Ceruloplazmín (feroxidáza) je proteín s iónmi medi vo svojej štruktúre. Považuje sa za hlavný proteín medi v ľudskej plazme. Koncentrácia tohto enzýmu sa testuje pri podozrení na metabolizmus medi. Čo môžu ukázať výsledky testov? Aká je funkcia ceruloplazmínu v ľudskom tele?

Ceruloplazmín( ferroxidáza ) je proteín patriaci medzi multimérne oxidázy, t.j. enzýmy obsahujúce atómy medi, schopné katalyzovať oxidáciu substrátov . Je to najdôležitejší proteín nesúci meď v krvi. Ceruloplazmín tiež hrá úlohu v metabolizme železa v našom tele.

Ceruloplazmín - funkcie

Ceruloplazmín je enzým syntetizovaný v pečeni. Vo svojej proteínovej štruktúre obsahuje 6 atómov medi. Tá je zodpovedná za prepravu uvedeného kovu. Viac ako 95 % medi transportovanej v tele súvisí s ceruloplazmínom.

Enzymatická aktivita opísaného proteínu sa týka premeny iónov železa 2+ na oxidované ióny železa 3+. Vďaka tomu pomáha pri transporte tohto prvku v tele.

Normálna koncentrácia ceruloplazmínu v zdravom tele je 20-50 mg / dl.

Ceruloplazmín v antioxidačných procesoch

Cerruplazmín má okrem funkcií spojených s transportom medi a premenou iónov železa aj schopnosť odstraňovať superoxidové radikály. Jet je reaktívna forma kyslíka, ktorá, ak nie je deaktivovaná, môže spôsobiť poškodenie tela.

Ceruloplazmín v oxidačných procesoch

Ceruplasmin je tiež zodpovedný za vykonávanie oxidačných reakcií. Tento enzým aktivuje oxidáciu rôznych komplexných zlúčenín v tele. Táto skupina zahŕňa:

  • norepinefrín
  • serotonín
  • sulfhydrylové zlúčeniny
  • kyselina askorbová

Kedy klesnú hladiny ceruloplazmínu?

Vzhľadom na to, že ceruloplazmín sa syntetizuje v pečeni, jeho koncentrácia v krvi pri poruche tohto orgánu klesá.

Iné príčiny nízkych hladín ceruloplazmínu v krvi:

  • genetické pozadie
  • nízke hladiny medi v tele spojené s podvýživou
  • nedostatočné vstrebávanie medi z čreva -Menkesova choroba (ochorenie kučeravých vlasov)
  • Wilsonova choroba
  • predávkovanie vitamínom C
  • nefrotický syndróm

Koncentrácia ceruloplazmínu v krvi závisí od koncentrácie medi v tele. Forma enzýmu bez kovových iónov sa nazýva apoceluroplazmín. Je nestabilný a rozpadá sa, ak k nemu nie sú pripojené ióny medi.

Kedy sú hladiny ceruloplazmínu príliš vysoké?

Ceruloplazmín patrí medzi takzvané proteíny akútnej fázy. To znamená, že jeho hladina stúpa v priebehu zápalových procesov v tele. Nekróza tkaniva a chronický zápal môžu viesť k zvýšeniu syntézy tohto enzýmu v pečeni.

Hladiny ceruloplazmínu vyššie ako normálne sa vyskytujú, keď:

  • otrava meďou
  • nedostatok zinku
  • tehotná
  • užívanie perorálnej hormonálnej antikoncepcie
  • lymfóm
  • zápal
  • reumatoidná artritída
  • angína
  • Alzheimerova choroba
  • schizofrénia

Mutácie génu kódujúceho ceruloplazmín

Mutácie v genetickej informácii ceruloplazmínu sú extrémne zriedkavé. Choroba spôsobená týmto typom poškodenia je aceruloplazmémia. V dôsledku toho dochádza k nadmernému hromadeniu železa v tele.

Akumulácia tohto kovu v mozgu vedie k charakteristickým neurologickým symptómom, ako sú:

  • cerebelárna ataxia
  • demencia

Nadbytočné železo sa môže hromadiť aj v pečeni, pankrease a dokonca aj v sietnici oka. Akumulácia tohto prvku môže viesť k

  • cirhóza pečene
  • hormonálne poruchy
  • strata zraku

Ceruloplazmín - test hladiny ceruloplazmínu

Toto meranie nie je štandardným testom chémie krvi. Vyšetrenie sa vykonáva v prípade podozrenia na poruchy metabolizmu medi, ako aj niektoré ochorenia pečene

Meranie koncentrácie ceruloplazmínu v krvi sa primárne používa na diagnostiku Wilsonovej choroby. V jej priebehu dochádza k výraznému poklesu hladiny enzýmu prenášajúceho meď v krvnej plazme

Okrem hladiny ceruloplazmínu sa zvyčajne odporúča merať aj koncentráciu medi v krvnej plazme a jej obsah v moči na 24 hodín.

