Idiopatická (idiopatická) pľúcna fibróza (IPF) je ochorenie alveol, ktorého podstatou je ich zápal a následne fibróza. V dôsledku toho je dýchanie čoraz ťažšie. Aké sú príčiny a príznaky idiopatickej pľúcnej fibrózy? Aká je liečba?

Obsah:

  1. Spontánna pľúcna fibróza: Príčiny
  2. Spontánna pľúcna fibróza: Symptómy
  3. Idiopatická pľúcna fibróza: diagnóza
  4. Spontánna fibróza pľúc: liečba
  5. Idiopatická pľúcna fibróza: prognóza

Spontánna pľúcna fibrózaje zriedkavá forma idiopatickej intersticiálnej pneumónie. Ako vysvetlil prof. dr hab. Elżbieta Wiatr z 3. kliniky pľúcnych chorôb, Inštitút tuberkulózy a pľúcnych chorôb vo Varšave, je chronické, progresívne, fibrotické ochorenie, ktoré sa obmedzuje len na pľúca a vyskytuje sa najmä u starších ľudí

K jeho rozvoju dochádza v dôsledku mikroskopického poškodenia buniek alveolárneho epitelu - vysvetľuje. Dôsledkom je zápal alveol, ktoré začnú obklopovať pásy hustého spojivového tkaniva (zjazvenie).

Spontánna pľúcna fibróza: Príčiny

Ako už názov napovedá, príčiny ochorenia nie sú známe, ale v niektorých prípadoch môže byť podozrenie:

  • poruchy, genetické mutácie
  • fajčenie cigariet (výskum ukazuje, že medzi pacientmi s idiopatickou pľúcnou fibrózou je viac fajčiarov)
  • vystavenie znečisteniu životného prostredia
  • gastroezofageálny reflux, t.j. regurgitácia obsahu žalúdka do dýchacieho systému
  • astma

Riziko vzniku spontánnej pľúcnej fibrózy rozhodne stúpa s vekom – poznamenáva prof. Vietor. Ako odborník predpovedá, v dôsledku starnutia populácie to bude čoraz častejší problém

Spontánna pľúcna fibróza: Symptómy

Hlavné príznaky spontánnej pneumónie sú:

  • kašeľ
  • dýchavičnosť
  • horšia tolerancia cvičenia

Okrem toho si pacient môže všimnúť palčivé prsty. Sú výrazom ťažkej hypoxie a vyskytujú sa v 30-40 percentách. chorý.

Idiopatická pľúcna fibróza: diagnóza

Počas auskultácie pacienta môže lekár počuť charakteristicképraskanie nad pľúcami(ako keby niektokráčal po hrubom štrku). Okrem toho sa zobrazovanie pľúc vykonáva pomocou počítačovej tomografie. Fotografie ukazujú retikulárne a plástovité zmeny.

Potom je možné stanoviť diagnózu ochorenia už len na základe vyšetrenia počítačovou tomografiou, samozrejme s vylúčením iného fibrotického pľúcneho ochorenia s konkrétnou príčinou – poznamenáva prof. Vietor.

Ak je rádiologický obraz nejednoznačný, treba vykonať pľúcnu biopsiu, ale len v odôvodnených prípadoch – zdôrazňuje profesor. Lekár môže vykonať pľúcnu biopsiu, napríklad ak má podozrenie na pľúcnu fibrózu v priebehu ochorenia spojivového tkaniva - dodáva.

Vykonávajú sa aj funkčné testy, ktoré ukazujú, že pacient má zníženú vitálnu kapacitu (VC) a celkovú kapacitu pľúc (TLC). U zdravého človeka je kapacita pľúc asi 4 litre a u pacienta s idiopatickou pľúcnou fibrózou asi 2 litre.

Výsledky laboratórnych testov však poukazujú na hypoxémiu, teda zníženie množstva kyslíka v krvi.

Tiež6-minútový test chôdzenie je pozitívny. Muž so zdravými pľúcami dokáže prejsť 500-700 metrov za 6 minút. Človek trpiaci špecifickou pľúcnou fibrózou môže mať problém prejsť za túto dobu 300 a niekedy aj 150 metrov.

Spontánna fibróza pľúc: liečba

Neexistuje žiadna kauzálna liečba spontánnej pneumónie. Aplikuje sa optimálna podporná liečba, t.j. liečba komorbidít - reflex, hypertenzia, diabetes. Dôležitá je aj kontrola hmotnosti a pľúcna rehabilitácia.

- Jediný liek, ktorý pacientovi chýba, je kyslík - poznamenáva prof. Vietor. V súlade s tým by mal lekár poslať pacienta do centra domácej oxygenoterapie. Potom pacient dostane koncentrátor, ktorý neustále produkuje kyslík, ktorý potrebuje.

V priebehu špecifickej pľúcnej fibrózy by sa steroidy nemali používať, čo sa doteraz propagovalo

Nádejou pre pacientov sú dve látky – pirfenidón a nintedanib. Majú protizápalové a antifibrotické účinky. 5-ročná štúdia pirfenidónu ukazuje, že prispieva k zníženiu úmrtnosti pacientov (po 52 týždňoch liečby).

22 pacientov, ktorí užívali pirfenidón, bolo kompatibilných a 42 pacientov, ktorí užívali placebo, bolo kompatibilných.Nintedanib bol na druhej strane inhibítorom intracelulárnej kinázy, ktorý zabraňuje strate dýchacej kapacity pľúc.

Idiopatická pľúcna fibróza: prognóza

Prognóza nie je úspešná. 5-ročné prežívanie pacientov s idiopatickou pľúcnou fibrózou u mnohýchprípadov je horší ako u pacientov, ktorí bojujú s určitými typmi rakoviny, ako je rakovina štítnej žľazy, rakovina kože a rakovina prostaty, poznamenáva Prof. Vietor. Výskum ukazuje, že priemerná doba prežitia je 2-3 roky od diagnózy.

Najčastejšou príčinou smrti sú akútne a subakútne (pacientovo dýchanie sa zhoršuje a zhoršuje, až choroba nakoniec vedie k zlyhaniu dýchania) respiračné epizódy. Iné príčiny, ako sú srdcové choroby, infekcie a gastrointestinálne choroby, s menšou pravdepodobnosťou zabíjajú pacientov.

Kategórie:

Dýchací systém