OVERENÝ OBSAHAutor: lek. Piotr Podwysocki

Leukémia je celá skupina malígnych novotvarov krvotvorného systému. Leukémia môže byť akútna alebo chronická, myeloidná alebo lymfatická. Príznaky leukémie nie sú špecifické, takže rozpoznať ju nie je vždy jednoduché. Existujú však niektoré príznaky, ktoré v kombinácii môžu naznačovať rakovinu krvi. Naučte sa, ako rozpoznať príznaky leukémie u detí a dospelých a ako leukémiu liečiť.

Leukémie(lat.leukémia ) sú neoplastické ochorenia hematopoetického systému, ktoré postihujú systém bielych krviniek.

Ich charakteristickým znakom je prítomnosť klonu transformovaných buniek, ktoré vznikajú v raných vývojových štádiách krvotvorby. Tieto bunky dominujú v kostnej dreni a krvi a tvoria infiltráty v rôznych orgánoch.

Výskyt ochorenia vo veku 30-35 rokov je asi 1/100 000, zatiaľ čo u ľudí nad 65 rokov sa zvyšuje na asi 10/100 000. Stojí za to vedieť, že leukémia je bežnejšia u mužov ako u žien

Leukémia: príčiny

Príčiny rozvoja leukémie sú zložité a v mnohých prípadoch nevysvetliteľné. Najbežnejšie etiologické faktory sú:

  • genetické faktory (napr. pacienti s Downovým syndrómom majú zvýšené riziko vzniku akútnej myeloidnej leukémie)
  • vírusy (napr. HTLV-1 alebo 2 ľudský T-lymfotropný vírus spôsobuje akútnu T-bunkovú lymfocytovú leukémiu)
  • poškodenie kostnej drene ionizujúcim žiarením
  • cytostatiká (napr. alkylačné lieky)
  • chemické látky (napr. fenol)

V dôsledku etiologického faktora dochádza k poškodeniu genetického materiálu, čo má za následok translokácie v rámci chromozómov a tvorbu hybridných génov

Výsledkom je malígna transformácia krvotvorných kmeňových buniek a expanzia malígneho klonu buniek - to všetko na úkor normálnej krvotvorby. Dochádza tiež k progresívnemu poklesu funkcie kostnej drene.

Leukémia: typy

Leukémie možno rozdeliť na akútne a chronické

Akútne leukémie zahŕňajú:

  • nediferencované akútne leukémie (M0)
  • akútne myeloidné leukémie (nelymfoblastické) AML (akútne myeloidnéLeukémia)

->nedozrievajúca akútna myeloblastická leukémia (M1) ->zrejúca akútna myeloblastická leukémia (M2) ->akútna promyelocytická leukémia (M3) - akútna myelomonocytová leukémia (M4) ->nediferencovaná (monoblastická) akútna monocytová leukémia (M5a) ->diferencovaná akútna monocytová leukémia (M5b) ->akútna erytroleukémia (M6) - akútna megakaryocytová leukémia (M7)

>

  • akútne lymfoblastické leukémie ALL (Akútna lymfoblastická leukémia)

Morfologické delenie: ->L1 subtyp lymfocytárny typ ->L2 subtyp lymfoblastický typ ->L3 subtyp Burkittov typ

Zlyhanie imunity: ->null ->pre-pre-B ->bežné ->pre-B ->pre- T ->tymocytická ->T-bunka

Chronické leukémie zahŕňajú:

  • chronická myeloidná leukémia CML (chronická myeloidná leukémia) (zahrnutá medzi myeloproliferatívne syndrómy)
  • chronická lymfocytová leukémia CLL (Chronická lymfocytová leukémia) (týkajúca sa skupiny lymfómov)
  • chronická myelomonocytová leukémia CMML (Chronická myelomonocytová leukémia) (zahrnutá medzi myelodysplastické syndrómy)

Leukémia: Symptómy u dospelých

Symptómy leukémie, vzhľadom na to, že nie sú charakteristické a väčšinou sa vyvíjajú postupne, pacient v počiatočnom štádiu často úplne podceňuje. Stáva sa, že náhodná diagnóza tohto ochorenia je založená na rutinných periférnych krvných obrazoch. Symptomatológia najčastejších leukémií u dospelých a detí je popísaná nižšie.

Akútna myeloidná leukémia: príznaky

Akútna myeloidná leukémia rýchlo rastie. Pacient prichádza k lekárovi pre prítomnosť súboru symptómov súvisiacich s dysfunkciou kostnej drene.

