Syndróm reverzného prietoku krvi je veľmi závažnou komplikáciou jednorazových tehotenstiev spojovky. Etiológia úzko súvisí s abnormálnou vaskularizáciou v placente. V prvom trimestri gravidity sa vytvárajú patologické cievne spojenia, označované ako anastomóza. Vyskytuje sa arteriovenózny tok a v dôsledku toho sa pozorujú krvné transfúzie medzi plodmi. Manažment TRAP syndrómu zahŕňa oddelenie obehového systému dvojčiat, čo sa čoraz častejšie robí ako súčasť vnútromaternicovej terapie.

TRAP syndróm( syndróm spätného prietoku krvi ) je jednou z najvzácnejších komplikácií jednobunkového tehotenstva a vyskytuje sa s frekvenciou 1: 35 000 tehotenstiev. Obrátený arteriálny prietok krvi spôsobuje abnormálny vývoj dvojčiat. Dvojča, ktorého som označil ako darcu, zásobuje krvou nielen seba, ale aj druhé dvojča. Preto je darca preťažený obehovým systémom, čo sa premieta do rozvoja kongestívneho obehového zlyhania, prípadne až hypoxie. Oveľa horšia prognóza je určená pre príjemcu. Nesprávne prekrvenie spôsobuje nielen atrofiu srdca, ale aj iné redukčné defekty, najmä v horných častiach tela. Najčastejšie sú: atrézia gastrointestinálneho traktu, deformácia končatín alebo ich úplná absencia, abnormálny kraniofaciálny vývoj, ako aj defekt CNS, napríklad holoprosencefália

Hoci príčina TRAPS nie je známa, porucha karyotypu je opísaná najmä u dvojčiat bez srdca a existuje zvýšený výskyt matiek, ktoré počas tehotenstva pokračujú v antiepileptickej liečbe (primidón / oxarbazepín) u svojich detí.

Symptómy a priebeh TRAP syndrómu

Klinická manifestácia syndrómu je u darcu a príjemcu odlišná.Bezkartový plod, označovaný ako príjemca, sa vyznačuje:

  • defekty redukcie, napr. acefalia, akrania
  • atrofia vnútorných orgánov, vr. narušenie tráviaceho traktu alebo nedostatok pľúc a defekty končatín
  • diafragmatická hernia
  • opuch podkožného tkaniva
  • úplná absencia alebo zvyškové srdce
  • porucha rastu
  • kraniofaciálne defekty, nielen rázštep pery a/alebo podnebia, ale dokonca úplná absencia tváre
  • SUA, t.j. dvojitá pupočná šnúra (namiesto troch ciev)

Darcovský plod je zasa charakterizovaný:

  • obmedzenie vnútromaternicového rastu
  • brušná a pleurálna tekutina
  • nadmerná hypertrofia pravej komory, trikuspidálna regurgitácia s následkom ťažkého srdcového zlyhania
  • zväčšenie parenchýmových orgánov – čo sa bežne označuje ako hepatosplenomegália
  • mŕtve narodenie alebo smrť v novorodeneckom období

Okrem významných porúch u jednotlivých dvojčiat je jednochorionická gravidita komplikovaná TRAP syndrómom spojená so zvýšeným rizikom komplikácií v perinatálnom období. Môžu to byť: zvýšené množstvo plodovej vody, predčasný pôrod, ktorého dôsledkom je nedonosenie so všetkými dôsledkami. Navyše, anémia a popôrodné krvácanie sú relatívne častejšie.

Diagnóza syndrómu reverznej arteriálnej perfúzie

Pre diagnostiku TRAP syndrómu je potrebné vykonať ultrazvukové vyšetrenie. Existujú dokonca kritériá vyvinuté tímom skúsených odborníkov. Patria k nim okrem iného žiadny pohyb, žiadna vizualizácia srdcovej frekvencie plodu, hypertrofia hornej časti tela pri súčasnom normálnom vývoji dolných častí. Potvrdenie ochorenia je väčšinou možné až po narodení – klinický obraz a RTG vyšetrenie

Aký je manažment tehotenstva komplikovaného TRAP syndrómom

Liečba je určená len na ochranu darcovského dvojčaťa, pretože plod príjemcu je odsúdený na smrť. Používa sa postup mechanického oddelenia obehových systémov plodu. Robí sa to cisárskym rezom a zavedením vhodných postnatálnych postupov. Alternatívou sú čoraz častejšie vnútromaternicové výkony – endoskopická cievna ligácia úplne uzatvára arteriovenózne anastomózy medzi dvojčatami. Uskutočnili sa pokusy liečiť farmakologickými látkami, ako je indometacín, ktorý je inhibítorom prostaglandín syntetázy, ale výsledky nie sú veľkolepé.

Laserová fotokoagulácia – najúčinnejšia terapia

Skúsenosti poľských lekárov v tejto oblasti sú relatívne malé, ale robia sa pokusy o záchranu detí pomocou laserového uzatvárania abnormálnych arteriálnych spojení medzi plodmi. Najnovšie správy publikovali článok popisujúci pokus o koagulačné uzavretie lumenu intraabdominálnej cievy.

Treba zdôrazniť, že laserový lúč by mal byť v každom prípade zaostrený do bezkartového dvojčaťa. Veľmi znižuje riziko poškodenia plodu darcu a navyše riziko minimalizujekrvácanie.

Hlavným problémom počas liečby je identifikácia pupočnej šnúry, ktorá by mala byť koagulovaná. Zvyčajne sú obe šnúry umiestnené v tesnej blízkosti, čo sťažuje celý postup. Ďalším problémom je zvyčajne oveľa kratšia pupočná šnúra srdcového plodu, ktorá by mala byť koagulovaná. Optimálny čas na vnútromaternicové výkony je ukončený 15 t.c.

Kategórie: