Nadmerná činnosť nadobličiek je komplexné ochorenie s veľmi rôznorodou etiológiou. Môžeme rozlíšiť adrenálnu glukokortikoidnú a mineralokortikoidnú hyperaktivitu, ako aj androgénnu alebo estrogénnu hyperaktivitu. Aké sú príčiny a príznaky nadmernej činnosti nadobličiek? Ako prebieha jej liečba?

Nadmerne aktívna nadobličkaje stav, keď nadoblička produkuje príliš veľa jedného alebo viacerých hormónov, ktoré produkuje nadoblička: kortizol, aldosterón, androgény a adrenalín. Môžeme rozlišovať medzi glukokortikoidnou a mineralokortikoidnou hyperaktivitou nadobličiek, ako aj androgénnou alebo estrogénnou hyperaktivitou

Glukokortikoidná hyperaktivita nadobličiek

Glukokortikoidná hyperaktivita nadobličiekje skupina chorobných symptómov vyplývajúcich z nadbytku kortizolu v tele. Označuje sa tiež akohyperkortizolizmus . Príčiny zahŕňajú Cushingovu chorobu hypotalamického alebo hypofyzárneho pôvodu, Cushingov syndróm v dôsledku adenómom indukovanej sekrécie hyperkortizolu, malú alebo veľkú nodulárnu hyperpláziu alebo rakovinu nadobličiek, ako aj ektopickú produkciu CRF alebo ACTH a exogénne podávanie glukokortikoidov.

  • Patofyziológia

Prítomné symptómy sú výsledkom vplyvu prebytočných glukokortikosteroidov vylučovaných nadobličkami na metabolizmus. Tieto hormóny spôsobujú nadmerné zadržiavanie sodíka a vody obličkami, zvýšené vylučovanie draslíka močom, zvýšenú glukoneogenézu s následnou hyperglykémiou a zvýšený katabolizmus bielkovín. Prispievajú tiež k zhoršeniu vstrebávania vápnika z tráviaceho traktu a jeho zvýšenej mobilizácii zo skeletu. Okrem toho podporujú rozvoj arteriálnej hypertenzie zvyšovaním citlivosti ciev na pôsobenie endogénnych, vazopresorických látok. Nadmerná sekrécia ACTH môže tiež viesť k zmene farby kože a symptómom androgenizácie u žien a hyperaldosteronizmu.

  • Klinický obraz a diagnóza

Pre pacientov s hypertyreózou nadobličiek je charakteristická okrúhla tvár, obezita na tele a krku so štíhlymi končatinami, ružové strie na podbrušku, bokoch, stehnách a bradavkách. ChorýMôžu sa sťažovať na atrofiu a slabosť svalov, bolesti kostí, vysoký krvný tlak a symptómy androgenizácie, ako je mužská plešatosť, nízky tón hlasu, akné, menštruačné poruchy, hirsutizmus alebo zväčšenie klitorisu (klitoromegália). Psychotické symptómy nie sú nezvyčajné. Laboratórne testy krvi môžu ukázať hypokaliémiu, alkalózu a zvýšenie počtu červených krviniek. Častý je latentný alebo zjavný diabetes mellitus.Na diagnostiku sa používa hormonálne vyšetrenie. Stanovuje sa cirkadiánny rytmus kortizolémie a vylučovanie voľného kortizolu močom. Okrem toho sa používa dexametazónový supresný test, ktorý umožňuje rozlíšiť, či máme do činenia s adenómom alebo rakovinou nadobličiek, mimomaternicovou produkciou ACTH alebo mikroadenómom či adenómom hypofýzy. Namiesto testu supresie dexametazónu sa na určenie príčiny hyperfunkcie nadobličkových kortikosteroidov používa CRF stimulačný test.

