Pickova choroba patrí do skupiny frontotemporálnych demencií. Dlhé roky to bolo považované za zriedkavé ochorenie. Od vydania prelomového klinického a patologického článku v roku 1987 sa však Pickova choroba považuje za tretiu najčastejšiu príčinu demencie po Alzheimerovej chorobe a demencii s Lewyho telieskami. Aké sú príznaky? Existuje liečba?

Pickova choroba(Pickova choroba, PiD) je zriedkavé neurodegeneratívne ochorenie, typ frontotemporálnej demencie (FTD). Pickova choroba patrí k tautopatiám, skupine chorôb spôsobených abnormalitami v mikrotubuloch proteínu tau. Nauropatologický obraz ukazuje nerozpustné depozity posttranslačne modifikovaného proteínu MAP-tau

Pickova choroba: príznaky

Charakteristickým znakom ochorenia je postupný výskyt symptómov.

  • Začíname

Objavujú sa poruchy nálady (depresívne stavy, manické stavy) a úzkostné poruchy. Z tohto dôvodu môžu byť pacienti odoslaní na psychiatrickú konzultáciu a ich klinické symptómy sa ukážu ako odolné voči liečbe. Okrem toho sú tu aj charakterologické zmeny, spočiatku jemné v podobe uvoľnenejšieho prístupu k spoločenským normám, straty dobrých mravov a nezvyčajného správania. Stiahnutie a apatia sú menej časté. U niektorých pacientov možno pozorovať nedostatočnú starostlivosť o vlastné zdravie, čo vedie k početným lekárskym konzultáciám.

  • Priebežná fáza

Emocionálne symptómy prestávajú dominovať, ale pribúdajú poruchy správania. Pacienti úplne nerešpektujú sociálne normy, správajú sa nevhodne a ignorujú pocity druhých. Pozorujú sa zmeny ich vzhľadu: zanedbávanie osobnej hygieny, nedostatočná starostlivosť o oblečenie. Zhoršenie stravovacích návykov a problémy so spánkom. Okrem toho dochádza k postupnému rozvoju jazykového deficitu, ako aj porúch kognitívnych a pamäťových funkcií. Existujú neurologické symptómy: deliberatívne (príznak Marinesco-Radovici), primitívne reflexy (napr. sanie, inkontinencia moču, menej často stolica).

  • Pokročilá frontotemporálna demencia

Významné poruchy správania: dezinhibícia, podráždenosť, emočná labilita, vykresľovanie správania, stereotypy, nečinnosť, emocionálna ľahostajnosť, strata záujmov.Komplexný kognitívny deficit: poruchy jazyka, abstrakcie a plánovania, pamäti, zrakovo-priestorových a motorických funkcií. Neurologické symptómy: motorická stuhnutosť, menej často tras (posturálny), primitívne reflexy (úchop, sanie, pátranie), inkontinencia moču a stolice

Pickova choroba: diagnóza

Kritériá pre rozpoznávanie (McKann et al., 2001) - rozvoj behaviorálnych a kognitívnych deficitov, ktoré sa prejavujú nasledovne:

  • skoré a progresívne zmeny osobnosti charakterizované ťažkosťami pri adaptácii správania, čo často vedie k neadekvátnym reakciám a činom alebo
  • skoré a progresívne poruchy reči charakterizované ťažkosťami s vyjadrovaním alebo výraznými problémami s pomenovaním a porozumením slov
  • deficity spôsobujú značné problémy v sociálnom fungovaní a sú citeľné v porovnaní s predchádzajúcou úrovňou fungovania
  • priebeh charakterizuje postupný nástup a neustále zhoršovanie funkcie
  • deficity nie sú spôsobené inými poruchami CNS, nie metabolickými ani vyvolanými požitými látkami

Deficity nie sú prítomné len počas delíria a nemožno ich vysvetliť žiadnou inou psychiatrickou diagnózou (napr. depresia, schizofrénia) Diferenciálna diagnóza zahŕňa: systémové ochorenie, Huntingtonovu chorobu, zneužívanie návykových látok. Diagnóza Alzheimerovej choroby (AD) je často nesprávne diagnostikovaná, najmä v prípadoch s pomalým nástupom v starobe.

Pickova choroba: diagnostické testy

Testy krvi a cerebrospinálnej tekutiny sú v norme. Až do neskorých štádií ochorenia nemusia byť v EEG teste žiadne zmeny. Neskôr sa pozoruje spomalenie rytmu v prednom a prednom vedení. MRI (magnetická rezonancia) a CT (počítačová tomografia) môžu odhaliť atrofiu frontálneho a temporálneho kortexu.

Pickova choroba: liečba

Účinná liečba zlepšujúca kognitívne funkcie u pacientov neexistuje. Keďže sa pozorujú poruchy neurotransmiterov - serotonínu a noradrenalínu, pokúšajú sa použiť inhibítory spätného vychytávania serotonínu, norepinefrínu a trazodónu na modifikáciu duševných porúch a správania. Inhibítory cholínesterázy sa nepoužívajú.

Kategórie:

Neurológia