- Jednoduché cysty obličiek
- Komplexné cysty obličiek
- Klasifikácia bosnianskych cystických hmôt v obličkách
- Získané cystické ochorenie obličiek
- Polycystická degenerácia obličiek (cystická choroba obličiek)
- Cystické ochorenie obličiek dospelých
- Detská cystická choroba obličiek
- Polycystická dysplázia obličiek
- Hubovitá dreňová oblička - obličkahubovitá
- Cystická obličková dreň
- Nefronoftýza
Cysty obličiek môžu byť benígne alebo malígne, vrodené alebo získané, jednostranné alebo môžu zahŕňať obe obličky naraz. Prevažná väčšina týchto zmien, až 90 – 93 %, je mierna. Aké sú príčiny a príznaky cysty obličiek? Aké sú typy cýst a ako sa liečia?
Renálne cystysú tekuté priestory v ich parenchýme. Môžu byť benígne alebo malígne, vrodené alebo získané, jednostranné alebo môžu zahŕňať obe obličky súčasne.
Veľká väčšina týchto zmien, až 90 – 93 %, je mierna.
Existuje niekoľko najbežnejších ochorení, pri ktorých sa cysty obličiek pozorujú.
Získané cysty obličiek sú:
- jednoduché cysty
- získané cystické ochorenie obličiek
Vrodené cysty zahŕňajú:
- hubovitá medulárna oblička
- polycystická dysplázia obličiek
Na rozdiel od toho medzi geneticky podmienené cysty obličiek patria:
- autozomálne dominantná polycystická degenerácia obličiek
- autozomálne recesívne polycystické ochorenie obličiek
- nefronoftóza
- medulárne renálne cystické ochorenie
Každá diagnostikovaná zmena si vyžaduje pravidelnú ultrazvukovú kontrolu, pretože môže viesť k rozvoju malígneho neoplastického procesu.
Medzi najčastejšie komplikácie cysty obličiek patrí krvácanie z cysty, krvácanie z močových ciest, cystová infekcia a rakovina obličiek.
Jednoduché cysty obličiek
Jednoduché cysty obličiek sú obmedzené priestory pre tekutinu, najčastejšie lokalizované v kôre obličiek, menej často v oblasti panvy, v dreni.
Toto sú benígne nádory obličiek, ktoré môžu byť jednoduché alebo viacnásobné v jednej alebo oboch obličkách. Cysty sa zvyčajne detegujú náhodne počas rutinných ultrazvukových vyšetrení brucha alebo moču.
- Jednoduché cysty obličiek: štruktúra
Jednoduché cysty sú vyrobené z vláknitého spojivového tkaniva, ktoré vytvára stenu cysty. Zvnútra je vystlaný kubickým epitelom a vo vnútri je tekutý.
- Jednoduché cysty obličiek: epidemiológia
U ľudí nad 50 rokov sa prítomnosť cýst zisťuje asi u 50 % opýtaných, v r.muži 2-krát častejšie ako ženy.
Je dokázané, že veľkosť jednoduchých cýst sa s vekom zväčšuje, spočiatku merajú v priemere od niekoľkých milimetrov, dokonca až po niekoľko centimetrov.
Prítomnosť zmien u mladších ľudí a detí by mala iniciovať podrobnejšiu diagnostiku, aby sa vylúčili iné patologické zmeny v močovom systéme, podobne ako na ultrazvukovom obrázku
- Jednoduché cysty obličiek: príznaky
Jednoduché cysty obličiek sú zvyčajne asymptomatické, zatiaľ čo veľké priestory s tekutinou môžu spôsobiť bolesť, nepohodlie v bedrovej a krížovej oblasti av brušnej dutine, ako aj hematúriu a hypertenziu.
Pre nedostatok charakteristických symptómov sa jednoduché cysty obličiek najčastejšie zistia náhodne počas diagnostických zobrazovacích vyšetrení, medzi ktoré patrí ultrazvuk (USG), počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia (MRI) brušnej dutiny.
- Jednoduché cysty obličiek: diagnóza
Najčastejšie používanou metódou v diagnostike jednoduchých cýst v obličkách a rozlišovaní medzi solídnymi léziami a léziami obsahujúcimi tekutinu je ultrazvuk pre jeho vysokú dostupnosť.
Na správnom ultrazvukovom zobrazení by cysty mali byť ostro ohraničené od okolitých tkanív, s tenkou stenou a hladkými obrysmi, jednokomorové, oválneho tvaru a bezodrazové.
