OVERENÝ OBSAHAutor: lek. Katarzyna Banaszczyková

Nodulárna arteritída patrí medzi zápalové cievne ochorenia, a preto je súčasťou širokého medicínskeho odboru nazývaného reumatológia. Ide o pomerne zriedkavé ochorenie, keďže sa odhaduje, že sa vyskytuje v 2 až 30 prípadoch na milión. Čo je polyarteritis nodosa? Ako sa toto ochorenie prejavuje a aké sú možnosti liečby?

Nodulárna arteritída(lat. polyarteritis nodosa) je pomerne zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje predovšetkým stredné a malé tepny nachádzajúce sa v obličkách, tráviacom trakte a nervovom systéme, kardiovaskulárny systém, ako aj v koži, ako aj v semenníkoch a nadsemenníkoch. Môžu byť postihnuté cievy na mnohých miestach, čo robí klinický obraz choroby rôznorodým a niekedy je ťažké stanoviť rýchlu diagnózu. Polyarteritis nodosa je bežnejšia u mužov a priemerný vek jej nástupu je 40-60 rokov.

Nodulárna arteritída - patofyziológia zmien v cievach

Čo sa presne deje s krvnými cievami počas tohto stavu? Zápal postihuje cievu po častiach, čo znamená, že postihnuté fragmenty sú prepletené s nezmenenými časťami.

Zápalový proces v cievnej stene vedie k tvorbe krvných zrazenín a dilatácii ciev (ktoré sa nazývajú mikrotransmitery), v dôsledku čoho môžu tieto cievy prasknúť, čo má za následok nedokrvenie orgánov resp. tkanivá vaskularizované týmito tepnami

Krvné zrazeniny zase vedú k obmedzeniu prietoku krvi v cieve a následne aj k ischémii

Ktoré orgány sú najčastejšie postihnuté polyarteritis nodosa? Tu uveďte arteriálne cievy nachádzajúce sa v:

  • oblička – až 90 % prípadov
  • srdiečka (približne 70 %),
  • pečeň (asi 50 – 60 %),
  • tráviaci systém (50-70%),
  • pankreas a slezina (45 %).

Príčiny polyarteritis nodosa

Bohužiaľ, presné príčiny tohto ochorenia nie sú známe. Výskum ukazuje, že viac ako 10 % prípadov polyarteritis nodosa je spojených s infekciou HBV alebo HCV, t. j. hepatitídou C alebohepatitída B.

Nodulárna arteritída spojená s vírusmi, ktoré spôsobujú hepatitídu, je niektorými vedcami považovaná za samostatnú entitu alebo sekundárnu polyarteritis nodosa.

Je to spôsobené určitými rozdielmi - ochorenie sprevádzané infekciou HBV alebo HCV dobre reaguje na liečbu antivírusovými liekmi a v klinickom obraze dominujú kožné lézie

Symptómy polyarteritis nodosa

Nástup choroby je charakterizovaný výskytom takzvaných celkových symptómov, ktoré nesúvisia s konkrétnym telesným systémom. Jedným z nich je:

  • slabosť,
  • bolesť svalov a kĺbov,
  • chudnutie,
  • horúčka.

Symptómy súvisiace s postihnutím arteriálnych ciev v danom orgáne alebo tkanive sa objavia až po niekoľkých mesiacoch. Príznaky závisia od konkrétnej oblasti a zahŕňajú:

  • pri postihnutí nervovej sústavy - obrna nervov, obrna svalov, prejavujúca sa napríklad padaním chodidiel, poruchami zmyslového vnímania, poškodením hlavových nervov, niekedy až ischémiou centrálneho nervového systému (mŕtvicami) a krvácaním do mozgu ,
  • pri postihnutí ciev v obličkách - vzniká arteriálna hypertenzia, ako aj dôsledok ischemického infarktu obličiek s typickou akútnou bolesťou v driekovej oblasti a sprievodnou hematúriou. Postihnutie obličiek môže viesť k zlyhaniu obličiek,
  • v prípade postihnutia ciev tráviaceho traktu - dominujú bolesti brucha v dôsledku nedokrvenia čreva, ďalej nevoľnosť, vracanie, hnačka alebo zápcha,
  • v prípade cievneho postihnutia srdca - je diagnostikovaná perikarditída a patologické postihnutie koronárnych ciev má za následok ischémiu myokardu a výskyt symptómov srdcového infarktu,
  • keď sú postihnuté pľúcne cievy – typicky sú diagnostikované pľúcne infiltráty,
  • keď sú postihnuté cievy v reprodukčnom systéme - typicky sa vyskytuje jednostranná orchitída,
  • keď sú postihnuté cievy v očnej buľve - poruchy videnia, tupozrakosť - tieto príznaky sú výsledkom postihnutia ciev sietnice,
  • pri postihnutí ciev pohybového aparátu - pacienti udávajú bolesti svalov, svalovú atrofiu, svalovú slabosť, vyskytuje sa aj artritída, najmä veľkých kĺbov dolných končatín

Nodulárna arteritída a kožné zmeny

Kožné zmeny sú celkom charakteristickým príznakom tohto ochorenia. Na koži pacientov možno pozorovať:

  • retikulárna cyanóza - sú to modrasté, sieťované škvrny, ktoré môžu zapadať do klinického obrazuveľa reumatologických a systémových ochorení, ale modrosť môže byť aj len kozmetický defekt,
  • bolestivé podkožné uzliny - najčastejšie lokalizované na dolných končatinách, typicky na prednej ploche holene a na zadnej strane chodidla, ich priemer zvyčajne nepresahuje 2 cm, tieto uzliny môžu ulcerovať a zanechávať viditeľné jazvy na koži,
  • trofické zmeny na prstoch – vyplývajúce z nedokrvenia distálnych častí končatín, môžu skončiť amputáciou prstov

Uvedomte si, že existuje kožná forma nodulárnej arteritídy. Zmeny sa týkajú iba kože a ostatné orgány a systémy tela nie sú ovplyvnené. Táto forma ochorenia zriedka prechádza do generalizovanej formy, zvyčajne sú zmeny obmedzené na kožu. Kožná polyarteritis nodosa predstavuje približne 10 % všetkých prípadov tohto ochorenia.

