Kryoglobulinémia je stav, pri ktorom je v krvi veľké množstvo abnormálnych proteínov nazývaných kryoglobulíny. Aké sú príčiny a príznaky kryoglobulémie? Ako sa lieči toto systémové ochorenie?

Kryoglobulinémia(lat.kryoglobulinémia ) sa môže objaviť spontánne, hlavne u žien v strednom veku, ale najčastejšie sprevádza mnohé chronické ochorenia a sa môže prejaviť ako početné orgánové komplikácie.

Kryoglobulíny sú protilátky, ktoré sa môžu v malých množstvách vyskytovať u zdravých ľudí a symptómy ochorenia sa zvyčajne objavia, keď ich koncentrácia presiahne približne 100 mg/l. Pri miernej kryoglobulinémii sa protilátky zrážajú pri teplotách nižších ako 4oC. Čím vyššia je koncentrácia kryoglobulínu, tým vyššia je teplota precipitácie. Proces je plne reverzibilný; vyzrážané bielkoviny sa rozpúšťajú v krvi, keď teplota dosiahne hodnotu vyššiu ako 37oC.

Klasifikácia kryoglobulinémie

Klasifikácia kryoglobulinémie, ktorú vyvinul Bruet v roku 1974, je stále platná. Je založená na zložení kryoglobulínov nachádzajúcich sa v krvi. Preto môžeme rozlíšiť:

  • Typ I - monoklonálna kryoglobulinémia, pri ktorej sa vyskytujú najmä IgM imunoglobulíny. Priraďuje sa rôznym typom proliferatívnych ochorení, ako je mnohopočetný myelóm, Waldenströmova makroglobulinémia, chronická lymfocytová leukémia a non-Hodgkinov lymfóm.
  • Typ II - zmiešaná monoklonálno-polyklonálna kryoglobulinémia, charakterizovaná prítomnosťou reumatoidného faktora (je to proteín, ktorý je v krvi prítomný v mnohých prípadoch ako marker autoimunitných ochorení). Sprevádzajú ju lymfoproliferatívne ochorenia, autoimunitné ochorenia a predovšetkým HCV infekcia
  • Typ III - zmiešaná polyklonálna kryoglobulinémia, pri ktorej sa zisťuje niekoľko tried imunoglobulínov a ako pri type II aj reumatoidný faktor. Najčastejšie sa spája s vírusovými infekciami, ako sú HCV, HBV, CMV, EBV, as autoimunitnými ochoreniami, ako je systémový lupus erythematosus alebo reumatoidná artritída.

Kryoglobulinémia môže byť klasifikovaná aj podľa klinickej klasifikácie, ktorá sa rozlišuje podľa:

  • Esenciálna kryoglobulinémia, tzv. idiopatická, ktorá nesúvisí sprítomnosť iných chorôb;
  • sekundárna kryoglobulinémia, ktorá je spojená s rôznymi chorobnými stavmi, ako sú autoimunitné, infekčné a lymfoproliferatívne ochorenia. Kryoglobulinémia sa môže vyskytnúť aj v priebehu určitých ochorení pečene.

Patofyziológia kryoglobulinémie

Mechanizmy vzniku kryoglobulinémie dodnes nie sú úplne pochopené. Je známe, že teplotné výkyvy sú sprevádzané zmenami v štruktúre imunoglobulínov, čo následne vedie k zmene ich rozpustnosti. Zrážkové imunitné komplexy sa ťažko odstraňujú z obehu, hromadia sa v tkanivách a cievach a môžu spôsobiť ochorenia, ako je chronická vaskulitída alebo glomerulonefritída. Precipitácia kryoglobulínov navyše vedie k trombóze a upchatiu malých ciev, čo vedie k ischémii a nekróze periférnych častí končatín alebo k akútnemu zlyhaniu obličiek. Už samotná prítomnosť veľkého množstva kryoglobulínov vedie k zvýšeniu viskozity krvi, čo predisponuje k cievnym komplikáciám

Symptómy kryoglobulinémie

Kryoglobulinémia sa môže prejavovať rôznymi spôsobmi a do značnej miery závisí od jej typu.

Charakteristická pre kryoglobulinémiu je takzvaná Meltzerova triáda, ktorá pozostáva z cievnej purpury, celkovej slabosti a bolesti kĺbov

Prvý typ úzko súvisí s riedením krvi a trombózou, preto príznaky budú zahŕňať také stavy ako:

  • akrocyanóza (trvalé, nebolestivé začervenanie prstov)
  • arteriálna trombóza
  • Raynaudov syndróm
  • hemoragická diatéza
  • sieťová cyanóza
  • nekróza podkožného tkaniva

Vzhľadom na skutočnosť, že kryoglobulinémia typu II a III majú veľa spoločných znakov, symptómy sú veľmi podobné. Medzi chorobné syndrómy, ktoré tu možno nájsť, patria okrem iného: kĺbové postihnutie s bolestivosťou, únava, bolesť svalov, renálna manifestácia imunokomplexového ochorenia a periférna neuropatia. Okrem toho môžu existovať kožné lézie lokalizované najmä na dolných končatinách, ako sú erytematózne škvrny, hemoragické papuly alebo dokonca ulcerácie. Môže sa tu objaviť aj dysfunkcia pečene alebo obličiek.

Diagnostika kryoglobulinémie

Kryoglobulíny sa zisťujú podrobnou analýzou vzorky krvi pomocou rôznych imunotestov. Reumatoidný faktor vo vysokých titroch je prítomný v druhom a treťom type kryoglobulinémie. Kryoglobulinémia je tiež charakterizovaná poklesom koncentrácie zložky C4genitív.

Kryoglobulinémia: liečba

Niekedy je kryoglobulinémia asymptomatická, vtedy liečba nie je potrebná. V ostatných prípadoch podporná liečba spočíva vo vyhýbaní sa nízkym teplotám av chladnom období nosenia vhodného oblečenia, ktoré chráni predovšetkým distálne časti končatín.

V prípade infekcie HCV treba zaviesť antivírusovú liečbu, ktorá zahŕňa najmä interferón a ribavirín. Imunosupresívna terapia je založená okrem iného na použití interferónu, cyklosporínu, cytotoxických liekov, glukokortikosteroidov, kolchicínu, monoklonálnych protilátok a intravenóznom podaní imunoglobulínov

Jedinou metódou, ktorá dokáže výrazne znížiť koncentráciu kryoglobulínov v krvi, je plazmaferéza. Ak sa vyskytne systémový zápalový proces, odporúča sa použiť nesteroidné protizápalové lieky, glukokortikosteroidy a kolchicín.

Kategórie:

Kardiológia