Získaná hemofília je závažné krvácavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje nielen u mužov, ale aj u žien. Príznaky tejto získanej poruchy krvácania sa často objavia náhle, môžu byť turbulentné a môžu byť život ohrozujúce. Aké sú príčiny a príznaky získanej hemofílie? Aká je liečba?

Získaná hemofília(získaná hemofília- AH) je ťažkáporucha krvácania , ktorá sa vyskytuje u mužov aj žien. Hemofília je najčastejšie diagnostikovaná u starších ľudí vo veku 60-80 rokov. Ochorenie sa zistí u 1 – 1,5 ľudí na 1 milión celkovej populácie.

Získaná hemofília – príčiny

Získaná hemofília je spôsobená autoprotilátkami – známymi ako cirkulujúce antikoagulanty alebo inhibítory FP. VIII. - ktoré zhoršujú funkciu koagulačného faktora VIII. Pri získanej hemofílii, na rozdiel od vrodenej hemofílie, je tento faktor správne produkovaný telom.

Nie je známe, prečo sa tieto protilátky objavujú, ale môžu k tomu prispieť určité ochorenia – najčastejšie rakovina alebo autoimunitné stavy, ako je reumatoidná artritída a systémový lupus. Rizikoví sú aj pacienti, ktorí často dostávajú krvné produkty.

Získaná hemofília je tiež zriedkavou komplikáciou pôrodu a šestonedelia.

Získaná hemofília - príznaky

  • extravazácia krvi pod kožu, zvyčajne rozsiahla, spontánna a traumatická
  • masívne krvácanie zo slizníc (vrátane krvácania močových a pohlavných ciest)
  • masívne krvácanie z rán po operácii a extrakcii zubov
  • rozsiahle a bolestivé intramuskulárne krvácanie, ktoré môže viesť k poškodeniu

Prvým príznakom získanej hemofílie je často masívne krvácanie

Na rozdiel od klasickej hemofílie sa spontánne krvácanie do kĺbov v priebehu získanej hemofílie pozoruje veľmi zriedkavo. V AHA prevláda krvácanie do mäkkých tkanív. Intrakraniálne krvácanie je najnebezpečnejšie, pretože ho zvyčajne nie je možné zastaviť.

Získaná hemofília - diagnóza

Krvné testy sa vykonávajú pri podozrení na získanú hemofíliu. Faktor VIII je znížený a zistilo sa, že autoprotilátky zhoršujú funkciu koagulačného faktora VIII. Okrem toho je tu predĺžený čiastočný časaktivovaný tromboplastín (APTT). Na druhej strane, protrombínový čas a čas krvácania sú normálne.

Získaná hemofília - liečba

Cieľom liečby pacientov so získanou hemofíliou je inhibícia krvácania a eliminácia autoprotilátok

Pri získanej hemofílii sa na rozdiel od vrodenej hemofílie nepodávajú koncentráty koagulačného faktora obsahujúce faktor VIII, pretože to zvyšuje tvorbu protilátok a môže zhoršiť stav pacienta a krvácanie. Na zastavenie krvácania sa používa rekombinantný faktor VIII alebo koncentrát faktorov aktivovaného protrombínového komplexu

Na odstránenie autoprotilátok z krvného obehu sa používajú imunosupresíva - najčastejšie prednizón a cyklofosfamid

Získaná hemofília – prognóza

Mortalita spojená priamo alebo nepriamo s krvácavými komplikáciami dosahuje 10-22 percent.

z rán po chirurgických operáciách a extrakcii zubov, ako aj rozsiahlych a bolestivých intramuskulárnych hematómov

Kategórie:

Kardiológia