Typickým znakom jednoduchej cysty pri vyšetrení počítačovou tomografiou je chýbajúce zvýraznenie po intravenóznom podaní kontrastnej látky
Zistenie neobvyklých zmien v cyste, ktoré zahŕňajú kalcifikácie, prítomnosť vnútorných ozvien alebo nepravidelný obrys steny, by malo znepokojiť lekára vykonávajúceho vyšetrenie.
V tomto prípade sa odporúča prehĺbiť diagnostiku pokročilejšími a presnejšími zobrazovacími metódami, pretože cysty, ktoré nespĺňajú kritériá jednoduchej cysty, vyžadujú odlíšenie od iných cystických ochorení obličiek, ako aj rakoviny obličiek .
V prípade akýchkoľvek pochybností o zistenej lézii by mal byť pacient objednaný na vyšetrenie CT, pretože je to metóda voľby pri detekcii, rozlíšení a hodnotení závažnosti nádorov obličiek.
- Jednoduché cysty obličiek: liečba
Farmakologická alebo chirurgická liečba asymptomatických jednoduchých malých cýst obličiek sa nepraktizuje.
Lézie s veľkým priemerom, ktoré spôsobujú bolesť alebo nepohodlie, by maliodstrániť počas chirurgického zákroku špecializovaného urológa laparoskopickou alebo otvorenou metódou, ak tak rozhodne lekár
Ďalšou metódou invazívnej liečby je punkcia cysty na odsatie a odstránenie tekutiny a sklerotizácia, ktorá spočíva v vstreknutí 95% etanolu do lúmenu cysty.
Úlohou alkoholu je zničiť epitel, ktorý vystiela vnútro cysty. Vďaka tomuto postupu cysta zmenší svoje rozmery. Bohužiaľ, miera recidívy jednoduchých cýst po aspirácii tekutín a sklerotizácii je asi 90 %.
- Jednoduché cysty obličiek: komplikácie
Najčastejšími komplikáciami spojenými s jednoduchými cystami obličiek sú epizódy hematúrie, infekcia obsahu cysty a prechodná pyúria.
Ak pociťujete príznaky, ako je horúčka sprevádzaná bolesťou brucha alebo pyúria, kontaktujte svojho lekára primárnej starostlivosti.
- Jednoduché cysty obličiek: kontrola
Odporúča sa pravidelné zobrazovanie obličiek, pretože jednoduché cysty môžu degenerovať do novotvarov, čo je však veľmi zriedkavé.
V prípade asymptomatických jednoduchých cýst sa odporúča raz ročne vykonať ultrazvuk
Skontrolujte, ako podporiť obličky!
Pozrite si galériu 8 fotografiíKomplexné cysty obličiek
Komplexné cysty obličiek sú cysty, ktoré pri rádiologických vyšetreniach vykazujú znaky, ktoré bránia lekárovi klasifikovať ich ako jednoduché cysty.
Majú vo svojej štruktúre kalcifikáciu, sú ohraničené hrubými stenami a môžu zosilnieť po podaní intravenózneho kontrastu počas CT vyšetrenia.
Detekcia takejto cysty počas testov si vyžaduje podrobnejšiu diagnostiku a vylúčenie rozvoja neoplastického procesu
Klasifikácia bosnianskych cystických hmôt v obličkách
Klasifikácia cystických lézií bosnianskej obličky (okrem jednoduchých cýst) môže byť rozdelená do 4 kategórií. Je založená na prítomnosti charakteristických znakov cýst opísaných pri zobrazovaní pomocou počítačovej tomografie s použitím intravenóznej kontrastnej látky
Stupnica je užitočná najmä na určenie rizika malignity zistenej lézie, potreby liečby alebo ďalšej onkologickej diagnostikyKategória I - jednoduchá tenkostenná cysta obličky
- žiadne komorové oddiely
- bez kalcifikácie
- neobsahujú žiadny obsah
- nie sú zosilnené po intravenóznom podaní kontrastnej látky v CT
- cysty s takými charakteristikami čvyžadujú liečbu a ďalšiu onkologickú diagnostiku
Kategória II – Tenkostenná benígna cysta
- obsahuje 1 alebo 2 tenké komorové oddiely
- môže obsahovať mierne kalcifikácie v stenách alebo priečkach
- komorové septá sa nezosilňujú po intravenóznom podaní kontrastnej látky v CT
- cysty s takýmito charakteristikami nevyžadujú ďalšiu onkologickú diagnostiku
Kategória II F (pokračovanie) - cysta obsahuje početné tenké priehradky
- môže obsahovať drobné kalcifikácie v stenách alebo priečkach
- komorové septum diskrétne zosilnené po podaní intravenózneho kontrastu na CT
- žiadne tkanivové prvky v lúmene cysty
- intrarenálne cysty s vysokou hustotou nezvyšujúce kontrast>=3 cm, ktoré sú dobre ohraničené od okolitého tkaniva
- cysty s takýmito charakteristikami vyžadujú pravidelné kontrolné zobrazovacie vyšetrenia (každých 3-6 mesiacov)
Cysty III. kategórie so zhrubnutou, nepravidelnou alebo hladkou stenou
- početné komorové septá, ktoré sú zosilnené po intravenóznom podaní kontrastnej látky na CT
- odporúča sa dôkladné sledovanie, viac ako 50 % lézií je malígnych
- väčšinou vyžadujú operáciu
Kategória IV - cystické útvary s charakteristikou cýst III. kategórie s prítomnosťou mäkkých tkanív vo vnútri, ktoré spevňujú po podaní intravenóznej kontrastnej látky na CT
- sa odporúča operácia, väčšina lézií je malígnych
Získané cystické ochorenie obličiek
Získané cystické ochorenie obličiek je stav, ktorý sa vyskytuje u pacientov, ktorí trpia chronickým zlyhaním obličiek.
