Transpozícia veľkých artérií alebo skrátene TGA je najčastejšou cyanotickou vrodenou srdcovou chybou zistenou u novorodencov. Je spojená s veľmi vážnou prognózou. Nedostatok chirurgickej liečby prináša vysoké riziko úmrtnosti v počiatočných štádiách života. Z tohto dôvodu je také dôležité včas odhaliť poruchu a vykonať príslušnú nápravu. Aký častý je veľký arteriálny preklad (TGA) a čím je spôsobený?

Preklad veľkých arteriálnych kmeňov(TGA) predstavuje 5-7 % všetkých vrodených srdcových chýb. Priemerný výskyt je 20-30 na 100 000 živonarodených detí. Najčastejšie ide o izolovaný defekt a jeho etiológia je multifaktoriálna a neznáma. Predpokladá sa, že je častejšia u novorodencov matiek s cukrovkou. Iba v 10% prípadov je spojená s inými defektmi, vrátane s aspléniou (nedostatkom sleziny) alebo viscerálnou inverziou. TGA sa vyskytuje 2-3 krát častejšie u chlapcov ako u dievčat.

Aký je preklad veľkých arteriálnych kmeňov?

Preklad veľkých arteriálnych kmeňov (veľkých ciev) spočíva v odchode aorty z pravej komory a pľúcneho kmeňa z ľavej komory. Spojenie medzi príslušnými predsieňami a komorami zostáva konzistentné.

Rozlišujeme TGA jednoduché (bez sprievodných defektov) a zložité

V dôsledku takejto transpozície sa zaoberáme vznikom dvoch samostatných obehových systémov. Nezoxidovaná krv v systémovom obehu, t.j. systém prúdi z pravej predsiene do pravej komory a odtiaľ do aorty a periférnych ciev, aby sa vrátil do pravej predsiene cez venózny systém. V malom obehu krv prúdi z ľavej komory do pľúcneho obehu a potom sa okysličená krv vracia do ľavej predsiene. Podmienkou, ktorá umožňuje prežitie novorodenca s týmto defektom, je existencia spojení, ktoré umožňujú premiešanie okysličenej a neokysličenej krvi. Môžu byť:

  • foramen ovale (FO) alebo defekt predsieňového septa (ASD),
  • defekt v interventrikulárnej priehradke (VSD),
  • patent ductus arteriosus (PDA).

Stupeň okysličenia telesných tkanív a závažnosť symptómov závisia od počtu a účinnosti týchto spojení. Prevodový pomerveľké jedlá môžu byť doplnené:

  • defekt v interventrikulárnej priehradke (VSD) – vyskytuje sa asi v 50 % prípadov TGA; čím je významnejšia, tým lepšie je zmiešavanie venóznej a arteriálnej krvi; chyba môže byť jednoduchá alebo viacnásobná;
  • koarktácia aorty (CoA) – zriedkavo sprevádzaná TGA;
  • anomálie odchodu a priebehu koronárnych artérií - asi v 1/3 prípadov; najčastejším variantom je odchod okolitej tepny z pravej koronárnej tepny;
  • obštrukcia výtokového traktu ľavej komory – bežnejšia v kombinácii s VSD; v jednoduchom TGA má zvyčajne funkčný charakter a je výsledkom posunutia medzikomorovej priehradky spôsobeného vyšším krvným tlakom v pravej komore.

Ako sa prejavuje TGA?

Bábätká s veľkou transplantáciou stonky sa zvyčajne rodia v termíne s normálnou hmotnosťou. Hlavným príznakom novorodenca je centrálna cyanóza - modrasté sfarbenie kože a slizníc (hlavne pier, jazyka, úst). Je výsledkom zvýšenia percenta neokysličeného hemoglobínu v arteriálnej krvi (>5g / dl). Cyanóza nezmizne so 100% kyslíkom. Počet najazdených kilometrov silne koreluje so stupňom premiešania krvi. Keď jedinou komunikáciou medzi veľkým a malým obehom je foramen ovale a arteriálny kanál je uzavretý v 1-2. Jeden deň života cyanóza rýchlo narastá a klinický stav novorodenca sa dramaticky zhoršuje. Ak je však preklad sprevádzaný významnou stratou medzikomorovej priehradky, cyanóza môže byť mierna a príznaky srdcového zlyhania u novorodencov, ako sú:

  • rýchle dýchanie,
  • tachykardia,
  • potenie,
  • zhoršený prírastok hmotnosti

vývoj môže trvať niekoľko týždňov.

