Hemolytická anémia (hemolytická anémia) je skupina ochorení krvi, alebo vlastne jednej z jej zložiek – červených krviniek. Pri hemolytickej anémii sa ničia príliš rýchlo a príčinou môžu byť poruchy štruktúry červených krviniek aj ochorenia iných orgánov. Hemolytická anémia má okrem symptómov typických pre všetky typy anémie, akými sú únava a dýchavičnosť, viacero charakteristických príznakov. Stojí za to zistiť, kedy môžete mať podozrenie na túto chorobu a aké sú jej príznaky.

Hemolytická anémia( hemolytická anémia ) je pokles:

  • hladiny hemoglobínu (výsledky laboratórnych testov HGB alebo HB pod 14 g/dl u mužov a 12 g/dl u žien)
  • hematokrit (HCT alebo HT menej ako 40 % u mužov a 37 % u žien)
  • erytrocyty - červené krvinky (RBC menej ako 4,2 milióna / μl u mužov a 3,5 milióna / μl u žien)

zničením cirkulujúcich červených krviniek v procese nazývanom hemolýza.

Hemolytická anémia: príznaky

Kedy sa objavia príznaky?

Ak je toto ochorenie vrodené, príznaky sa objavia v ranom veku, dokonca aj u malých detí. Ak sa však získa hemolytická anémia, príznaky sa objavia u dospelých, najčastejšie po diagnostikovaní ochorenia, pri ktorom dochádza k hemolýze (napr. po diagnostikovaní systémového lupusu), veľmi zriedkavo môže ísť o prvý príznak iného ochorenia.

Aká je závažnosť symptómov?

Ak je hemolýza malá a trvá dlho, ochorenie nemusí spôsobovať žiadne nepohodlie. Ak však dôjde k náhlemu poklesu počtu červených krviniek, príznaky sa začnú pomerne rýchlo, a ak je pokles veľký, môže to byť život ohrozujúce.

Aké príznaky sa môžu objaviť?

Akákoľvek anémia, bez ohľadu na príčinu, môže viesť k príznakom ako:

  • slabosť
  • ľahká únava
  • poruchy koncentrácie a pozornosti
  • bolesti hlavy a závraty

a menej časté ochorenia:

  • rýchlejší tep
  • dýchavičnosť

V prípade hemolýzy väčšinou riešime aj žltačku, ktorá je následkomerytrocyty sa ničia príliš rýchlo vzhľadom na možnosť ich metabolizmu, navyše môže dôjsť k zväčšeniu sleziny a zväčšeniu pečene

Niekedy majú ľudia trpiaci hemolytickou anémiou aj žlčníkové kamene, pretože zložka žlče bilirubín je tiež produktom metabolizmu erytrocytov, ak je tejto zlúčeniny priveľa, vyzráža sa vo forme kameňov.

Zostávajúce symptómy sú špecifické pre jednotlivé jednotky ochorenia a vyplývajú z vyššie opísaných mechanizmov, ktoré spôsobujú anémiu:

  • Vrodená sférocytóza je charakterizovaná abnormálnym rastom kostí, žlčníkovými kameňmi a hemolytickými krízami. Posledne menované sú život ohrozujúce stavy, pri ktorých dochádza okrem iného slabosť, nevoľnosť, horúčka, bolesť brucha, zvýšená srdcová frekvencia a akútne zlyhanie obličiek
  • deficity erytrocytových enzýmov sú charakterizované: žltačkou, tmavým močom a bolesťami brucha, ktoré sa vyskytujú v dôsledku určitých liekov, stresu a infekcií
  • methemoglobinémia (jeden z defektov hemoglobínu) je zase zmena valencie železa prítomného v erytrocytoch, takže nemôže viazať a prenášať kyslík. Charakteristickým príznakom je cyanóza, najviditeľnejšia v okolí úst alebo ušného lalôčika
  • kosáčikovitá anémia, prejavujúca sa žltačkou, žlčovými kameňmi, spomalením rastu, zväčšením srdca, obštrukciou ciev, ktorá spôsobuje nedokrvenie orgánov

V prípade autoimunitných ochorení a lymfómov dominujú ich symptómy a medzi symptómy anémie v týchto prípadoch môžu patriť:

  • bolesť pri prehĺtaní
  • bolesť chrbta
  • bolesť žalúdka
  • horúčka
  • červený moč
  • a ak dôjde k hemolýze v malých cievach, výsledkom sú zrazeniny.

Spektrum symptómov je preto veľmi široké a treba mať na pamäti, že hemolytická anémia má rôzne komplikácie.

Hemolytická anémia: komplikácie

Dôsledkov tohto ochorenia môže byť veľa, počnúc tým najmenej závažným:

  • žlčníkové kamene
  • nedostatok folátu
  • kožné vredy
  • venózna tromboembólia
  • aplastický a hemolytický prielom spojený s náhlym veľkým poklesom krviniek a predstavuje priamu hrozbu pre život.

Hemolytická anémia: príčiny

Hemolytická anémia je skupina mnohých chorôb, ich príčiny môžu byť rôzne, ale výsledkom je vždy zánik červených krviniek.

