OVERENÝ OBSAHAutor: lek. Łukasz Kujawa

Syndróm hornej dutej žily (SVCS) je skupina klinických symptómov klasifikovaných ako onkologické urgentné stavy, keďže väčšinou postihuje pacientov s neoplastickým rastom v oblasti hrudníka. Syndróm hornej dutej žily si vyžaduje účinnú diagnostiku a okamžitú liečbu vhodnou liečbou.

Syndróm hornej dutej žily (SVCS) sa zvyčajne vyskytuje s mediastinálnou hyperpláziou, ktorá bráni alebo bráni prietoku krvi cez dutú žilu. Horná žila (VCS) je žilová cieva veľkého kalibru. Vzniká spojením brachiocefalických žíl (ľavá a pravá) a vlieva sa do pravej predsiene srdca. Zhromažďuje krv z hornej časti tela – hlavy, krku, hornej časti hrudníka. Prebieha v pravom hornom a strednom mediastíne, v tesnej blízkosti mimoriadne dôležitých orgánov a štruktúr, vrátane pravých pľúc, priedušnice, pravého bronchu, aorty, kmeňa pľúcnice a mediastinálnych lymfatických uzlín.

Syndróm hornej dutej žily: príčiny

Symptómy syndrómu vyplývajú z obštrukcie prietoku cez hornú dutú žilu. Najčastejším (pretože tvorí viac ako 80 % prípadov) je rakovina – ako jej priama infiltrácia, tak aj vonkajší tlak nádoru na tenkostennú cievu. Rakovinové príčiny sú predovšetkým:

  • rakovina pľúc – najbežnejšia (70 – 80 % prípadov SVCS),
  • non-Hodgkinov lymfóm,
  • prevody na vyššie uvedené lymfatické mediastinum.

Menej časté:

  • metastázy rakoviny prsníka,
  • nádory zárodočných buniek lokalizované v mediastíne,
  • týmus,
  • Hodgkinov lymfóm,
  • mezotelióm pleury,
  • rakovina pažeráka,
  • rakovina štítnej žľazy.

Menej často, pretože asi v 20 % prípadov môžu byť za zablokovanie odtoku cez hornú dutú žilu zodpovedné aj nenádorové príčiny, ako napríklad:

  • aneuryzma hrudnej aorty,
  • venózna trombóza spojená s prítomnosťou cievneho katétra,
  • idiopatická mediastinálna fibróza,
  • fibróza ako dôsledok chronickej mediastinitídy,
  • tuberkulóza,
  • benígne nádorymediastinum.

Syndróm hornej dutej žily: príznaky

Dôsledkom DVT je stagnácia a zvýšenie venózneho krvného tlaku v oblasti hornej časti tela - nad stenózou. Najbežnejšie príznaky sú:

  • opuch tváre, krku a horných končatín;
  • modriny okolo hlavy a krku;
  • začervenanie spojoviek;
  • nadmerné naplnenie krčných žíl

Okrem toho sa pacienti môžu sťažovať na choroby, ako sú závraty, bolesti hlavy a poruchy videnia. V pokročilých prípadoch si poradíme s ťažkou dýchavičnosťou, chrapotom, stridorom, bolesťami na hrudníku, až poruchami prehĺtania. Ochorenia sa môžu zintenzívniť pri ležaní alebo v naklonenej polohe.

Dlho sa rozvíjajúci syndróm hornej dutej žily vedie k vytvoreniu kolaterálnej cirkulácie - alternatívnej cesty venózneho odtoku krvi do srdca. Klinickým prejavom tohto stavu sú viditeľné rozšírené žily na povrchu hrudníka.

Medzi najnebezpečnejšie následky DVT patria: edém mozgu, laryngeálny edém a pľúcna embólia.

Syndróm hornej dutej žily: Diagnostika

Vo veľkej časti prípadov je diagnostika syndrómu hornej dutej žily možná prostredníctvom klinického vyšetrenia, ale v kontexte ďalšieho manažmentu sú potrebné ďalšie diagnostické testy. Dokonca aj štandardný röntgenový snímok (röntgenové vyšetrenie) môže odhaliť rozšírené mediastinum a pleurálny výpotok často sprevádzajúci syndróm. Oveľa viac informácií však poskytuje vyšetrenie počítačovou tomografiou (CT), vďaka ktorej je možné odlíšiť príčinu, presnú lokalizáciu stenózy či prítomnosť trombózy. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MR) a venografia sú veľmi dobré, ale menej často dostupné.

Pri riešení neoplastickej príčiny - histopatologické vyšetrenie má veľký význam, najmä ak bol syndróm hornej dutej žily diagnostikovaný pred stanovením presnej diagnózy. Určenie typu novotvaru je nevyhnutné, pretože ovplyvňuje typ liečby.

Syndróm hornej dutej žily: liečba

Manažment DVT môže byť symptomatický alebo kauzálny. Konzervatívna liečba zahŕňa podávanie glukokortikosteroidov (hlavne dexametazónu) a diuretík. Ich aplikácia môže viesť ku krátkodobému zníženiu symptómov.

Kauzálna liečba má však kľúčový význam. Rádioterapia je liečba prvej línie u pacientov s malígnym syndrómom hornej dutej žily. Ožarovanie mediastína je obzvlášť indikované a účinné u pacientovpacienti so známym karcinómom pľúc (najmä malobunkový karcinóm). Rádioterapia sa zvyčajne podáva urgentne, najmä v prípadoch, keď je nástup rýchly.

Výnimočne, keď je stav pacienta ťažký - ožarovanie možno vykonať bez predchádzajúcej histopatologickej diagnózy. V prípade nádorov tzv pre chemosenzitívnu liečbu (napr. lymfóm) je preferovanou liečbou chemoterapia.

Paliatívne chirurgické zákroky, ako je angioplastika cievneho vstupu v kombinácii s implantáciou stentu alebo výroba bypassových štepov, sa používajú menej často, najmä u vybraných pacientov

Syndróm hornej dutej žily: prognóza

Kvôli riziku vážnych komplikácií je syndróm hornej dutej žily zdravotnou pohotovosťou a vyžaduje si urgentný zásah. Existujú metódy, ktoré umožňujú pomerne efektívne zmierniť príznaky a zlepšiť kvalitu života. Napriek tomu prognóza závisí od základného ochorenia, ak sa syndróm vyvinul sekundárne po rakovine. V prípade rakoviny pľúc naznačuje významný pokrok v procese a je nepriaznivým prognostickým faktorom.

Kategórie:

Kardiológia