Najbežnejšie systémové príznaky sú:

  • slabosť
  • horúčka
  • bolesť kostí a kĺbov

Okrem toho existujú symptómy súvisiace s anémiou, zníženou imunitou, symptómami hemoragickej diatézy, leukostázy a symptómami vyplývajúcimi z infiltrácie orgánov leukemickými bunkami.

Symptómy anémie zahŕňajú slabosť, závraty, bledosť kože a slizníc a námahové dyspnoe.

Pacient je náchylnejší na infekcie. Ústna dutina je obzvlášť predisponovanou oblasťou pre výskyt zápalových zmien. Môžu sa vyskytnúť afty, bolestivé vredy, recidivujúce herpesy, ale aj periodontálne zmeny (napr. abscesy) alebo ťažká angína.

OkremPreto sú pacienti vystavení pneumónii bakteriálnej a plesňovej etiológie, ktoré sú často veľmi závažné.

Symptómy hemoragickej diatézy sú pre život pacienta obzvlášť nebezpečné. Majú formu krvácania z nosa a ďasien, slizničnej a kožnej purpury, ako aj gastrointestinálneho a vaginálneho krvácania u žien.

Tu stojí za zmienku, že veľmi silné krvácanie môže byť dôsledkom syndrómu intravaskulárnej koagulácie spôsobeného rozpadajúcimi sa leukemickými bunkami. Toto je charakteristické pre promyelocytovú leukémiu.

Príznaky tzv leukostázy sa vyskytujú len asi u 5 % pacientov a sú výsledkom zhoršeného prietoku krvi v mikrocirkulácii v dôsledku vysokej leukocytózy - hodnoty nad 100 000 / ul.

Patria sem bolesti hlavy, poruchy vedomia, poruchy videnia, symptómy hypoxie (súvisiace so zhoršeným prietokom krvi v pľúcnych cievach) a niekedy priapizmus, t.j. bolestivá erekcia penisu.

Leukemické bunky môžu napadnúť rôzne orgány, a preto spôsobiť rôzne symptómy. Zahŕňajú

  • zväčšenie lymfatických uzlín
  • zväčšenie pečene
  • zväčšenie sleziny
  • zlyhanie srdca
  • porucha srdcového rytmu
  • ťažké respiračné zlyhanie
  • bolesť žalúdka
  • hematúria
  • bolesť kostí a kĺbov
  • nekróza kostí
  • zhoršenie zrakovej ostrosti
  • zápal vnútorného alebo vonkajšieho ucha

Nakoniec nemôžeme zabudnúť na možnú prítomnosť infiltrátov v periférnom a centrálnom nervovom systéme.

Chronická myeloidná leukémia: príznaky

Približne v 20 až 40 % prípadov je chronická myeloidná leukémia v skorých štádiách asymptomatická.

Ako choroba pokračuje, vyvíjajú sa symptómy podobné akútnej myeloidnej leukémii. Súvisí s vysokou leukocytózou (>200 000-300 000 / ul).

Patria sem:

  • chudnutie
  • horúčka
  • potenie
  • pocit slabosti
  • porucha vedomia
  • bolesti hlavy
  • priapizmus (bolestivá erekcia penisu)
  • pocit plnosti v bruchu (v dôsledku zväčšenia pečene a sleziny)
  • bolesti v ľavom hypochondriu
  • bolesť kostí

Akútna lymfoblastická leukémia: Symptómy

Príznaky akútnej leukémielymfoblastické poruchy sú podobné príznakom akútnej myeloidnej leukémie.

V jej priebehu však častejšie dochádza k zväčšeniu lymfatických uzlín, pečene a sleziny. Zvyčajne sa to prejavuje bolesťou brucha a pri postihnutí mediastinálnych lymfatických uzlín - pocitom zvierania na hrudníku a dýchavičnosťou.

Leukemické zmeny v centrálnom nervovom systéme sú častejšie v priebehu akútnej lymfoblastickej leukémie.

Chronická lymfoblastická leukémia: Symptómy

Tento typ leukémie môže byť roky asymptomatický okrem zväčšených lymfatických uzlín a možno aj pocitu slabosti.

Charakteristické príznaky ako horúčka, nočné potenie a rýchly úbytok hmotnosti, anémia a zvýšená náchylnosť na infekcie v dôsledku imunodeficiencie sa objavujú až v pokročilom štádiu ochorenia.

Stojí za to vedieť, že tento typ leukémie je najčastejšie diagnostikovaný u pacientov starších ako 50 rokov.

Chronická eozinofilná leukémia: príznaky

V čase diagnózy tejto leukémie pacienti nemajú žiadne príznaky – objavujú sa postupne. Okrem horúčky, únavy, nechutenstva a chudnutia sa môžu objaviť kardiovaskulárne, respiračné a gastrointestinálne symptómy. Okrem toho môžu byť prítomné neurologické a kožné symptómy.