Ošetrenie prekladu veľkých arteriálnych kmeňov

V prípade počiatočnej diagnózy TGA je prvolíniovou liečbou okamžité podanie prostaglandínu PGE1. Cieľom tohto postupu je udržanie priechodnosti arteriálneho vývodu. Prísun prostaglandínu už v prvých hodinách po pôrode umožňuje transport do príslušného centra v najlepšom možnom stave. Ak je premiešanie krvi na úrovni ductus arteriosus a medzipredsieňového septa nedostatočné a reparačný výkon nemožno vykonať ihneď, prichádza na rad balónová atrioseptostómia, t.j.Rashkindova liečba . Spočíva v rozšírení foramen ovale alebo porušení predsieňového septa. Cieľom je zvýšiť únik krvi do pravej predsiene a tým zvýšiť množstvo okysličenej krvi v systémovom obehu. Vloží sa katéter s balónikovým zakončenímnajčastejšie cez femorálnu žilu do pravej predsiene a potom cez foramenový ovál do ľavej predsiene. Tam sa balónik naplní kontrastnou látkou zriedenou vo fyziologickom roztoku. Ťahaním smerom k pravej predsieni vzniká defekt v predsieňovej priehradke, čo umožní efektívne premiešanie a zlepšenie saturácie arteriálnej krvi.Kardiochirurgická korekcia je nevyhnutná pre prežitie. Typ operácie závisí od anatomického typu defektu. V súčasnosti je v prípade jednoduchého TGA alebo TGA s miernym izolovaným VSD postupom voľby anatomická korekcia defektu -Jatenova operácia(operácia arteriálneho spínača). Stručne povedané, spočíva v supra-valvulárnom priesečníku aorty a pľúcneho kmeňa a potom ich posunutí a anastomóze s príslušnými komorami. Súčasťou operácie je aj transplantácia koronárnych artérií do úvodného úseku pľúcnice, ktorá bude napojená na aortu. Štádium predchádzajúcemu postupu je prerezanie alebo podviazanie arteriálneho kanálika. Operácie Jatene by sa mali vykonávať do 4 týždňov veku.

Predtým, ako sa metóda Jatene stala všeobecne uznávaným štandardom, bola prvou operáciou opravy TGA tzv. fyziologická korekcia, ktorú prvýkrát vykonal Mustard v roku 1964. Zahŕňa odstránenie predsieňovej priehradky a prepojenie predsiení „krížovou“ dakronovou alebo perikardiálnou náplasťou, aby sa odklonil tok okysličenej a neokysličenej krvi do protiľahlých komôr. Zabezpečila dostatočnú saturáciu, ale neodstránila pomer, takže pravá komora stále musela pumpovať krv do systémového obehu. Pri liečbe TGA so súčasnou obštrukciou výtokového traktu ľavej komory a významnou VSD neprichádza do úvahy anatomická korekcia defektu. Riešením v tejto situácii je operáciarastelliho metódou . Uzáver defektu sa vykonáva tak, že krv z ľavej komory odteká do aortálneho otvoru. Pravá komora je spojená s kmeňom pľúc pomocou syntetickej protézy alebo homograftu (biologického štepu).

TGA - prognóza po operácii a jej vedľajšie účinky

Pacienti po chirurgickom zákroku sú pozorne sledovaní s cieľom odhaliť a liečiť možné komplikácie, ako sú:

  • arytmie (vrátane náhlej srdcovej smrti v dôsledku ventrikulárnej fibrilácie);
  • zlyhanie srdca;
  • zúženie koronárnych artérií (ischémia myokardu, infarkt);
  • aortálna a pulmonálna stenóza v mieste chirurgických anastomóz;
  • dilatácia aortálneho bulbu a aortálna regurgitácia

Líši satechnika korekcie defektu znamená, že každý typ operácie je spojený s mierne odlišným súborom typických komplikácií.

Každý pacient, bez ohľadu na typ zvolenej liečby, by mal podstupovať pravidelnú kontrolu, ktorá zahŕňa: lekárske vyšetrenie, RTG hrudníka, EKG, ozvenu srdca, meranie saturácie.

Prognóza transpozície veľkých ciev závisí od typu defektu a typu vykonanej procedúry. Ak sa defekt nelieči, je spojený s veľmi vysokou mortalitou. 30 % novorodencov zomiera do 1 týždňa života, 50 % v prvom mesiaci života a 90 % novorodencov s TGA zomiera pred dosiahnutím 1 roku života. V súčasnosti je vďaka stále viac rozvinutej novorodeneckej starostlivosti a detskej kardiochirurgii detekcia a liečba translácie veľkých tepien na vysokej úrovni, čo výrazne zvyšuje šance na prežitie najmenších pacientov. Napríklad miera dlhodobého prežitia pri operáciách arteriálnych spínačov (operácia Jatene) v závislosti od uskutočneného výskumu dosahuje viac ako 90 %. Peroperačná mortalita (v závislosti od typu operácie) sa pohybuje od niekoľkých percent.

Zdroje:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varšava, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87 Moll J.J., Kopala M., Moll M., Celkový preklad veľkých ciev, [in:] "Detská kardiochirurgia" Vedecké nakladateľstvo "Śląsk", Katowice 2003, vyd. Prednášal prof. Janusz H. Skalski a prof. Zbigniew Religa (online)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Vrodené srdcové chyby, [in:] Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, zv. 1 , Varšava, PZWL, 2016

Kategórie:

Kardiológia