by mala mužská krv obsahovať 27-102 μg/dl (16-60 μmol/l) amoniaku a ženská krv by mala obsahovať 19-87 μg/dl (11-51 μmol/l) amoniaku. Ak sú hladiny v krvi zvýšené nad normálny rozsah, znamená to, že nie je správne metabolizovaný a neodstránený z tela.
Hyperamonémia (zvýšená hladina amoniaku) – príčiny
Existuje primárna a sekundárna hyperamonémia. Prvý je spôsobený genetickou mutáciou, ktorá vedie k nedostatku enzýmov podieľajúcich sa na premene amoniaku na močovinu v pečeni. Potom proces metabolizmu a odstraňovania amoniaku z tela neprebieha správne.
Príčinou sekundárnej hyperamonémie je však najčastejšie zlyhanie pečene (napr. cirhóza, portálna hypertenzia), pretože práve tento orgán sa podieľa na premene amoniaku na močovinu. Okrem toho zvýšené hladiny amoniaku v krvi môžu naznačovať akútne alebo chronické ochorenie obličiek. Ďalšie možné príčiny sekundárnej hyperamonémie zahŕňajú:
- gastrointestinálne krvácanie
- fajčenie
- pitie alkoholu
- svalová únava (napr. zlyhanie dýchania alebo záchvaty), pretože svaly počas cvičenia produkujú amoniak
Okrem toho sa v priebehu Reyovho syndrómu môže vyskytnúť hyperamonémia. Môže to byť spôsobené aj užívaním určitých liekov, ako je kyselina valproová (používa sa na liečbu epilepsie a bipolárnej poruchy).
Hyperamonémia (zvýšené hladiny amoniaku) - príznaky
Keď nie je amoniak správne metabolizovaný a odstraňovaný z tela, hromadí sa v krvi a mozgu (amoniak má schopnosť prenikať cez hematoencefalickú bariéru), čo vedie k poškodeniu a vzniku encefalopatie (organické zmeny v mozgu, spôsobené jeho poškodením). Potom príznaky ako:
Ľudia s hyperamonémiou môžu byť zmätení a ospalí, alebo rozrušení či dokonca agresívni
- bolesti hlavy
- kognitívna porucha
- zmätok
- zapletenie
- chvenie svalov
- rýchle alebo hlboké dýchanie
- nadmerná ospalosť, ktorá môže následne vstúpiť do kómy
V najhoršom prípade môže encefalopatia viesť k smrti.
Hyperamonémia (zvýšené hladiny amoniaku) - diagnóza
Pri podozrení na hyperamonémiu sa vykonajú krvné testy na kontrolu hladín amoniaku a glutamínu v krvi.
Hyperamonémia (zvýšené hladiny amoniaku) - liečba
Pacientovi sa podávajú lieky, ktoré znižujú hladinu amoniaku v krvi a intravenózne sa podáva glukóza a lipidy. Okrem toho by ste mali zabezpečiť dostatočnú hydratáciu tela pacienta, aby boli obličky v dobrom stave.
V niektorých prípadoch môže byť potrebné vykonať tzv hemodialýza, t.j. čistenie krvi od toxínov a iných škodlivých látok (v tomto prípade amoniaku).