Na strane obehového systému možno nájsť srdcové zlyhanie, arytmie a poruchy vedenia vzruchu, ako aj sklon k tromboembolickým príhodám

Na strane dýchacieho systému - dýchavičnosť a suchý kašeľ

V priebehu chronickej eozinofilnej leukémie, bolesti brucha a hnačky (spojené s prítomnosťou slizničnej ulcerácie, krvácania alebo perforácie), ako aj poruchy pamäti, zmeny správania, príznaky periférnej polyneuropatie, ako aj ataxia

Okrem toho sa na koži môžu vyskytovať podkožné uzliny, žihľavka, začervenanie kože, svrbenie kože a angioedém.

Pacienti sa často sťažujú na bolesti svalov a kĺbov a poruchy videnia. Pri vyšetrovaní pacienta môže byť viditeľné zväčšenie pečene alebo sleziny.

Chronická neutrofilná leukémia: Symptómy

Chronická neutrofilná leukémia je pomerne zriedkavý novotvar hematopoetického systému. Stáva sa, že koexistuje s inou rakovinou - zvyčajne mnohopočetným myelómom.

Jeho priebeh je charakterizovaný zväčšením pečene a sleziny, príznakmi dny (najčastejšie akútny zápal jedného kĺbu s erytémom v jeho okolí, s najväčšou intenzitou do 6-12 hodín) a často aj život ohrozujúcepacient má krvácanie, ktoré je prítomné napriek normálnemu počtu krvných doštičiek a normálnym časom zrážanlivosti.

Chronická myelomonocytová leukémia: Symptómy

Chronická myelomonocytová leukémia je zriedkavá rakovina. Pacienti majú typické celkové príznaky leukémie:

  • horúčka nízkeho stupňa (a dokonca horúčka s nočným potením)
  • slabosť
  • chudnutie

Vyskytujú sa aj symptómy vyplývajúce z anémie - bledosť kože a slizníc, rýchla únava, tachykardia, ako aj zvýšená náchylnosť na infekcie a hemoragická diatéza

Vzhľadom na to, že v priebehu ochorenia dochádza pomerne často k infiltrácii extramedulárnych leukemických buniek, môže byť u pacienta diagnostikované zväčšenie pečene, sleziny a lymfatických uzlín, ako aj prítomnosť kožných lézií.

Pri veľkom počte monocytov môže byť exsudatívna tekutina prítomná v peritoneálnej, pleurálnej a perikardiálnej dutine.

Chronická lymfatická leukémia: Symptómy

Chronická lymfocytová leukémia je najbežnejšou formou leukémie v Európe. Asi u 50 % pacientov je ochorenie úplne náhodne diagnostikované pri tzv asymptomatické obdobie.

Zvyšní pacienti môžu zaznamenať zhoršenie tolerancie cvičenia, výraznú slabosť, nočné potenie a stratu hmotnosti.

Okrem toho majú pacienti takmer vždy zväčšené lymfatické uzliny, ktoré sú tvrdé a bolestivé.

Niekedy dochádza k zväčšeniu sleziny a miernemu zväčšeniu pečene, čo môže spôsobiť bolesti brucha alebo pocit plnosti brucha

Stáva sa, že ochorenie postihne aj kožu. Prejavuje sa potom svrbením, prítomnosťou ekzémov a zápalových zmien, krvavými ekchymózami, hrudkovitými infiltrátmi, niekedy aj mykózou a pásovým oparom

Netreba zabúdať, že pri chronickej lymfatickej leukémii môže dôjsť k opuchu slinných a slzných žliaz - ide o tzv. Mikuliczov tím.

Okrem toho sa ako komplikácia ochorenia môže vyvinúť autoimunitná hemolytická anémia a imunitná trombocytopénia.

Vlasatobunková leukémia: príznaky

V prípade vlasatobunkovej leukémie asi štvrtina pacientov neuvádza pri diagnóze žiadne príznaky. Iní vykazujú všeobecné príznaky, ako je strata hmotnosti, slabosť a nadmerná únava.

Horúčka a nočné potenie sa zvyčajne nevyskytujú. V dôsledku zväčšenej sleziny sa pacient môže sťažovať na bolesti brucha, pocit plnosti brucha, ako aj na zvýšený sklon ku krvácaniu v dôsledku trombocytopénie a zvýšený sklon k infekciám ako napr.účinok granulocytopénie.

Upozorňujeme, že sa môžu vyskytnúť aj príznaky súvisiace s postihnutím pľúc, gastrointestinálneho traktu, obličiek, kostí, centrálneho nervového systému, pohrudnice a pobrušnice.

