Histiocytóza je skupina zriedkavo diagnostikovaných ochorení hematopoetického systému, ktoré sa zaraďujú medzi neoplastické a autoimunitné ochorenia. Choroby z tejto skupiny postihujú najčastejšie deti od 1 do 6 rokov, hoci sa môžu vyskytnúť aj u dospelých. Aké sú príčiny a príznaky histiocytózy? Aká je liečba tohto typu ochorenia?

Histiocytózaje skupina hematologických ochorení (hematopoetického systému), ktorých podstatou je proliferácia (nekontrolované množenie) histiocytov - buniek imunitného systému, ktoré sa následne hromadia v tkanivách a orgánoch, čo postupne vedie k ich poškodeniu a zlyhaniu.

Histiocytóza sa vyskytuje pod mnohými názvami, vrátane Hand-Schüllerovej-Christianovej choroby, multifokálneho eozinofilného granulómu, idiopatickej chronickej žltačky, LCH a Abta-Letter-Siwegotovej choroby.

V súčasnosti existuje lokalizovaná forma ochorenia, v ktorej sú (kosti / kosti, koža a / alebo lymfatické uzliny) a difúzna forma s postihnutím viacerých orgánov, ale obe sú diagnostikované veľmi zriedkavo (2 prípady za milión). Histiocytóza najčastejšie postihuje deti vo veku od 1 do 6 rokov.

Podľa klasifikácie Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO) existujú 3 triedy proliferácie histiocytov:

1. Histiocytóza z Langerhansových buniek (LCH):

  • eozinofilný granulóm
  • Hand-Schuller-kresťanská choroba
  • Abt-Leterer-Grayova choroba

2. Hemofagocyticko-lymfocytárne syndrómy:

  • Rosai-Dorfmanova choroba - sínusová histiocytóza s masívnou lymfadenopatiou
  • lymfohistiocytóza s hemofagocytózou

3. Akútna monocytárna leukémia:

  • malígna histiocytóza
  • histiocytický lymfóm

Histiocytóza: príčiny

Príčiny ochorenia nie sú známe, ale niektorí vedci predpokladajú, že rast histiocytov je spôsobený nadmernou stimuláciou imunitného systému, čo vedie k hromadeniu patologicky zmenených histiocytov v rôznych orgánoch.

V poslednej dobe sa čoraz viac pozornosti venuje možnému genetickému základu histiocytózy.

Histiocytóza: príznaky

Histiocytóza najčastejšie pozostáva z:

  • horúčka
  • vyrážkakoža
  • bolesti kostí
  • uzliny na pokožke hlavy
  • s vyčnievajúcim okom
  • zväčšené lymfatické uzliny
  • zväčšená pečeň
  • zväčšená slezina

Symptómy, ktoré môžu naznačovať histiocytózu, zahŕňajú aj boľavé ďasná, uvoľnenie zubov a ich predčasnú stratu, u najmladších potom mäkkú vydutinu v kostiach lebečnej klenby a dlhotrvajúci uzáver kolísky.

Niektorí pacienti majú spomalený rast a sexuálne dospievanie, ako aj kompresívne zlomeniny stavcov spôsobené léziami v kostiach chrbtice.

Histiocytóza: liečba

Liečba histiocytózy závisí od formy ochorenia. Jedno ohnisko je možné odstrániť (vyliečiť). Systémová chemoterapia je indikovaná v prípade multisystémového ochorenia a keď jednotlivé ložiská ochorenia nemožno vyliečiť inými metódami.

Potom terapia zvyčajne zahŕňa cytotoxické lieky v kombinácii so systémovými steroidmi.

Kategórie: