Sklerodermia je ochorenie, ktorého príčiny nie sú úplne vysvetlené. Zohľadňujú napríklad genetické, imunologické, cievne pozadie a škodlivosť vonkajšieho prostredia. Pri sklerodermii je zvýšená produkcia kolagénu fibroblastmi. Najprv sa objaví stvrdnutý opuch, po ktorom nasleduje stvrdnutie a zmizne.

Systémová skleróza(lat.sklerodermia ) je zriedkavé, chronické, nevyliečiteľné autoimunitné ochorenie postihujúce spojivové tkanivo. Keďže spojivové tkanivo je prítomné v celom tele, ľudia so systémovou sklerózou môžu mať rôzne kombinácie symptómov, čo je jeden z dôvodov, prečo sa ich skúsenosti s ochorením môžu líšiť.

Ochorenie môže zjazviť kožu a hlavné orgány ako srdce, pľúca, tráviaci systém a obličky a môže viesť k život ohrozujúcim komplikáciám.Na rozdiel od systémového typu sa týka len kože a hlbších tkanív.

Systémová skleróza – príčiny

Príčiny systémovej sklerózy ešte nie sú úplne pochopené. Úlohu pravdepodobne zohrávajú genetické a environmentálne faktory, ako je vystavenie kremíku, vinylchloridu alebo trichlóretylénu. Faktor, ktorý môže ovplyvniť aj patogenézu sklerodermie, je vstrekovanie silikónu pri plastickej operácii prsníka.

Prevalenciu ochorenia u žien možno vysvetliť najmä teóriou mikrochimerizmu. Ide o prežívanie fetálnych buniek v tele matky, ktoré väčšinou zostávajú neaktívne. Existuje podozrenie, že aktivácia týchto buniek rôznymi faktormi môže viesť k symptómom ochorenia.

Systémová sklerodermia - príznaky

Sklerodermia spôsobuje množstvo zmien v tele, takže symptómy možno rozdeliť podľa oblasti, ktorej sa týkajú.

Symptómy sklerodermie viditeľné na koži:

  • Raynaudov syndróm, t.j. záchvatovité blednutie a neskôr modré ruky a opuchy
  • atrofické zmeny červených pier a nosa
  • stvrdnutie prstov, môžu sa stenčovať články prstov a nekróza
  • zmeny typu sklerotického edému alebo príznakov sa môžu vyskytnúť na horných a dolných končatinách, tvári, krku a trupe
  • pri pokročilých léziách sa môže vyskytnúť kontraktúra a imobilizácia rúk

Symptómy sklerodermie sa môžu prejaviť aj ako zmeny v kostrovom systéme:

  • bolesť kĺbov a zápal šľachových vačkov
  • zúženie kĺbových puzdier
  • zmiznutie tuberkulózy nechtov
  • osteoporóza

Zmeny vo svalovom systéme spôsobujú symptómy vo forme bolesti svalov spôsobenej nadmerným rastom a zápalom medzisvalového tkaniva.

Zmeny v mikrocirkulácii zistené počas kapilaroskopických vyšetrení majú za následok:

  • atrofia kapilár
  • Cievne slučky pri Raynaudovom syndróme rozšírené v strednej časti

Zmeny orgánov spôsobujú symptómy vo forme:

  • ťažkosti s prehĺtaním potravy v dôsledku rozšírenia a atónie pažeráka
  • hypertenzia v dôsledku zmien v malých cievach obličiek
  • dýchavičnosť a kašeľ v dôsledku pľúcnej fibrózy
  • arytmie
  • poruchy vedenia
  • pľúcna hypertenzia
  • perikarditída

Systémová skleróza - diagnóza

Zmeny vyskytujúce sa v priebehu sklerodermie sú zvyčajne také charakteristické, že nenechávajú žiadne pochybnosti o jej diagnóze. Laboratórne testy užitočné pri stanovení diagnózy sú:

  • testovanie hladiny protilátok proti centromérom ACA
  • testovanie hladiny protilátok proti jadrovému antigénu topoizomeráza I Scl-70

Stáva sa, že sa objednávajú aj ďalšie vyšetrenia, ako je kapilaroskopia, histologické alebo elektromyografické vyšetrenie svalového tkaniva, ako aj spirometria, EKG a echokardiografia.

Systémová skleróza - liečba

Vzhľadom na doteraz neznámu patogenézu sklerodermie zatiaľ neexistuje účinná kauzálna liečba. Terapia je zameraná proti procesom fibrózy, ako aj cievnym a zápalovým zmenám a je zameraná na zmiernenie príznakov a prevenciu komplikácií. Používajú sa najmä lieky:

  • imunosupresíva, napr. cyklofosfamid, metotrexát, cyklosporín A a v závažných prípadoch kortikosteroidy a kaptopril
  • lieky, ktoré pôsobia na proces fibrózy, ako sú: penicilamín a gama-interferón
  • cievne liečivá: nifedipín, prostacyklín, dextrán s nízkou molekulovou hmotnosťou, vitamín E

Osobitná pozornosť by sa mala venovať zmenám v pľúcach, ktoré sa vyskytujú u mnohých pacientov so systémovou sklerózou, ale nie sú vždy viditeľné.

Intersticiálna choroba pľúc je hlavnou príčinou úmrtnosti pacientov so systémovou sklerózou a predstavuje takmer 35 % úmrtí spojených s touto chorobou, pričom u každého štvrtého sa rozvinievýznamné ochorenie pľúc do troch rokov od diagnózy.

Je dôležité, aby si pacienti a ich blízki uvedomili, že aj malé zmeny môžu naznačovať ochorenie pľúc, pretože čím skôr sú takéto príznaky hlásené, tým skôr môže byť pacient diagnostikovaný a dostane vhodnú podporu. Symptómy pľúcnej fibrózy zahŕňajú:

  • bez dychu
  • dýchavičnosť pri cvičení, chôdzi do kopca alebo dolu schodmi
  • ako aj suchý, dráždivý kašeľ, ktorý neustupuje

Kategórie:

Dermatológia