Leukémia: Symptómy u detí

Najčastejšie diagnostikovanou leukémiou u detí je akútna lymfoblastická leukémia s najvyšším výskytom medzi 2. a 5. rokom života.

Príznaky tejto rakoviny sa navyše môžu vyvinúť oveľa rýchlejšie ako u dospelých.

Deti trpia akútnou myeloidnou leukémiou alebo chronickou myeloidnou leukémiou oveľa menej často.

Prítomnosť leukémie u dieťaťa môže byť indikovaná:

  • necítim sa dobre
  • ospalosť
  • nedostatok chuti do jedla
  • bledosť
  • zvýšená náchylnosť na infekcie

Okrem toho môžu byť prítomné modriny, ekchymóza, krvácanie z nosa a bolesti kostí – obzvlášť časté v noci a nie sú spojené so žiadnym zranením.

V prítomnosti ochorenia centrálneho nervového systému sú charakteristické:

  • bolesti hlavy
  • vracanie
  • obrna hlavových nervov

Vyšetrenie dieťaťa ukazuje zväčšené lymfatické uzliny, pečeň, slezinu a niekedy aj semenníky (s ich leukemickou infiltráciou).

Zdroj: biznes.newseria.pl

Leukémia: diagnóza

Na diagnostiku leukémie je potrebných veľa diagnostických testov. Zahŕňajú:

  • krvný obraz s náterom a počet krvných doštičiek
  • koagulačné testy ako APTT, INR, D-diméry a koncentrácia fibrinogénu
  • aspiračná biopsia drene
  • biomolekulárny a cytogenetický výskum kostnej drene
  • cytochemické a cytoenzymatické testy periférnej krvi alebo blastov kostnej drene
  • imunofenotypizácia blastových buniek z periférnej krvi alebo kostnej drene
  • ultrazvuk brušnej dutiny, RTG hrudníka a lumbálna punkcia (najmä pri podozrení na postihnutie centrálneho nervového systému)

Leukémia: liečba

V súčasnosti sa pri liečbe leukémie využíva polychemoterapia, t.j. kombinovaná cytostatická liečba s použitím liekov s rôznym mechanizmom účinku

Medzi najčastejšie používané lieky patria alkylačné lieky, rastlinné lieky, antimetabolity, antracyklínové antibiotiká, deriváty podofylotoxínu a lieky ako asparagináza, hydroxykarbamid a glukokortikoidy

Stojí za to vedieť, že liečba leukémie je založená na troch fázach - indukcia remisie, konsolidácia remisie a udržanie remisie.

Účelprvou fázou je zníženie hmoty leukemických buniek na približne 1 g (asi 109 buniek), čo vedie k vymiznutiu klinických a laboratórnych symptómov ochorenia, ako aj k ústupu orgánových zmien identifikovaných na začiatku.

Pacient následne získa tzv úplná hematologická remisia. Jedným z najdôležitejších kritérií kompletnej remisie je percento blastických buniek v kostnej dreni – nemalo by prekročiť 5 %.

V druhom štádiu liečby je cieľom ďalšie zníženie počtu neoplastických buniek (asi 1 mg buniek, t.j. asi 106 buniek) - potom nepodliehajú mechanizmom imunitnej regulácie.

Posledná fáza terapie je úplne vyliečená a zvyčajne trvá dva roky. Udržiava sa periodickou polychemoterapiou – za týmto účelom sa v 4-6 týždňových intervaloch podávajú cykly menej agresívnej chemoterapie s meniacimi sa cytostatikami, čím sa zabráni vzniku skríženej rezistencie. Toto štádium, rovnako ako predchádzajúce, tiež vedie k zníženiu počtu leukemických buniek, ale tiež udržuje správnu imunitnú reguláciu.

Stojí za to pripomenúť, že autológna alebo alogénna transplantácia kostnej drene alebo hematopoetických buniek je v súčasnosti alternatívnou metódou terapie k udržiavacej cyklickej chemoterapii.

Šanca na úplné uzdravenie (t. j. 5-ročné prežitie bez ochorenia) u pacientov s alogénnou transplantáciou krvotvorných buniek je približne 60 percent a u pacientov s autológnou transplantáciou krvotvorných buniek je to približne 30 – 40 %.

U pacientov liečených iba chemoterapiou to však predstavuje približne 20-25 %.

Okrem chemoterapie, autológnej a alogénnej transplantácie kostnej drene či hematopoetických buniek sa v liečbe leukémií používajú aj lieky namierené proti povrchovým antigénom, proteínom multirezistencie, enzýmom a novým cytostatikám.

Kategórie:

Onkológia