  • Diverzifikácia

Hypertyreóza nadobličkových kortikosteroidov sa odlišuje od:

  • obezita koexistujúca s hirsutizmom, kožnými striami, menštruačnými poruchami a zvýšeným vylučovaním kortizolu a jeho metabolitov v moči
  • Syndróm vrodenej kortizolovej rezistencie
  • syndróm polycystických vaječníkov
  • postalkoholický pseudo-Cushingov syndróm
  • depresia
  • Liečba

Liečba voľby je operácia na odstránenie adenómu alebo rakoviny nadobličiek, mikroadenómov alebo adenómov hypofýzy, ktoré sú príčinou hyperkortizolémie. Ak existujú kontraindikácie na operáciu, použije sa rádioterapia hypofýzy alebo inhibítory steroidogenézy ako trilostan, ketokonazol, mitotan alebo aminoglutetimid.

V prípade ektopickej nadmernej produkcie CRF alebo ACTH pri rakovine pľúc, pankreasu alebo žlčníka je tiež indikovaná operácia. Spironolaktón alebo cyproterónacetát sa používajú v prítomnosti symptómov hyperteralokorticizmu a androgenizácie u žien.

Mineralokortikoidná hyperaktivita nadobličiek

Mineralokortikoidná hyperaktivita nadobličiek, známa aj ako hyperaldosteronizmus alebo nadmerná sekrécia deoxykortikosteroidov, môže byť primárna alebo sekundárna. Medzi primárne príčiny jeho výskytu patrí adenóm, rakovina alebo adenomatózna hyperplázia glomerulárnej vrstvy nadobličiek. Sekundárnymi príčinami jeho rozvoja môže byť sekundárny aldosteronizmus u pacientov s nádorom vylučujúcim renín, renálnou ischémiou a hypertenziou.malígny alebo kardio-hepatocelulárny alebo renálny edém alebo Bartterov syndróm

  • Primárny hyperaldosteronizmus

Primárny aldosteronizmus je chorobný syndróm, ktorý je výsledkom nadmernej sekrécie aldosterónu. Vzniká pri nadmernej sekrécii aldosterónu adenómom (tzv. Connov syndróm), rakovinou alebo pri bilaterálnej, menej často jednostrannej hyperplázii glomerulárnej vrstvy kôry nadobličiek (tzv. idiopatický hyperaldosteronizmus) .

  • Patofyziológia

Nadmerné vylučovanie aldosterónu prispieva k zvýšenej strate draslíka obličkami, a tým k rozvoju hypokaliémie a hypokaliemickej alkalózy. Okrem toho aldosterón priamo a nepriamo senzibilizuje krvné cievy na pôsobenie endogénnych vazopresorov, ako je adrenalín alebo noradrenalín, čo podporuje rozvoj arteriálnej hypertenzie. Ukázalo sa tiež, že aldosterón sa podieľa na vaskulárnej remodelácii, čo vedie k zvýšeniu vaskulárnej rezistencie a tým k zvýšeniu krvného tlaku.

  • Klinický obraz a diagnóza

Pacienti zvyčajne udávajú vysoký smäd, svalovú slabosť, parestéziu, záchvaty tetánie, zápchu a polyúriu. V dôsledku arteriálnej hypertenzie, ktorá je hlavným príznakom, sa môžu objaviť bolesti hlavy a orgánové komplikácie hypertenzie – zlyhanie obličiek, slepota alebo mozgová príhoda. Pri výraznom nedostatku draslíka sa vyskytujú život ohrozujúce srdcové arytmie – vrátane ventrikulárnej fibrilácie.

Primárny aldosteronizmus by mal byť podozrivý najmä u pacientov s hypokaliémiou, farmakorezistentnou hypertenziou au pacientov s náhodne diagnostikovaným nádorom nadobličiek. Laboratórne testy ukazujú hypernatriémiu, hypokaliémiu s hypokaliemickou alkalózou a hypomagneziémiu. Okrem toho dochádza k zvýšenej aldosteronémii a aldosteronúrii s normálnou kortizolémiou a normálnymi močovými 17-OH-kortikosteroidmi, zhoršenou acidifikáciou moču a polyúriou rezistentnou na vazopresín. Možná intolerancia sacharidov.

