Glanzmannova trombasténia je vrodená anomália krvných doštičiek. Je to dedičná choroba. Hemoragická diatéza sa objavuje v ranom detstve a môže sa líšiť v závažnosti. Niekedy je nebezpečného charakteru – vtedy sa prejavuje profúznymi spontánnymi krvácaniami z tráviaceho traktu a do lebky. Trombasthenia je relatívne najbežnejšia v Izraeli.
Glanzmannova trombasténia je ochorenie vyplývajúce z dysfunkcie krvných doštičiek. Často sa vyskytuje v rodinách ako zriedkavá vrodená anomália. Zvyčajne sprevádza syndrómy získaných chorôb. Môže to byť dôsledok užívania liekov.
Glanzmannova trombasténia sa vekom zmierňuje
Ochorenie sa prejavuje ako hemoragická diatéza – postihuje najmä deti. Pacient trpí krvácaním z ďasien, nosa a tráviaceho traktu, v moči sa objavuje krv, na koži je viditeľná ekchymóza. Pre Glanzmannovu trombasténiu je charakteristické aj abnormálne krvácanie po úrazoch a operáciách. Vaginálne krvácanie sa vyskytuje aj u žien
Symptómy trombasténie miznú s pribúdajúcimi rokmi pacientky. Ako pacient starne, choroba pomaly ustupuje.
Glanzmannova trombasténia - laboratórne vyšetrenie
Štúdie ukazujú predĺžený čas krvácania a žiadnu zrazeninu. Podstatou ochorenia je nedostatok alebo anomália v prítomnosti fibrinogénu (faktor zrážania krvi). Diagnostik je tiež znepokojený výrazne predĺženým časom krvácania s normálnym krvným obrazom a počtom krvných doštičiek.
Glanzmannova trombasténia - diagnóza
Potvrdenie choroby je založené na rodinnej anamnéze a laboratórnych testoch.
Liečba trombasténie
Liečba je symptomatická – transfúzia krvi. V závažných prípadoch sa odporúča transplantácia krvotvorných buniek.