Lewandowsky-Lutzova dysplázia je geneticky podmienené kožné ochorenie, pri ktorom sa na tele objavujú zmeny, pripomínajúce kôru stromov – odtiaľ sa hovorí „ľudia stromov“. Ide o veľmi zriedkavé kožné ochorenie, ktoré však súvisí s rozšíreným ľudským papilomavírusom (HPV). Aké sú príčiny a symptómy Lewandowsky-Lutzovej dysplázie? Aká je liečba?

Zdroj: RUPTLY / x-news

Lewandowsky-Lutzova dysplázia(epidermodysplasia verruciformis, epiteliálna papilárna dysplázia) je veľmi zriedkavé kožné ochorenie s genetickým podkladom. Jeho podstatou je abnormálne množenie kožných buniek, ktoré tvoria výrastky pripomínajúce kôru stromov. Doteraz bolo na svete hlásených len niekoľko prípadov tohto ochorenia.

Lewandowsky-Lutzova dysplázia – príčiny

Ľudský papilomavírus (HPV) je pravdepodobne zodpovedný za Lewandowského-Lutzovu dyspláziu - hlavne typy 5, 8 a 14. Toto ochorenie môže spôsobiť len u ľudí s určitou genetickou predispozíciou - s mutáciou chromozómu 17 v priebehu dvoch gény - EVER1 alebo EVER2. Táto mutácia znižuje imunitný potenciál kože a vírus začína prenikať do jej vrstiev, čo prispieva k vzniku lézií. Je známe, že táto predispozícia sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom.

Lewandowsky-Lutz Dysplázia - príznaky

Symptómy Lewandowsky-Lutzovej dysplázie sú kožné lézie, ktoré:

  • sa môže nachádzať po celom tele (okrem nechtov a pokožky hlavy). Zvyčajne najprv pokrývajú tvár, ruky a nohy a potom sa rozprestierajú na pokožku celého tela
  • sa môže prejaviť ako erytém, zmena farby, bradavice alebo výrastky pripomínajúce kôru stromov (kožné rohy)
  • rastú systematicky, niekedy veľmi rýchlo

Lewandowsky-Lutzova dysplázia zvyšuje riziko vzniku rakoviny.

Doteraz bola najznámejšou osobou s dyspláziou Lewandowsky-Lutz Dede Koswara z Indonézie. Takmer celé telo mal pokryté vrstvou bradavíc. Ruky a nohy sa im zasa podobalikonáre stromu. Muž zomrel v roku 2016. Abula Bajandara, narodený v Bangladéši, zápasí s rovnakými výrastkami, keďže výrastky sa mu vyvinuli, keď mal 16 rokov.

Lewandowsky-Lutz Dysplázia - diagnostika

Diagnóza je stanovená symptómami a genetickým testovaním. Niekedy kožné zmeny môžu naznačovať ochorenia, ako sú ploché bradavice, lichen planus alebo tinea versicolor, takže by sa mali vylúčiť.

Lewandowsky-Lutz Dysplázia - liečba

Liečba je založená na podávaní liekov zo skupiny retinoidov, ktoré inhibujú prienik vírusu do vrstiev kože. U niektorých pacientov zmeny na určitý čas ustúpia alebo je len inhibovaný ich rast.

Kožné lézie môžu vážiť až niekoľko kilogramov a sťažujú vykonávanie každodenných činností, ako je chôdza alebo jedenie, takže váš lekár sa môže rozhodnúť ich odstrániť počas operácie alebo laserom. Zmeny sa však často vracajú. Môžu sa zmeniť aj na rakovinu kože (napr. spinocelulárny karcinóm kože).

„Stromový muž“ v Bangladéši. Výrastky na rukách a nohách vážia aspoň 5 kg

Kategórie:

Genetické choroby