  • Liečba

V prípade jednostranného tumoru kôry nadobličiek sa odporúča chirurgické odstránenie približne po 4 týždňoch počiatočnej liečby spironolaktónom. Bilaterálna adrenálna hyperplázia je indikáciou na dlhodobé užívanie antihypertenzív a antagonistov aldosterónu, ako je spironolaktón v dávke 50-100 mg / deň. Chirurgická liečba s následnou chemoterapiou sa používa u pacientov s rakovinou produkujúcou aldosterón s možnými metastázami.Žiaľ, prognóza je v týchto prípadoch nepriaznivá.V každom prípade netreba zabúdať na suplementáciu draslíka podávaním KCL chloridu draselného pacientom, pretože predchádza vzniku život ohrozujúcich srdcových arytmií

Androgénna alebo estrogénová hyperaktivita nadobličiek

Nadprodukcia androgénov nadobličkami môže byť spôsobená prítomnosťou virilizujúceho nádoru, Cushingovou chorobou alebo syndrómom a dedičnou poruchou biosyntézy steroidov. V prípade nadmernej produkcie estrogénu nadobličkami je charakteristická prítomnosť feminizačného nádoru.

Virilizujúci nádor

Toto je nádor v retikulárnej vrstve nadobličiek, ktorý nadmerne produkuje androgény. Tieto hormóny môžu spôsobiť predčasnú pubertu u chlapcov, bisexuálny vývoj dievčat a virilizáciu u žien. V závislosti od toho, či je nádor adenóm alebo rakovina, sa symptómy uvádzané pacientom môžu líšiť. V prítomnosti adenómu môžu narastať symptómy defeminizácie, ako sú poruchy cyklickosti menštruačného krvácania, atrofia mliečnych žliaz, redistribúcia tukového tkaniva zo ženského na mužský typ a symptómy virilizácie ako mužský hirsutizmus, akné, seborea, alopécia a prehĺbenie hlasu. V prítomnosti rakoviny sa okrem vyššie uvedených príznakov virilizácie môžu objaviť aj príznaky hyperkortizolizmu. Patria k nim okrem iného obezita tela a krku, prítomnosť kožných strií v podbrušku, bokoch, stehnách a bradavkách, svalová atrofia a slabosť, hypertenzia, cukrovka Diferenciálna diagnostika zahŕňa:

  • vrodené enzymatické defekty 21- a 11-hydroxylácie a 3-β-hydroxysteroid dehydrogenázy
  • syndróm polycystických vaječníkov
  • nádory semenníkov alebo vaječníkov produkujúce androgén

Pri diferenciácii ochorenia treba mať na pamäti aj to, že Cushingov syndróm, spôsobený nadmernou tvorbou ACTH, sa často prejavuje nielen hyperkortizolizmom, ale aj zvýšenou biosyntézou androgénov. ACTH totiž stimuluje produkciu glukokortikosteroidov, mineralokortikosteroidov a androgénov. Klinická diagnóza sa opiera o výsledky hormonálnych testov, ktoré ukazujú zvýšenie koncentrácie androgénov a ich metabolitov v krvi a zvýšenie ich vylučovania močom. Na lokalizáciu nádoru sa vykonáva ultrazvuk, počítačová tomografia a scintigrafia nadobličiek Liečba pozostáva z chirurgického odstránenia nádoru.

Feminizujúci nádor

Je to nádor nadobličiek, ktorý nadmerne produkuje estrogén. Na stanovenie diagnózy uvádzazvýšené vylučovanie estrogénov močom, feminizačné príznaky u mužov ako gynekomastia, vypadávanie vlasov alebo znížené libido, ako aj menštruačné poruchy u žien a zvýšenie koncentrácie estrogénu v žilovej krvi nadobličiek. Na lokalizáciu nádoru sa vykonáva ultrazvuk, počítačová tomografia a scintigrafia nadobličiek. V liečbe sa používa chirurgické odstránenie nádoru

Prečítajte si tiež:

  • Feochromocytóm - rakovina nadobličiek
  • Vrodená adrenálna hyperplázia: príčiny, symptómy, liečba
  • Adrenálna kríza (akútna adrenálna insuficiencia): príčiny, symptómy a liečba

Kategórie:

Zdravie