Za normálnych podmienokČervená krvinka žije asi 120 dní, potom ju vychytáva slezina a tam sa rozkladá a ukladá sa z nej železo.

V dôsledku defektov v samotných erytrocytoch alebo v iných orgánoch, ako sú pečeň a slezina, tento proces prebieha rýchlejšie, dokonca aj po 50 dňoch.

Navyše pri zvýšenej hemolýze kostná dreň nedokáže držať krok s produkciou nových a dopĺňajúcich sa krviniek, čo vedie k zníženiu počtu erytrocytov.

Zvýšená deštrukcia krviniek tiež príliš zaťažuje enzýmy zodpovedné za ich metabolizmus, proces sa stáva neúčinným a metabolity krviniek zostávajú v obehu.

Nedostatok červených krviniek je charakteristický pre všetky druhy anémie (napr. anémia z nedostatku železa alebo anémia z nedostatku vitamínu B12), a preto sú niektoré symptómy bežné a vyskytujú sa pri všetkých typoch anémie.

Zintenzívnenie procesov súvisiacich s rozkladom a prítomnosťou červených krviniek v obehu dáva symptómy charakteristické pre hemolytickú anémiu

Hemolytická anémia: typy

Hemolytická anémia môže byť výsledkom genetickej mutácie, potom ich nazývame vrodené alebo získané, napríklad pri autoimunitných ochoreniach. Prvé z nich sú spôsobené poškodením samotnej krvinky a sú to:

  • defekty bunkovej membrány erytrocytov - krvinky majú potom zmenený tvar, napr. ovalocytóza, alebo najčastejšia dedičná hemolytická anémia - sférocytóza (guľovitý tvar krvinky)
  • defekty erytrocytovych enzymov, tzv. enzymopatie - cytoplazma erytrocytov obsahuje rad enzymov potrebnych pre ich fungovanie, hemolytická anémia môže byt výsledkom deficitu dvoch enzýmov: glukózo-6-fosfátdehydrogenázy a pyruvátu kinázy, významne prispievajú k tvorbe energie v erytrocytoch
  • defekty hemoglobínu, teda zlúčeniny prenášajúcej kyslík, ide o hemoglobinopatie - kosáčikovitá anémia a methemoglobinémia, pri týchto ochoreniach je znížená schopnosť krviniek prenášať kyslík a môže sa meniť ich tvar, čím sú náchylnejšie poškodiť
  • nedostatočná tvorba hemoglobínu - talasémia

V prípade získanej anémie sú erytrocyty normálne, ale sú zničené vonkajšími faktormi

Jedným z mechanizmov sú imunologické procesy, ktoré vedú k tvorbe protilátok proti červeným krvinkám

Tie môžu vzniknúť pri mnohých ochoreniach: autoimunitné (napr. systémový lupus), chronická lymfocytová leukémia, lymfómy, po niektorých liekoch, po transplantáciách orgánov, krvných transfúziách a pri tzv.studená aglutinínová choroba a paroxyzmálna studená hemoglobinúria.

Ďalším mechanizmom extracelulárnej deštrukcie erytrocytov je hemolytická mikroangiopatická anémia. Pomerne zložitý názov, čo to znamená?

Krvné bunky sú zničené z rôznych dôvodov v malých arteriolách a žilách, ako je trombotická trombocytopenická purpura, hemolyticko-uremický syndróm alebo infekcie.

Zaujímavé je, že toto je aj mechanizmus účinku niektorých jedov, napríklad jedu niektorých pavúkov alebo zmijí. Veľmi zriedkavo dochádza k hemolýze v dôsledku mechanického poškodenia erytrocytov, napríklad po implantácii umelej srdcovej chlopne.

Hemolytická anémia: výsledky testov

Základným testom, ktorý sa má vykonať pri podozrení na anémiu (nielen hemolytickú) je kompletný krvný obraz

Anémia je indikovaná poklesom počtu červených krviniek, t.j. červených krviniek, pod normálnu hodnotu.

Na základe iných parametrov vieme posúdiť, či krvné bunky prítomné v obehu majú správny objem (MCV), správne množstvo hemoglobínu (MCH) a jeho koncentráciu v krvinke (MCHC), to sú mimoriadne dôležité parametre, ktoré veľa napovedia o príčine poklesu počtu červených krviniek.

V prípade hemolýzy sú parametre štruktúry erytrocytov zvyčajne v normálnom rozmedzí, takže ide o takzvanú normocytárnu anémiu, normochromickú anémiu, t.j. erytrocyty majú správnu veľkosť, správny obsah a koncentráciu hemoglobínu .

To nepriamo znamená, že výrobný proces je nerušený a telo má všetky potrebné substráty na jeho výrobu.

Iba v prípade talasémie, pri ktorej je narušený výrobný proces, sú erytrocyty menšie a majú nižší obsah hemoglobínu

Ďalším dôležitým parametrom, ktorý možno nájsť v krvnom obraze, sú retikulocyty, označené ako "Ret.". Retikulocyty sú mladé erytrocyty, ktoré nedávno opustili kostnú dreň a ich zvýšený počet svedčí o intenzívnej tvorbe nových krviniek v kostnej dreni.