Test sa zvyčajne vykonáva u pacientov vo veku 20 až 40 rokov, u ktorých bola diagnostikovaná cirhóza alebo hepatitída neznámej príčiny. Ďalšie príznaky, ktoré sú indikáciou pre meranie:

  • chvenie horných končatín
  • slintanie
  • poruchy chuti do jedla
  • ťažkosti s pohybom
  • poruchy komunikácie
  • problémy s rovnováhou

Prečo klesá ceruloplazmín počas Wilsonovej choroby?

Wilsonova choroba úzko súvisí s nedostatočnou syntézou ceruloplazmínu z apoceruloplazmínu v tele. Porucha je genetická.

Počas choroby sa koncentrácia medi v tele zvyšuje. Súvisí to s narušením transportu medi. V dôsledku toho sa meď neviaže správne na transportný proteín.

V zdravom organizme sa nadbytok prvku vylučuje žlčou vo forme ceruloplazmínu. Tento proces je narušený u pacientov trpiacich Wilsonovou chorobou.

Je to spôsobené poruchou syntézy ceruloplazmínu z apoceruloplazmínu v hepatocytoch. Dôvodom je porucha proteínu, ktorý dodáva tento prvok do pečeňových buniek.

Meď nedosahuje apoceruloplazmín v hepatocytoch, pričom sa hromadí v tele.

Počas Wilsonovej choroby sa kovové ióny hromadia neviazané v plazme a orgánoch vrátane pečene a mozgu. Tento proces vedie k poškodeniu orgánov toxickými účinkami medi.

Wilsonova choroba je vrodené ochorenie, ktoré však v prvých rokoch života nevykazuje žiadne zjavné príznaky. Dysfunkcie sa zvyčajne vyskytujú u pacientov vo veku 10 až 40 rokov. V dôsledku akumulácie medi v pečeni sa u veľkej časti pacientov rozvinie cirhóza alebo zápal pečene.

U väčšiny pacientov s Wilsonovou chorobou sa vyvinú neuropsychiatrické poruchy. Súvisia s hromadením medi v mozgu. Najbežnejšie príznaky nervového systému sú:

  • poruchy nálady
  • poruchy osobnosti
  • kognitívna porucha
  • psychotické symptómy

Kvôli nešpecifickosti symptómov je Wilsonova choroba nesprávne diagnostikovaná ako rôzne typy duševných porúch, napríklad schizofrénia.

Charakteristické príznaky Wilsonovej choroby sú:

  • chvejúce sa ruky
  • nízka chuť do jedla
  • porucha písania
  • slintanie
  • nerovnováha
  • nadmerné svalové napätie
  • porucha reči
  • poruchy prehĺtania
  • mimovoľné pohyby

Prítomnosť týchto symptómov môže byť indikáciou na testovanie hladiny ceruloplazmínu v krvi.

Veľmi charakteristickým príznakom Wilsonovej choroby je objavenie sa farebného kruhu na rohovke oka. Zmena sa nazýva Kayser-Fleischer ring. Potvrdenie jeho prítomnosti naoko je jedným z diagnostických postupov.

O autoroviSara Janowska, MA vo farmáciiDoktorand interdisciplinárneho doktorandského štúdia v odbore farmaceutické a biomedicínske vedy na Lekárskej univerzite v Lubline a Inštitúte biotechnológie v Białystoku Absolvent farmaceutického štúdia na Lekárskej univerzite v Lubline so špecializáciou Rastlinné lekárstvo. Magisterský titul získala obhajobou práce v odbore farmaceutická botanika o antioxidačných vlastnostiach extraktov získaných z dvadsiatich druhov machov. V súčasnosti sa vo svojej výskumnej práci zaoberá syntézou nových protirakovinových látok a štúdiom ich vlastností na rakovinových bunkových líniách. Dva roky pracovala ako magisterka farmácie v otvorenej lekárni.

Kategórie:

Výskum