Charakterizované prítomnosťou viac ako 4 cýst v každej obličke, s výnimkou polycystickej degenerácie obličiek.
Etiológia tvorby cýst nie je známa, ale pozorovalo sa, že ich počet sa zvyšuje s progresiou základného ochorenia (cysty na obličkách sú diagnostikované u viac ako 90 % dialyzovaných pacientov počas minimálne 10 rokov).
Pacienti zvyčajne neuvádzajú žiadne príznaky, príležitostne uvádzajú prítomnosť hematúrie, chronickej bolesti v driekovej oblasti alebo renálnej koliky. Získané cystické ochorenie obličiek si nevyžaduje liečbu, ak je asymptomatické a bez komplikácií.
Polycystická degenerácia obličiek (cystická choroba obličiek)
Polycystické ochorenie obličiek sa tiež nazývačasto s polycystickou chorobou obličiek (PKD).
Ide o genetický stav charakterizovaný prítomnosťou početných cýst v kôre a obličkovej dreni.
Existujú 4 typy ochorení – cystické ochorenie dospelých, detské cystické ochorenie, cystická renálna dysplázia a hubovitá obličková dreň.Potterova klasifikácia cystického ochorenia obličiek na základe obrazu obličiek na ultrazvuku
- Potter typ 1 – detská polycystická choroba obličiek (ARPKD)
- Potter typ 2 – polycystická dysplázia obličiek
- Potter typ 3 – polycystická choroba obličiek dospelých (ADPKD), hubovitá obličková dreň
- Potter typ 4 - obštrukčná polycystická degenerácia obličiek
Cystické ochorenie obličiek dospelých
Dospelé cystické ochorenie obličiek (autozomálne dominantné polycystické ochorenie obličiek, ADPKD) je najbežnejšie geneticky podmienené ochorenie obličiek s frekvenciou 1: 1000 pôrodov v populácii.
ADPKD je spôsobené mutáciou v génoch PKD 1 (nachádza sa na chromozóme 16) a PKD 2 (nachádza sa na chromozóme 4).
Ochorenie môže postihnúť jednu alebo obe obličky, ktoré sa vekom zväčšujú a sú obrovské.
- Cystické ochorenie obličiek u dospelých: príznaky
Prvé príznaky ochorenia sa zvyčajne objavujú po 30. roku života. V počiatočnej fáze pacienti udávajú bolesť v bedrovej oblasti, opakujúce sa infekcie močových ciest, polyúriu a potrebu nočného močenia, výskyt arteriálnej hypertenzie a symptómy renálnej koliky.
S rozvojom ochorenia sa pozorujú intenzívne bolesti v krížovej oblasti alebo bolesti brucha, hematúria, zväčšený obvod brucha a bolesti hlavy. V konečnom štádiu cystického ochorenia obličiek dochádza k zlyhaniu obličiek.
- Cystické ochorenie obličiek dospelých: diagnóza
Test používaný na diagnostiku polycystickej choroby obličiek je ultrasonografia.
Typickými znakmi tejto chorobnej jednotky je prítomnosť početných cýst rôznych rozmerov v oboch obličkách, ako aj výrazné zväčšenie rozmerov týchto orgánov, ktoré sa stávajú hrudkovitými.
Na základe obrazu obličiek pri USG vyšetrení boli podľa Ravina vyvinuté kritériá pre diagnózu ADPKD. Táto klasifikácia je založená na hodnotení 3 znakov: vek pacienta, rodinná anamnéza a počet obličkových cýst.