Toto zvýšenie produkcie a zvýšenie počtu retikulocytov je odpoveďou na nedostatočný počet funkčných červených krviniek.

Pokročilejšie testy umožňujú detekciu zriedkavých, ale charakteristických tvarov erytrocytov, napr. Heinzove telieska pri methemoglobinémii alebo Howel-Jollyho telieska pri kosáčikovitej anémii.

Výskum červených krviniek bol vykonaný podrobnepopísané v článku o erytrocytoch. Krvné analýzy môžu tiež vykazovať odchýlky v nasledujúcom rozsahu:

  • zvýšenie LDH (laktátdehydrogenázy, t.j. enzýmu prítomného v erytrocytoch), uvoľňuje sa pri zničení erytrocytu, preto jeho zvýšená koncentrácia v krvi počas hemolýzy
  • pokles haptoglobínu (voľný hemoglobín viažuci proteín) jeho pokles je spôsobený tým, že laboratórnymi metódami sa hodnotí množstvo haptoglobínu schopného viazať hemoglobín, ak sa táto zlúčenina uvoľní z poškodených erytrocytov, naviažu sa na ňu dostupné častice haptoglobínu a sú „neviditeľné“ počas laboratórneho stanovenia
  • zvýšenie bilirubínu, ktorý je konečným produktom rozpadu hemoglobínu.

Test moču ukazuje: urobilinogén a hemoglobinúriu, t.j. vylučovanie zvýšeného množstva urobilínu a hemoglobínu močom

Tieto zlúčeniny sa odstránia, ak je hemolýza taká závažná, že pečeň nie je schopná účinne metabolizovať poškodené krvinky.

Jednotlivé formy hemolytickej anémie majú špecifické testy, ktoré sa však vykonávajú zriedkavo a iba v špecializovaných centrách, medzi ktoré patria:

  • znížená aktivita glukózo-6-fosfátdehydrogenázy
  • nedostatok pyruvátkinázy
  • zvýšenie metHb (methemoglobinémia)
  • zvýšenie HbS a HbF (kosáčikovitá anémia)
  • a bežnejší priamy Coombsov test (vykonáva sa pri autoimunitných ochoreniach, nielen tých, ktoré súvisia s hemolýzou, ale v tomto prípade uľahčuje diagnostiku sekundárnej anémie).

Niekedy, najmä ak je diagnóza neistá, sa vykonáva biopsia kostnej drene, ktorá ukazuje zvýšenú tvorbu nových červených krviniek.

Liečba hemolytickej anémie

Liečbu chorôb krvi a krvotvorného systému vykonáva hematológ, ale základnú diagnostiku môže vykonať aj domáci lekár

Napriek rôznorodosti príčin hemolýzy sú princípy liečby podobné.

U pacientov s takouto diagnózou je v prvom rade potrebné udržiavať dostatočný počet červených krviniek v obehu, preto je niekedy potrebné podať transfúziu ich koncentrátov

Vždy však musíte poskytnúť ingrediencie potrebné na tvorbu nových červených krviniek, t.j. kyselinu listovú a železo, ak je ho príliš málo.

Pred začatím liečby anémie je potrebné vylúčiť sekundárny charakter tohto ochorenia, t.j. liečiť ochorenia, ktoré môžu spôsobiť hemolytickú anémiu a vysadiť lieky, ktoré ju môžu spôsobiť.

Bežná metóda liečby pre niekoľkýchanémia: sférocytóza, talasémia, poruchy enzýmov je aj jej posledná línia - chirurgické odstránenie sleziny

Tento orgán zachytáva a ničí zdeformované erytrocyty, ale ak ich je príliš veľa, činnosť sleziny spôsobuje ťažkú ​​anémiu.

Odstránenie tohto orgánu slúži na udržanie cirkulácie abnormálnych, ale čiastočne naplnených krviniek v obehu.

Pred vykonaním splenektómie sa pokúsi liečiť hemolýzu špecificky na príčinnú látku:

  • pri autoimunitných ochoreniach sa používajú glukokortikosteroidy, imunosupresívna liečba a plazmaferéza (postup, ktorý vám umožňuje odstrániť všetky protilátky z krvi vrátane antierytrocytov)
  • pri methemoglobinémii môžete podávať metylénovú modrú, používať hyperbarickú kyslíkovú komoru a používať výmenné transfúzie krvi. V ľahkých, chronických prípadoch - kyselina askorbová a riboflavín
  • vitamín C a zinok sa podávajú pri talasémii
  • pri kosáčikovitej anémii - hydroxykarbamid, lieky proti bolesti a antikoagulanciá

Podstata hemolytickej anémie je veľmi rôznorodá, rovnako ako mechanizmus, ktorým dochádza k poškodeniu krviniek, sú však častou skupinou chorôb, pretože konečný výsledok je vždy rovnaký – zničenie mláďaťa, funkčného erytrocyt.

Pri podozrení na hemolytickú anémiu by mala byť základná diagnóza stanovená u domáceho lekára, o pokročilejších vyšetreniach a liečbe však rozhoduje hematológ.

Kategórie:

Kardiológia