Ependymóm je rakovina, ktorá sa vyskytuje v centrálnom nervovom systéme. Jeho druhý názov, ependymóm, pochádza z názvu tkaniva, z ktorého je odvodený, ependymov. Vystiela komory mozgu a lumen miechového kanála. Aké sú príčiny a príznaky ependymómu? Ako prebieha jeho liečba?

Ependymómyv klasifikácii WHO boli klasifikované ako novotvary IIo . Tieto nádory sú charakteristické predovšetkým pre mladých dospelých a deti, u ktorých tvoria približne 10 percent všetkých nádorov v centrálnom nervovom systéme. Existujú dva vrcholy ependymómu vo veku 5 a 35 rokov. U detí a dospievajúcich sa ependymómy najčastejšie nachádzajú intrakraniálne a u dospelých - intramedulárne. Niekedy ependymómy sprevádzajú neurofibromatózu druhého typu.

Typy ependymómov

Ependymómy sú rozdelené do štyroch hlavných typov:

  • subependymómy a myxómovo-papilomatózne ependymómy, ktoré rastú pomaly a patria medzi najľahšie (I. stupeň)
  • bežné ependymómy, najbežnejšie, ktoré majú niekoľko podtypov (stupeň II)
  • anaplastické ependymómy (stupeň III), ktoré sa vyznačujú najrýchlejším rastom a najagresívnejším priebehom

Ependymóm: etiológia

Príčiny ependymómov neboli doteraz podrobne opísané. Našlo sa mnoho mutácií, ktoré by mohli spôsobiť tento typ rakoviny, no žiadna z nich úzko nesúvisí s výskytom ependymómov. Taktiež nebolo dokázané, že v ich etiológii zohrávajú úlohu nejaké environmentálne faktory.

Umiestnenie ependymómov

Subependymómy sa najčastejšie nachádzajú v blízkosti komorového systému. V niektorých prípadoch sa môžu objaviť v cervikálnom miechovom kanáli. Toto miesto je typické pre ľudí vo veku okolo 40 rokov a je pravdepodobnejšie, že ide o mužské pohlavie.

Umiestnenie ependymómov do značnej miery závisí od typu.

Myxómovo-papilomatózne ependymómy majú tendenciu tvoriť sa na dne miechového kanála. Ependymómy zvyčajne rastú blízko, vo vnútri alebo pozdĺž komôr mozgu na rôznych úrovniach. Anaplastické ependymómy sa zvyčajne vyskytujú u detí,najčastejšie v zadnej jamke lebečnej

Ependymómy: mikroskopické a makroskopické obrázky

Ependymómy sú mäkké, sivasté alebo červené hrčky, ktoré môžu obsahovať kalcifikáciu. Ich charakteristickým znakom je prítomnosť skutočných roziet a pseudoroziet v mikroskopickom obraze, ktoré sa nachádzajú najmä okolo malých dutín, štrbín alebo ciev.

Ependymómy: klinické príznaky

Klinický obraz ependymómov je veľmi podobný príznakom všetkých ostatných nádorov centrálneho nervového systému. Do veľkej miery to závisí od veku pacienta, lokalizácie a veľkosti nádoru.

U detí spôsobí zvýšenie lebečného tlaku predovšetkým silnú bolesť hlavy, nevoľnosť a vracanie. Keď lebečné švy ešte nie sú úplne zrastené, prvým príznakom môže byť hydrocefalus, spôsobený blokádou prietoku likvoru v komorovom systéme rastúcim nádorom. Môžu sa objaviť aj poruchy koncentrácie, osobnosti a zmeny nálady. Ako nádor rastie, tlak na mozog spôsobí záchvaty, fokálne neurologické symptómy alebo symptómy paralýzy hlavových nervov. Ak sa nádor nachádza nad mozgovým stanom, môže spôsobiť stratu zraku, citlivosti, kognitívnu dysfunkciu alebo ataxiu.

Ependymómy rastúce v miechovom kanáli poškodia funkciu periférneho nervového systému. To môže viesť k spastickej paralýze končatín a parestézii. Pacient sa môže sťažovať aj na bolesť umiestnenú pod existujúcou neoplastickou léziou. Myxóm-papilomatózny ependymóm je charakterizovaný možno mierne odlišným klinickým obrazom. Ich typické umiestnenie v dolnej časti miechového kanála spôsobí dysfunkciu močového mechúra a impotenciu. Budete tiež pociťovať bolesť chrbta, nôh a análnej oblasti.

Okrem symptómov uvedených vyššie sa môžete sťažovať na stratu chuti do jedla, stratu hmotnosti, dočasné ťažkosti s rozpoznávaním farieb, nekontrolované chvenie, dočasnú stratu pamäti alebo pocit, že vidíte vertikálne alebo horizontálne čiary pri silnom svetle.

Diagnóza ependymómu

Pri podozrení na ependymóm je počítačová tomografia zvyčajne prvým vyšetrením nariadeným ošetrujúcim lekárom. Odhaľuje dobre definovanú hmotu, ktorá sa nachádza intraventrikulárne. Táto hmota je hyperdenzná, môže obsahovať cysty. Kalcifikácia sa nachádza v 50-80% prípadov. Zadanie kontrastu zvýrazňuje obraz ependymómu. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou s kontrastom aj bez neho je ešte presnejšie vyšetrenie, ktoré umožňuje presné určenieveľkosť a charakter lézie. Signál MRI môže byť heterogénny, keď má nádor cysty, kalcifikáciu, krvácanie a nekrotické ložiská. Histologické vyšetrenie vyrezanej lézie umožňuje presne určiť typ ependymómu. Malo by sa pamätať na to, že odber cerebrospinálnej tekutiny je kontraindikovaný pri podozrení na novotvar centrálneho nervového systému, pretože zvýšený intrakraniálny tlak po punkcii môže spôsobiť intususcepciu cerebelárnych mandlí.

Liečba ependymómov

Spôsobom liečby, ktorý umožňuje úplné uzdravenie, je samozrejme excízia celého nádoru. Po resekcii je povinná doplnková rádioterapia. Vzhľadom na rôznu lokalizáciu nie je takáto operácia vždy možná, potom zostáva liečbou voľby samotná rádioterapia. U malých detí vo veku do troch rokov sa odporúča chemoterapia zlúčeninami platiny (cisplatina, karboplatina).

Ependymómy: prognóza

K faktorom určujúcim prognózu patrí radikálnosť operácie, histologická zrelosť, typ novotvaru a jeho lokalizácia, ako aj vek pacienta. Odhaduje sa, že pravdepodobnosť päťročného prežitia je 40 až 60 percent, čo je výrazne viac u dospelých ako u detí. Žiaľ, pacienti s anaplastickými ependymómami žijú oveľa kratšie – zvyčajne od 12 do 20 mesiacov.

Kategórie:

Onkológia