Cavernózny hemangióm je nezhubný nádor krvných alebo lymfatických ciev. Nedostatok typických znakov zhubného nádoru však nevylučuje zdravotné problémy, ktoré môžu vyplývať z jeho nepriaznivej polohy. Čo presne sú kavernózne hemangiómy a aké sú príznaky? Ako prebieha liečba?
Cavernózny hemangióm(z latinského haemangioma cavernosum) je forma rozšírených cievnych priestorov naplnených krvou. Ide o pomerne dobre ohraničenú zmenu. Prúdenie krvi v ňom je pomalé, čo podporuje jeho zrážanie. Na rozdiel od kapilárneho hemangiómu - najbežnejšieho typu hemangiómu, nedochádza k jeho spontánnej regresii.
Cavernózne hemangiómymôžu byť lokalizované v akejkoľvek oblasti tela, vrátane koža, svaly, kosti, štruktúry centrálneho nervového systému a parenchýmové orgány (najčastejšie v pečeni, očnej jamke a pod.). Častejšie obsadzujú hlbšie orgány. Zvyčajne sú jednotlivé, ale v dedičných prípadoch môžu byť aj viacnásobné.
Cavernózne hemangiómy môžu byť súčasťou genetického von Hippel-Lindauovho syndrómu.
Pozornosť si zaslúži aj menej častýkavernózny lymfangióm(lymphangiom cavernosum). Zvyčajne sa vyvíja u detí okolo krku, podpazušia a príležitostne retroperitoneálne. Namiesto krvi je naplnená lymfou a môže byť značnej veľkosti, čo sa klinicky prejavuje ako viditeľný nádor napríklad na krku. Na tomto mieste môžu fungovať v Turnerovom syndróme.
Cavernózny hemangióm: príznaky
Väčšina pacientov je asymptomatická a nevykazuje žiadne príznaky. Ak sú prítomné, závisia predovšetkým od umiestnenia a veľkosti hemangiómu. Môžu byť výsledkom tlaku na iné štruktúry alebo krvácania.
V prípade lézií lokalizovaných v centrálnom nervovom systéme sa u pacienta môže prejaviť:
- epileptické záchvaty,
- bolesti hlavy,
- nevoľnosť a vracanie,
- zrakové poruchy,
- porucha reči,
- paralýza končatín,
- nerovnováha,
- zmena správania,
- duševné poruchy.
Cavernózny hemangióm je najčastejším benígnym nádorom pečene. Niektoré štúdie ukazujú, že sa môže vyskytnúť až u jedného z piatich zdravých ľudíosôb. Pacient so zmenou tejto lokalizácie vykazuje akékoľvek príznaky veľmi sporadicky. Ak sú prítomné, zvyčajne sú obmedzené na nešpecifickú bolesť a nepohodlie v pravom hornom brušnom kvadrante. Spontánne praskliny sú veľmi zriedkavé a týkajú sa tzv obrovské hemangiómy (nad 5 cm).
Cavernózny hemangióm je tiež najčastejším benígnym novotvarom očnice u dospelých. Vyznačuje sa pomalým rastom, pričom najtypickejším príznakom je nebolestivá progresívna exoftalmia (najčastejšie jednostranná). Ďalšie poruchy, ktoré môžu vyplynúť z tejto lokalizácie, zahŕňajú:
- pocit „plnosti“ v očnej jamke,
- ďalekozrakosť,
- porucha funkcie okohybných svalov (zhoršená pohyblivosť očnej buľvy),
- diplopia (dvojité videnie),
- porucha zrakovej ostrosti,
- defekty v zornom poli
Cavernózny hemangióm: diagnóza
Vzhľadom na skutočnosť, že hemangióm spôsobuje ochorenia veľmi zriedkavo, je často náhodne zistený počas zobrazovacích testov vykonávaných z iných dôvodov. V prípade hepatálnej lokalizácie je diagnostickým testom ultrazvuk brušnej dutiny. Presnejšie posúdenie je možné vďaka počítačovej tomografii (CT), no najcitlivejším a najpresnejším vyšetrením v prípade kavernózneho hemangiómu je magnetická rezonancia (MRI).Posúdenie hemangiómov nie je najjednoduchšie. Môžu byť zamenené s malígnymi nádormi. Biopsia podozrivej lézie, ktorá je v skutočnosti kavernóznym hemangiómom, môže viesť ku krvácaniu.
Cavernózny hemangióm: liečba
Stratégia liečby závisí v najväčšej miere od lokalizácie a výskytu symptómov. Asymptomatické kavernózne hemangiómy zistené v mozgu najčastejšie podliehajú iba periodickej kontrole. Rastú pomaly a je nepravdepodobné, že by praskli. Ak však k nemu predsa dôjde – krvácanie zvyčajne nespôsobí takú katastrofu ako prasknutá aneuryzma. Dôvodom je nižší krvný tlak v jeho dutine.
Implementácia iba periodickej kontroly sa týka zmien vo veľkej väčšine lokalít.
Zaujímavosťou je, že práve stav po krvácaní môže zlepšiť podmienky operácie. Extravazovaná krv pomáha oddeliť léziu od zdravého mozgového tkaniva. O neurochirurgickom zákroku možno uvažovať predovšetkým v prípade veľkých „krvácajúcich“ hemangiómov, ktoré spôsobujú neurologické poruchy, berúc do úvahy pomer prínosu a rizika operácie. Základom liečby kavernózneho hemangiómu v CNS zostáva chirurgia. Je tu využitie aj pre ďalší výskumrádioterapia ako bezpečnejšia alternatíva.
Aj v prípade kavernózneho hemangiómu pečene sa pri obrovských, rýchlo sa zväčšujúcich a symptomatických hemangiómoch vykonáva chirurgická liečba. Jediné, čo si vyžaduje urgentnú operáciu, je prasknutie a krvácanie do pobrušnice, čo je život ohrozujúci stav. Chirurgická liečba môže byť obmedzená na odstránenie samotnej lézie alebo môže zahŕňať čiastočnú resekciu pečeňového parenchýmu.