Kuru je neurodegeneratívne ochorenie patriace medzi spongif.webpormné encefalopatie. Spôsobujú ho infekčné prióny. Bol rozšírený medzi kmeňmi Papuy-Novej Guiney, dnes sa už, našťastie, prakticky nevyskytuje. Našťastie - pretože doteraz nebol vynájdený žiadny liek na priónové choroby.

Kuruovská chorobabola objavená v 50. rokoch 20. storočia. Nazýva sa aj kanibalská choroba, pretože si vybrala ťažkú ​​daň medzi prednými ľuďmi z východných hôr Papuy-Novej Guiney. Pestovali rituálny kanibalizmus.

Ďalším slovom pre kuru je smejúca sa smrť – vzhľadom na charakteristické symptómy choroby, vr. násilný, nekontrolovateľný smiech.

Mozog zosnulého bol vydlabaný, potom uvarený a zjedený. Ďalším spôsobom, ako „predĺžiť život“ príslušníkom kmeňa, bolo votrieť mozog zosnulého človeka do kože jeho príbuzných, najmä žien a detí – tých najprivilegovanejších. V oboch prípadoch sa do ľudského tela mohli dostať nebezpečné prióny, stačili škrabance na koži či poškodená sliznica tráviaceho systému. Epidémia kuru zanechala 90 percent obyvateľov týchto primitívnych osád vyhynutých. Až v 50. rokoch 20. storočia, keď bol kanibalizmus oficiálne zakázaný, začal výskyt postupne klesať. Kuru objavil a opísal Daniel Carleton Gajdusek v roku 1957 a o 20 rokov neskôr mu za to udelili Nobelovu cenu. Ukázal, že ide o infekčné ochorenie prenášané faktorom spojeným s kanibalizmom.

Čo je kuru?

Kuru je ochorenie centrálneho nervového systému spôsobené patogénnymi priónmi a prvá dobre opísaná ľudská spongif.webpormná encefalopatia. Prióny spôsobujú deštruktívne zmeny v mozgu a stratu nervových buniek. Choroba sa ťažko diagnostikuje, pretože jej rozvoj môže trvať až 40 rokov a počiatočné symptómy sú nešpecifické.

Čo sú to prióny?

Tieto mutantné proteíny sa normálne nachádzajú v obaloch nervových buniek a bielych krviniek (lymfocytov). Mali by byť štiepené bunkovými enzýmami a proteázami. Môže sa však vyskytnúť mutácia, ktorá vedie k tomu, že sa tieto proteíny premenia na formy, ktoré nie sú štiepené proteázami. Potom sa hromadia v nervovom tkanive a spôsobujú jeho pomalú deštrukciu, čím vytvárajú charakteristický obraz hubovitých zmien.

Prióny sú nekonvenčné faktoryinfekčné, nie baktérie ani vírusy. Vedcom sú stále neznáme a už roky v nich vzbudzujú prekvapenie a fascináciu. Neobsahujú nukleovú kyselinu, nemetabolizujú, ale správajú sa ako bielkovinová životná forma. Okrem toho majú schopnosť duplikovať sa.

Zdrojom priónovej infekcie môžu byť infikované nervové tkanivá zvierat.

Priony objavil americký biochemik Stanley B. Prusiner v 80. rokoch 20. storočia. V roku 1997 mu bola udelená Nobelova cena za výskum, v ktorom dokázal, že tieto proteíny sú infekčné.

Infikovať sa je možné aj počas lekárskych zákrokov, ako je transplantácia rohovky, implantácia dura mater alebo mozgových elektród v dôsledku používania kontaminovaných chirurgických nástrojov. Je pravda, že prióny rôznych druhov majú rôznu štruktúru, ale existuje pravdepodobnosť prelomenia medzidruhovej bariéry. Existuje napríklad podozrenie, že kravy sa prvýkrát nakazili BSE (choroba šialených kráv) po konzumácii krmiva, ktoré bolo vyrobené z mozgu oviec infikovaných klusavkou. Podobne aj mačky – mačací variant BSE, získaný konzumáciou kontaminovanej potravy.

Stojí za to vedieť

Choroby spôsobené priónmiU ľudí:

  • Kuruova choroba
  • Creutzfeldt-Jakobova choroba
  • Fatálna familiárna insomnia (FFI)
  • Gerstmannov-Straussler-Scheinkerov syndróm (GSS)

U zvierat:

  • scrapie
  • choroba šialených kráv (BSE)

Symptómy choroby kuru

Ako už bolo spomenuté, choroba trvá dlho, v rozmedzí od niekoľkých mesiacov do 40 rokov. Zvyčajne - niekoľko mesiacov. Počas tejto doby sa u pacienta vyvinie:

  • nekoherentný pohyb (cerebelárna ataxia)
  • silné chvenie (kuru znamená chvenie)
  • mimovoľné pohyby
  • inkontinencia moču a inkontinencia stolice
  • rýchle zmeny nálady - nekontrolované záchvaty plaču alebo smiechu
  • výber

Kuru má zvyčajne tri fázy. Prvá, úvodná, je ako chrípka. Pacient sa sťažuje na bolesti hlavy a očí, bolesti kĺbov a končatín celkovo, horúčku, bolesť hrdla, ale aj chudnutie. Okrem toho sa vyskytujú problémy s pohyblivosťou, tras končatín, strata rovnováhy a charakteristické mimovoľné a rytmické pohyby očí.

V druhej fáze sa pacient už nemôže sám pohybovať alebo dokonca sedieť bez opory. Vyššie uvedené symptómy sa zintenzívňujú a človek sa pomaly stáva úplne závislým.

Posledná fáza kuru je čakanie na smrť. Chorý je úplne imobilizovaný, nezadržiava moč ani výkaly, jedlo s ťažkosťami (a napokon vôbec)sa presúva do žalúdka. Hodami sa nasilu smeje alebo plače. Demencia (demencia) sa u kuru takmer nikdy nevyskytuje, takže ste si plne vedomí. Smrť nastáva v dôsledku úplného zničenia organizmu, vyhladovania alebo aspiračnej pneumónie.

Kuru liečba

Bohužiaľ, žiadny účinný liek na priónové choroby ešte nebol vynájdený. Intenzívny výskum v tomto smere však prebieha. Testujú sa rôzne metódy, napr farmakoterapia, nanotechnológia, vakcína alebo proteínová terapia.

Prevencia priónových chorôb

Priónové ochorenia sa nešíria kvapôčkovou cestou, ako je to bežné v prípade vírusových alebo bakteriálnych ochorení. Máme teda veľkú šancu zabrániť infekcii. Môžete sa o to postarať niekoľkými spôsobmi:

  • dodržiavanie základných hygienických pravidiel
  • vyhýbanie sa konzumácii mäsa neznámeho pôvodu (napr. z trhovísk, bez veterinárnych osvedčení)
  • nepoužívanie mäsových alebo kostných a mäsových múčok v krmive pre zvieratá
  • pretože existuje riziko infekcie pacienta počas operácie, metódou profylaxie priónových ochorení je karanténa zariadenia používaného na operácie mozgu, mandlí alebo slepého čreva, kým výsledkom nebude biopsia týchto orgánov pre priónový nosič
  • vyšetrenie liekov na možnú infekciu. Napríklad v roku 2000 britské ministerstvo zdravotníctva nariadilo stiahnutie orálnej vakcíny proti poliomyelitíde z obehu, ktorá bola vyrobená na základe séra z teliat podozrivých z infekcie.

Kategórie:

Neurológia