Eisenmengerov syndróm alebo vaskulárne ochorenie pľúc je komplikáciou vrodených srdcových chýb spojených s ľavo-pravým presakovaním krvi. V priebehu ochorenia sa vyvíja postupná a nezvratná pľúcna hypertenzia, ktorá u väčšiny pacientov vedie k rýchlej smrti. Aké sú príčiny a príznaky Eisenmengerovho syndrómu? Ako prebieha liečba pacientov a aké sú ich prognózy?

Eisenmengerov syndrómjecievne pľúcne ochorenie , ktorého podstatou je vysoká pľúcna vaskulárna rezistencia. Ochorenie je najčastejšie diagnostikované u malých detí, hoci jeho príznaky sa môžu objaviť aj u dospievajúcich.

Eisenmengerov syndróm – príčiny

Príčinou Eisenmengerovho syndrómu je jedna z vrodených srdcových chýb s ľavo-pravým skratom (patentný ductus arteriosus Bottal, interatriálny skrat, komorový skrat). V dôsledku prítomnosti srdcovej chyby dochádza k spojeniu pľúcneho a systémového obehu, čo môže viesť k trvalému zvýšeniu pľúcnej vaskulárnej rezistencie. Potom sa počet pľúcnych ciev znižuje a ich priesvit sa zužuje, pretože nie sú prispôsobené vysokým tlakom. Dôsledkom je ťažká pľúcna artériová hypertenzia, v dôsledku ktorej je únik obrátený - neokysličená krv sa dostáva do "veľkého" obehu, teda do všetkých orgánov.

Eisenmengerov syndróm - príznaky

Prvé príznaky pľúcnej hypertenzie sú nešpecifické a zahŕňajú zníženú toleranciu cvičenia, pocit nedostatku vzduchu, najmä pri cvičení, ako aj bolesť na hrudi a búšenie srdca a mdloby.

Potom, keď sa saturácia arteriálnej krvi kyslíkom zníži, objaví sa cyanóza, t.j. modrasté sfarbenie kože, slizníc, pier a nechtov.

Charakteristickým príznakom pľúcnej hypertenzie sú paličkové prsty (známe aj ako Hippokratove alebo bubenícke kolíky) - prsty zhrubnú a nechty nadobudnú charakteristický tvar (tzv. hodinové nechty - vypuklé a zaoblené). U niektorých pacientov sa rozvinie syndróm hyper-lepkavosti, ktorý je výsledkom veľkého počtu krviniek.

Eisenmengerov syndróm - diagnóza

Pri podozrení na Eisenmengerov syndróm sa vykonávajú krvné testy, ako aj špecializovanejšie testy, ako je EKGa RTG hrudníka, echokardiografia a dopplerovské vyšetrenia. Srdcová katetrizácia, čo je invazívny test, sa nariaďuje v prípadoch, keď neinvazívne vyšetrenie dáva nádej na chirurgickú korekciu defektu.

Eisenmengerov syndróm - liečba a prognóza

Liečba je založená najmä na prevencii komplikácií. V posledných rokoch sa do liečby všetkých foriem pľúcnej artériovej hypertenzie zaviedla moderná farmakoterapia založená na troch skupinách liečiv - blokátory endotelínu-1, blokátory fosfodiesterázy typu 5 a prostanoidy, ktoré zlepšujú parametre charakterizujúce pľúcnu hypertenziu.

V prípade život ohrozujúcej situácie prichádza do úvahy chirurgická liečba spočívajúca v transplantácii srdca-pľúca alebo transplantácii pľúc s korekciou srdcovej chyby. Podľa skúseností lekárov je ročné prežívanie po tomto type operácie 70-80 percent, no 4 roky po transplantácii žije menej ako 50 percent pacientov.

Očakávaná dĺžka života pacientov s Eisenmengerovým syndrómom je výrazne obmedzená (do veku okolo 7 rokov). Dlhšie prežívanie sa pozoruje u pacientov s Eisenmengerovým syndrómom, ktorý je komplikáciou jednoduchých defektov úniku.

Dôležité

Špeciálne odporúčania pre pacientov s Eisenmengerovým syndrómom

  • ženy, ktoré zápasia s vaskulárnym ochorením pľúc, by nemali otehotnieť, pretože to predstavuje ohrozenie života matky (cca 50% úmrtnosť), najčastejšie pre tromboembolické komplikácie
  • pacienti by sa pri cestovaní lietadlom nemali zdržiavať vo vysokých nadmorských výškach a mať prístup ku kyslíkovej terapii
  • tiež sa odporúča obmedziť námahu, vyhýbať sa alkoholu a fajčeniu, horúcim kúpeľom a saunám
  • by ste mali zabrániť aj rozvoju infekcií

Adam Konkol trpel Eisenmengerovým syndrómom od detstva

Adam Konkol mal 5 rokov, keď mu diagnostikovali Eisenmengerov syndróm. Lekári mu nedávali šancu na prežitie viac ako 2 roky. V súčasnosti má hudobník 39 rokov a je jedným z najdlhšie žijúcich ľudí s touto chorobou na svete.

Zdroj: © Newseria

Kategórie:

Kardiológia