Nelsonov syndróm je zriedkavá skupina symptómov, ktoré sa vyskytujú po odstránení alebo zničení nadobličiek. Spôsobuje ich rýchlo sa rozvíjajúci adenóm hypofýzy. Aké sú príznaky Nelsonovho syndrómu a ako sa lieči?

Nelsonov syndrómje zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje u ľudí, ktorí podstúpili bilaterálnu adrenalektómiu, teda po odstránení nadobličiek.

Odstránenie nadobličiek vedie k rastu adenómu hypofýzy, ktorý vylučovaním hormónov ovplyvňuje endokrinný systém človeka. Rastúci nádor môže poškodiť okolité tkanivo a spôsobiť neurologické symptómy.

Nelsonov syndróm je charakterizovaný nadmernou pigmentáciou kože, neurologickými symptómami a zvýšenými hladinami ACTH v sére.

Hlavnou príčinou syndrómu je zrušenie inhibičného účinku kortizolu na bunky hypofýzy, čo vedie k adenomatóznemu rastu

Nelsonov syndróm a os hypotalamus-hypofýza-nadobličky

Nelsonov syndróm vyvoláva poruchy na osi hypotalamus-hypofýza-nadobličky. Správne fungujúce jednotlivé bunky fungujú na princípe mechanizmu negatívnej spätnej väzby. Keď sa vyskytnú problémy v jednej z fáz, ostatné tiež zmenia svoju prácu.

Fyziologicky hypotalamus produkuje hormóny, ktoré regulujú prácu hypofýzy, stimulujú ju a inhibujú. Hypofýza adekvátne reaguje na signály z hypotalamu a vylučuje hormóny, ktoré ovplyvňujú nadobličky. ACTH uvoľnený z hypofýzy sa dostáva do kôry nadobličiek, kde ju stimuluje k produkcii, okrem iného, kortizol.

Nelsonov syndróm - príznaky

Symptómy Nelsonovho syndrómu sú spôsobené tlakom rastúceho nádoru na okolité tkanivá:

  • bolesti hlavy – vyplývajúce z natiahnutia dura mater
  • porucha zraku - v dôsledku tlaku na nervy III, IV, VI
  • nadmerná pigmentácia kože a slizníc - poruchy sekrécie hormónov

Zvýšená koncentrácia ACTH ovplyvňuje farbu pleti, pretože tento hormón je podobný melanotropínu, ktorý u zdravého človeka ovplyvňuje množstvo melanínu - pigmentu v koži.

Po odstránení nadobličiek pri Nelsonovom syndróme treba nedostatok nimi produkovaných hormónov kompenzovať suplementáciou. Chorý by mal byť pod dohľadom endokrinológa.

Nelsonov syndróm - diagnóza

Klinické podozrenie na Nelsonov syndróm je potvrdené meraním koncentrácie ACTH v plazme. Výrazne zvýšené hodnoty môžu presiahnuť 1000 pg / ml.

Hladiny ACTH klesajú počas testu inhibície dexametazónu, ale sú potrebné vyššie dávky ako pri Cushingovej chorobe.

Je potrebné vykonať zobrazovacie a oftalmologické vyšetrenia, ako v prípade diagnostiky iných nádorov hypofýzy

Nelsonov syndróm - liečba

Chirurgické odstránenie adenómu je liečbou voľby pre Nelsonov syndróm. Ak to nie je možné, aplikuje sa konzervatívna liečba, ktorá zahŕňa zavedenie liekov, ktoré inhibujú sekréciu ACTH. Patria sem:

  • cyproheptadín
  • pizotyfén
  • deriváty kyseliny valérovej
  • bromokriptín

Dlhodobo pôsobiace analógy somatostatínu možno použiť v niektorých prípadoch Nelsonovho syndrómu.

V závažných prípadoch Nelsonovho syndrómu je potrebná rádioterapia. Rádioterapia je výhodným riešením pre pacientov, ktorí sa nedajú liečiť chirurgicky, no nesie so sebou riziko komplikácií. Môžu sa vyskytnúť problémy s koncentráciou, pamäťou alebo poruchami zraku.

O autoroviNatália MłyńskaŠtudent medicíny na Lekárskej univerzite v Lodži. Medicína je jej najväčšou vášňou. Miluje aj šport, hlavne beh a tanec. K svojim budúcim pacientom by sa chcela správať tak, aby ich vnímala ako človeka, nielen ako chorobu.

Prečítajte si viac článkov od tohto autora

Kategórie:

Zdravie