Histiocytóza je skupina zriedkavo diagnostikovaných ochorení hematopoetického systému, ktoré sa zaraďujú medzi neoplastické a autoimunitné ochorenia. Choroby z tejto skupiny postihujú najčastejšie deti od 1 do 6 rokov, hoci sa môžu vyskytnúť aj u dospelých. Aké sú príčiny a príznaky histiocytózy? Aká je liečba tohto typu ochorenia?
Histiocytózaje skupina hematologických ochorení (hematopoetického systému), ktorých podstatou je proliferácia (nekontrolované množenie) histiocytov - buniek imunitného systému, ktoré sa následne hromadia v tkanivách a orgánoch, čo postupne vedie k ich poškodeniu a zlyhaniu.
Histiocytóza sa vyskytuje pod mnohými názvami, vrátane Hand-Schüllerovej-Christianovej choroby, multifokálneho eozinofilného granulómu, idiopatickej chronickej žltačky, LCH a Abta-Letter-Siwegotovej choroby.
V súčasnosti existuje lokalizovaná forma ochorenia, v ktorej sú (kosti / kosti, koža a / alebo lymfatické uzliny) a difúzna forma s postihnutím viacerých orgánov, ale obe sú diagnostikované veľmi zriedkavo (2 prípady za milión). Histiocytóza najčastejšie postihuje deti vo veku od 1 do 6 rokov.
Podľa klasifikácie Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO) existujú 3 triedy proliferácie histiocytov:
1. Histiocytóza z Langerhansových buniek (LCH):
- eozinofilný granulóm
- Hand-Schuller-kresťanská choroba
- Abt-Leterer-Grayova choroba
2. Hemofagocyticko-lymfocytárne syndrómy:
- Rosai-Dorfmanova choroba - sínusová histiocytóza s masívnou lymfadenopatiou
- lymfohistiocytóza s hemofagocytózou
3. Akútna monocytárna leukémia:
- malígna histiocytóza
- histiocytický lymfóm
Histiocytóza: príčiny
Príčiny ochorenia nie sú známe, ale niektorí vedci predpokladajú, že rast histiocytov je spôsobený nadmernou stimuláciou imunitného systému, čo vedie k hromadeniu patologicky zmenených histiocytov v rôznych orgánoch.
V poslednej dobe sa čoraz viac pozornosti venuje možnému genetickému základu histiocytózy.
Histiocytóza: príznaky
Histiocytóza najčastejšie pozostáva z:
- horúčka
- vyrážkakoža
- bolesti kostí
- uzliny na pokožke hlavy
- s vyčnievajúcim okom
- zväčšené lymfatické uzliny
- zväčšená pečeň
- zväčšená slezina
Symptómy, ktoré môžu naznačovať histiocytózu, zahŕňajú aj boľavé ďasná, uvoľnenie zubov a ich predčasnú stratu, u najmladších potom mäkkú vydutinu v kostiach lebečnej klenby a dlhotrvajúci uzáver kolísky.
Niektorí pacienti majú spomalený rast a sexuálne dospievanie, ako aj kompresívne zlomeniny stavcov spôsobené léziami v kostiach chrbtice.
Histiocytóza: liečba
Liečba histiocytózy závisí od formy ochorenia. Jedno ohnisko je možné odstrániť (vyliečiť). Systémová chemoterapia je indikovaná v prípade multisystémového ochorenia a keď jednotlivé ložiská ochorenia nemožno vyliečiť inými metódami.
Potom terapia zvyčajne zahŕňa cytotoxické lieky v kombinácii so systémovými steroidmi.