Goodpastureov syndróm alebo pľúcno-renálny syndróm je zriedkavé autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje obličky a pľúca. Goodpastureov syndróm môže byť život ohrozujúci, pretože môže veľmi rýchlo, dokonca v priebehu niekoľkých dní, viesť k zlyhaniu dýchania a/alebo obličiek. Aké sú príčiny a príznaky Goodpastureovho syndrómu? Aká je liečba?

Goodpastureov syndróm , inakpľúcno-renálny syndróm,patrí do skupiny ochorení známych ako systémová vaskulitída. V priebehu Goodpastureovho syndrómu sa bazálna membrána glomerulárnych ciev a alveol zapáli, čo vedie ku krvácaniu do alveol a rýchlo progresívnej glomerulonefritíde. Ochorenie je život ohrozujúce, pretože veľmi rýchlo, dokonca v priebehu niekoľkých dní, môže viesť k zlyhaniu dýchania a/alebo zlyhaniu obličiek.

Goodpastureov syndróm je zriedkavý (incidencia v Európe - asi 1/1 milióna obyvateľov/rok), najčastejšie u ľudí vo veku 20 až 30 rokov a vo veku 50-65 rokov. Toto ochorenie je častejšie diagnostikované u mužov ako u žien.

Goodpastureov syndróm (pľúcno-renálny syndróm) - príčiny a rizikové faktory

Goodpastureov syndróm je autoimunitné ochorenie. Pri tomto type ochorenia imunitný systém rozpoznáva telu vlastné bunky ako cudzie a vytvára proti nim protilátky, ktoré ich napádajú a spôsobujú ich zapálenie a zničenie. V priebehu Goodpastureovho syndrómu sa vytvárajú protilátky (anti-GBM) proti bazálnej membráne glomerulárnych ciev a alveol. Poškodenie krvných ciev glomerulov protilátkou má za následok glomerulonefritídu, ktorá môže viesť k chronickému zlyhaniu obličiek. Poškodenie krvných ciev alveol zase vedie ku krvácaniu.

Rizikové faktory sú: vystavenie uhľovodíkom a tabakovému dymu, inhalácia kokaínu a infekcie.

Goodpastureov syndróm (pľúcno-renálny syndróm) - príznaky

Symptómy postihnutia pľúc chorobou:

  • dýchavičnosť – spočiatku môže byť vyvolaná cvičením, potom záchvatovitá v pokoji
  • suchý kašeľ
  • hemoptýza
  • niekedycyanóza

Príznaky postihnutia obličiek chorobou:

  • hematúria
  • problémy s močením (napr. oligúria)
  • opuch celého tela
  • hypertenzia
  • bolesť v driekovej oblasti

Okrem toho sa môžu objaviť celkové príznaky, zvyčajne podobné chrípke, napr. únava, horúčka, bolesť svalov a kĺbov, nedostatok chuti do jedla.

Goodpastureov syndróm (pľúcno-renálny syndróm) - diagnóza

Na zistenie anti-GBM protilátok sa vykonávajú krvné testy. V prípade Goodpastureovho syndrómu sa okrem iného zisťuje aj zvýšené hladiny kreatinínu a močoviny v krvi, čo naznačuje poškodenie obličiek.

Potrebné je aj vyšetrenie moču, ktoré okrem iného ukazuje, prítomnosť bielkovín alebo červených krviniek.

Lekár testuje aj dýchací systém. Počas vyšetrenia fonendoskopom počuť praskanie, niekedy až prieduškový šelest. Na druhej strane, RTG hrudníka ukazuje škvrnité tiene, ktoré naznačujú zápalové zmeny.

V niektorých prípadoch môže byť potrebná biopsia obličiek alebo pľúc.

Goodpastureov syndróm (pľúcno-renálny syndróm) - liečba

Pacientom sa podávajú glukokortikosteroidy a cyklofosfamid. Okrem toho sa vykonáva plazmaferéza - postup, ktorý čistí krv od nežiaducich prvkov - v tomto prípade anti-GBM protilátok

U niektorých pacientov začne oblička správne fungovať, zvyčajne v prvých týždňoch liečby. Avšak 40-50 percent. napriek liečbe obličky neobnovia svoje funkcie. Potom je potrebná renálna substitučná liečba vo forme hemodialýzy. Po niekoľkých mesiacoch sa stav pacienta môže zlepšiť a hemodlióza nemusí byť potrebná. Skúsenosti lekárov však ukázali, že neskoršie obnovenie funkcie obličiek je zriedkavé. Ak oblička nezačne správne fungovať počas prvých týždňov liečby a pacient potrebuje renálnu substitučnú liečbu, zvyčajne to znamená, že zlyhanie obličiek je nezvratné.

Môžete však zabrániť progresii zlyhania obličiek a dokonca aj jeho rozvoju. Ochorenie stačí diagnostikovať čo najskôr a nasadiť vhodnú liečbu.

Kategórie:

Imunitný systém