Rodinný rozhovor | Číslocysty potrebné na diagnostiku ADPKD | |||||
Do 30 rokov | 30.-60. rok života | nad 60 rokov | ||||
Pozitívne | >=2 cysty v jednej alebo oboch obličkách spolu | >=2 cysty v každej obličke | >=4 cysty v každej obličke | |||
Negative | >=5 cýst v jednej alebo oboch obličkách spolu | >=5 cýst v každej obličke | >=8 cýst v každej obličke |
Podporné vyšetrenia zahŕňajú scintigrafiu a urografiu, ale v prípade pochybností v diagnostike sa odporúča vykonať renálnu arteriografiu, počítačovú tomografiu alebo magnetickú rezonanciu
Cysty sa môžu vyskytovať nielen v obličkách, ale aj v iných orgánoch, ako sú pečeň, slezina, pankreas a pľúca.
Choroby sprevádzajúce cystickú chorobu obličiek zahŕňajú arteriálnu hypertenziu, nefrolitiázu a aneuryzmy arteriálneho kruhu mozgu (Willis), ktoré sa vyskytujú až u 10 % pacientov.
- Cystické ochorenie obličiek dospelých: liečba
Možnosti liečby cystického ochorenia obličiek u dospelých sú obmedzené. Odporúča sa viesť šetrný životný štýl a vyhýbať sa zraneniam, aby sa zabránilo prasknutiu cysty.
Liečba je symptomatická, manažment vody a elektrolytov, kontrola krvného tlaku a vyhýbanie sa infekciám močových ciest.
Chirurgická liečba sa používa vo výnimočných život ohrozujúcich situáciách. V prípade zlyhania obličiek v konečnom štádiu sa nasadí dialýza a má sa rozhodnúť o možnej transplantácii obličky.
Detská cystická choroba obličiek
Autozomálne recesívne polycystické ochorenie obličiek (ARPKD) je geneticky podmienené ochorenie, ktoré je v spoločnosti veľmi zriedkavé (1: 6000-1: 40 000 pôrodov).
ARPKD je spôsobené mutáciou v géne PKHD 1 umiestnenom na chromozóme 6.
Ochorenie je diagnostikované u novorodencov a podozrenie naň je možné už in utero na základe obrazu obličiek pri prenatálnom ultrazvuku
Renálne cystické ochorenie je charakterizované abnormálnou štruktúrou zberných trubíc v obličkách, ktoré podliehajú cystickej dilatácii.
Ultrazvukový obraz ukazuje výrazné, až dvojnásobné zväčšenie rozmerov obličiek s nerovným, hrudkovitým povrchom, obliterovanou kortikálnou štruktúrouspinálna a zvýšená echogenicita.
Veľmi početné cysty malých rozmerov (asi niekoľko milimetrov) sú viditeľné pomocou špecializovanej vysokofrekvenčnej ultrazvukovej hlavice.
Diagnostiku sa oplatí rozšíriť aj na zobrazovanie pľúc, pankreasu a pečene, pretože pri tomto type polycystickej choroby obličiek sa často vyskytujú cystické zmeny aj v iných orgánoch.
Ochorenie postihuje spravidla obe obličky súčasne a iba u 7 % novorodencov je postihnutý jeden orgán. V prípade obojstranného postihnutia obličiek je prognóza veľmi vážna a nepriaznivá, 75 % detí zomiera v prvých dvoch rokoch života
Jedinou možnou liečbou pokročilého ochorenia, pri ktorom sa vyvinie konečné štádium ochorenia obličiek, je dialýza a transplantácia obličky.
Polycystická dysplázia obličiek
Multicystická dysplastická oblička (MCDK) je jednou z najčastejších príčin nádoru v brušnej dutine u novorodencov.
V súčasnosti sa diagnostikuje počas prenatálneho ultrazvuku počas prenatálneho ultrazvuku.
U dospelých, najmä pri postihnutí jednej obličky, je ochorenie diagnostikované náhodne pri kontrolnom ultrazvukovom vyšetrení brušnej dutiny alebo močových ciest.
Typicky sa polycystická dysplázia vyskytuje ako jednostranná lézia, hoci môže byť aj bilaterálna a postihuje iba časť orgánu.
Je charakterizovaná prítomnosťou viacerých cýst rôznych veľkostí a absenciou správneho kalikotropného systému. Je to stav, ktorý je výsledkom abnormálneho vývoja obličiek v maternici.
