Ľudia s hemofíliou sú vystavení riziku vzniku komplikácií. Prvý sa môže vyskytnúť, keď sa pokúšate liečiť pacienta. Osobe s hemofíliou sa podáva koncentrát faktora zrážanlivosti, aby sa zabránilo krvácaniu. U niektorých pacientov sa však telo snaží s liekom bojovať a bráni mu zastaviť krvácanie. Zistite viac o komplikáciách hemofílie.

Ľudia shemofíliousú vystavení rizikukomplikácií . Prvý z nich sa môže vyskytnúť pri pokuse o liečbu pacienta. Osobe s hemofíliou sa podáva koncentrát faktora zrážanlivosti, aby sa zabránilo krvácaniu. Medzi ďalšie komplikácie patrí poškodenie kĺbov, svalové krvácanie a bolesť.

Hemofília komplikovaná inhibítorom

Osoba s hemofíliou dostáva koncentrát faktora zrážanlivosti, aby sa zabránilo krvácaniu. U niektorých pacientov však telo rozpozná koncentrát faktora zrážanlivosti ako „nepriateľa“ a začne produkovať protilátky – nazývané inhibítory – na boj proti nemu a na jeho odstránenie alebo na neutralizáciu jeho účinkov. V dôsledku toho neumožňujú zastaviť krvácanie. Táto hemofília komplikácia sa zvyčajne vyskytuje počas prvých 50 injekcií faktora zrážanlivosti. Po tomto čase je riziko vzniku inhibítora veľmi nízke. Nie je známe, prečo telo produkuje inhibítory. Lekári však zistili, že existujú určité rizikové faktory vrátane veku pacienta, formy hemofílie a infekcie, ktorá mohla byť spôsobená zavedením cievneho portu. Cieľom liečby je dostať inhibítor z tela von. To možno dosiahnuť pravidelným podávaním vysokých dávok koncentrátu faktora VIII alebo IX na potlačenie tvorby protilátok a moduláciu imunitného systému, aby prestal odmietať faktor. Táto metóda je podobná znecitliveniu osoby, ktorá bojuje s alergiou. Na liečbu a prevenciu krvácania počas „desenzibilizácie“ sa používajú iné liečivé prípravky (tzv. bypassový faktor inhibítora).

Hemofília – komplikácie. Krvácanie do svalov

Hlboké svalové krvácanie môže poškodiť nervy a krvné cievy, čo môže viesť k znecitliveniu, paralýze a dokonca nekróze svalov. Aby ste tomu zabránili, mali by ste si svoju fyzickú aktivitu zvoliť rozumne a pri vykonávaní nebezpečných činností používať podložky.

Hemofília -komplikácie. Poranenia kĺbov

U ľudí s hemofíliou je krvácanie do kĺbov bežné a môže viesť k poškodeniu kĺbov (ide o hemofilickú artropatiu). Opakované krvácanie do kĺbu spôsobuje jeho nevratné poškodenie a deformáciu spojenú s atrofiou priľahlých svalových skupín a obmedzením pohyblivosti. V tejto situácii sa podávajú faktory zrážanlivosti, aby sa zabránilo novému krvácaniu. Okrem toho by mal pacient vykonávať vhodné cvičenia. Môžete použiť aj dlahy alebo stabilizátory.

Hemofília – komplikácie. Bolesť

Osoba s hemofíliou pociťuje dva typy bolesti – akútnu bolesť spôsobenú krvácaním do svalu alebo kĺbu a chronickú bolesť spôsobenú poškodením svalov alebo kĺbov v dôsledku opakovaného krvácania. Ak sa objaví akútna bolesť, má sa podať koncentrát koagulačného faktora a miesto krvácania sa má uvoľniť položením ruky alebo nohy na vankúš. Od bolesti uľavia aj ľadové obklady. Môžete použiť aj liek proti bolesti, ale iba paracetamol. Lieky proti bolesti, ktoré obsahujú kyselinu acetylsalicylovú, sú zakázané, pretože blokuje proces zlepovania krvných doštičiek, ktoré sa podieľajú na tvorbe zrazenín. Osoby s hemofíliou by tiež nemali užívať iné lieky proti bolesti, ako je ketoprofén a ibuprofén.

Bibliografia:

1. Všetko o hemofílii. Sprievodca pre rodinu

Kategórie:

Genetické choroby