Diagnostika polyarteritis nodosa

Žiaľ, neexistuje jediný špecifický marker, ktorý by umožnil túto diagnózu potvrdiť. Aké sú teda testy na diagnostiku polyarteritis nodosa? Je potrebné určiť zápalové parametre, pretože ochorenie je sprevádzané ich zvýšením - hovoríme o koncentrácii ESR a CRP

Odchýlky sa pozorujú aj v krvnom obraze periférnej krvi. Je to hlavne:

  • leukocytóza - zvýšenie počtu bielych krviniek (leukocytov; WBC);
  • trombocytopénia - zvýšený počet krvných doštičiek (trombocytov; PLT).

Pri postihnutí obličiek sa pozoruje zvýšenie koncentrácie kreatinínu v sére, zatiaľ čo pri všeobecnom vyšetrení moču je prítomná proteinúria (prítomnosť bielkovín) a hematúria (červené krvinky). Na diagnostiku sprievodnej hepatitídy, ktorá, ako už bolo spomenuté vyššie, môže byť príčinou polyarteritis nodosa

Z hľadiska zobrazovacích testov je vyšetrením voľby arteriografia, ktorá umožňuje vizualizáciu charakteristických segmentálnych striktúr v cievach, ako aj vrecovité aneuryzmy a trombózy. Cievy sa striedavo menia a nemenia - zmeny v arteriografii sú segmentové.

Diagnóza sa robí na základe špeciálnych kritérií, medzi ktoré patria:

  • chudnutie - neúmyselná strata>4 kg bez iných dôvodov,
  • kožné erupcie,
  • hypertenzia,
  • zvýšenie koncentrácie kreatinínu>1,5 mg / dl,
  • bolesť svalov,
  • bolesť semenníkov,
  • redukcia svalovej sily,
  • detekcia antigénu HBV,
  • paralýza periférnych nervov,
  • zmeny v artériách vizualizované na zobrazovaní,
  • typické zmeny v odobratej vzorke tkaniva - najčastejšie ide o svalový fragment - treba si však uvedomiť, že nie vždy odobratá vzorka obsahuje patologicky zmenené cievy

Liečba polyarteritis nodosa

Liečba ochorenia je založená predovšetkým na cytotoxických a imunosupresívnych prípravkoch, ako sú:

  • cyklofosfamid - pri terapii týmto liekom sa využíva aj profylaxia infekcie Pneumocystis jiroveci (je potrebné dodatočne užívať profylaktikum - antibiotikum, typicky kotrimoxazol),
  • steroidné lieky - prednizón (dávka 1 mg/kg denne), ako aj metylprednizolón, tieto lieky sa užívajú perorálne, ale aj intravenózne.
  • azatioprín, metotrexát - imunosupresíva, používané predovšetkým v udržiavacej liečbe polyarteritis nodosa po indukcii remisie

Neexistujú jasné usmernenia pre liečbu polyarteritis nodosa, v menej závažných prípadoch postačuje samotná liečba steroidmi a keď je ochorenie agresívnejšie, k liečbe sa pridáva cyklofosfamid, zvyčajne v dávke 2 mg / kg denne alebo v niekoľkých intravenóznych infúziách - mesačne v dávke 1 000 mg. Ako ukazujú lekárske správy, 2-3-násobné podanie cyklofosfamidu kontroluje symptómy ochorenia.

Ak je polyarteritis nodosa spojená s infekciou hepatitídou B, liečba je spočiatku podávaním vysokých dávok steroidov, po ktorých nasleduje antivírusová liečba.

Ak sa vyskytnú komplikácie polyarteritis nodosa, ako je hypertenzia alebo zlyhanie obličiek, tieto stavy by sa mali tiež liečiť. Stojí za to vedieť, že v tomto prípade sa neodporúčajú bežne používané lieky na hypertenziu – presnejšie ACEI, teda inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu. Ochorenie obmedzené na kožu si zvyčajne vyžaduje použitie steroidov.

Nodulárna arteritída – prognóza

Žiaľ, bez adekvátnej terapie je polyarteritis nodosa veľmi rýchlo smrteľná, zvyčajne do 1-2 rokov. Preto je dôležitá správna diagnostika a včasné začatie vhodnej liečby. Obmedzená kožná forma bez postihnutia iných vnútorných orgánov má dobrú prognózu a symptómy niekedy spontánne ustúpia bez lekárskeho zásahu a liečby.

Stručne povedané, polyarteritis nodosa je komplexné systémové ochorenie, ktoré je často závažné. Ak máme príznaky, ktoré môžu naznačovať tento stavreumatológie, určite sa oplatí ísť na lekársku konzultáciu, podrobne popísať svoje príznaky a urobiť vyšetrenia odporúčané lekárom

Kategórie:

Kardiológia