V dôsledku nedostatočne vyvinutého močovodu alebo obličkovej panvičky nemá chorá oblička z hľadiska funkčnosti normálne tkanivo, ale len štruktúry naznačujúce prežívanie fetálnych štruktúr a kalcifikované cysty s abnormálnym parenchýmom medzi nimi
Keď postihne obe obličky, je to smrteľné.
Ultrazvukové vyšetrenie by malo slúžiť na posúdenie nielen stavby obličky postihnutej chorobou, ale aj celého močového systému, pretože polycystická dysplázia môže byť sprevádzaná napr. prítomnosť vezikoureterálnej drenáže, obštrukcia močovodu v obličkách na opačnej strane a iné vrodené chyby v orgánoch, ako sú srdce, črevá a nervový systém.
Ochorenie nie je časté, v populácii sa vyskytuje s frekvenciou 1 : 4 300 pôrodov
Hubovitá dreňová oblička - obličkahubovitá
Medulárna hubovitá oblička (MSK) je zriedkavý, vrodený defekt obličiek, ktorý rozširuje a zmäkčuje zberné tubuly umiestnené v obličkových pyramídach. Vyskytuje sa u 1 z 5 000 ľudí v populácii.
Ochorenie je spravidla asymptomatické a prvé príznaky sa objavujú až okolo 40.-50. rokov, aj keď sa choroba vyvíja od narodenia.
Príznaky ako zvýšené vylučovanie vápnika močom (hyperkalciúria), hematúria, sterilná pyúria a renálna kolika sa môžu vyskytnúť v dôsledku zvýšenej predispozície k tvorbe medulárnej kalcifikácie, nefrolitiázy a nefrokalcinózy (nefrokalcinóza).
Na diagnostiku špongióznosti obličkovej drene sa používajú zobrazovacie testy, ako sú röntgenové snímky močového systému, ako aj urografické vyšetrenie, ktoré je najcitlivejšie.
Zobrazuje perleťové usadeniny v obličkových papilách a radiálne vlákna kontrastnej látky v obličkovej dreni.
Ultrazvukové vyšetrenie ukazuje početné malé cysty s priemerom 1-7 mm a početné kalcifikácie pripomínajúce strapce hrozna.
Vo vzorkách odobratých pri pitve vyzerá zmenená oblička na priereze ako špongia, odtiaľ názov choroby.
Liečba hubovitých medulárnych obličiek je len symptomatická. Osobitnú pozornosť treba venovať prevencii infekcií močových ciest, pretože sa často opakujú a spolu s obličkovými kameňmi môžu spôsobiť zlyhanie obličiek.
Cystická obličková dreň
Medulárna cystická choroba obličiek (MCKD) je autozomálne dominantne geneticky podmienené ochorenie.
Väčšina pacientov má mutáciu v géne kódujúcom proteín uromodulín (t. j. proteín Tamm a Horsfall), ktorý je súčasťou renálnej tubulárnej bazálnej membrány.
V parenchýme postihnutých obličiek sa tvoria malé cysty a fibróza, čo zmenšuje ich rozmery
Najčastejšie hlásené symptómy ochorenia sú:
- polyúria
- zvýšený smäd
- proteinúria
- zmeny v močovom sedimente
- renálna anémia
Diagnóza cystickej obličkovej drene je založená na rodinnej anamnéze, klinických symptómoch, laboratórnych testoch a typickom ultrazvukovom zobrazení obličiek.
Ako choroba postupuje, prichádza do konečného štádia obličkovej choroby. U týchto pacientov sa okrem symptomatickej liečby zavádza dialyzačná liečba
Nefronoftýza
Nefronoftýza (NPH) je geneticky podmienené ochorenie obličiek, ktoré sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom.
Väčšina pacientov má mutácie v géne NPH1 (spôsobuje stratu funkcie proteínu nefrocystínu) lokalizované na chromozóme 2, NPH2 (kóduje inverzný proteín) na chromozóme 9 alebo NPH3 (kóduje proteín nefrocystín 3) na chromozóme 3, v závislosti od typ choroby.
Nefronoftóza sa môže vyskytnúť u detí aj dospelých a prvé príznaky sa objavujú medzi 4. a 8. rokom života.
Symptómy ochorenia sú podobné ako pri obličkovej medulárnej cystickej chorobe, s polyúriou, zvýšeným smädom, proteinúriou, zmenami v močovom sedimente a renálnou anémiou, ale objavujú sa oveľa skôr
Stojí za zmienku, že existujú aj správy o extrarenálnych zmenách, vrátane narušeného rastu a degenerácie sietnice. Konečné štádium ochorenia obličiek sa vyvíja s progresiou ochorenia.