Primárna biliárna cirhóza je klasifikovaná ako autoimunitné ochorenie, čo znamená, že telo napáda vlastné tkanivá. Charakteristickým príznakom ochorenia je pocit chronickej únavy a otravné svrbenie kože. Zistite viac o liečbe primárnej biliárnej cirhózy a skontrolujte prognózu.

Primárna biliárna cirhózaje čoraz viac uznávaným ochorením. V 70. rokoch sa jej výskyt odhadoval na cca 40 prípadov na milión, v súčasnosti na cca 250 – 350 prípadov na milión. Viac ako 90 % pacientov tvoria ženy, u ktorých sa prvé príznaky zvyčajne objavujú vo veku 30-60 rokov. Primárna biliárna cirhóza sa u detí nevyskytuje.

Primárna biliárna cirhóza – príčiny

Základnou príčinou ochorenia je dlhoročné poškodenie cholangiocytov, t. j. epitelových buniek žlčových ciest. Tento proces vedie k narušeniu sekrécie žlče v pečeni. Obštrukcia odtoku žlče z pečene následne vedie k vážnemu poškodeniu orgánu známemu ako cholestáza.

Názov primárna biliárna cirhóza nevyjadruje podstatu ochorenia, ale takýto termín sa ujal v 50. rokoch 20. storočia

Moderné diagnostické možnosti umožňujú odhaliť ochorenie v ranom štádiu vývoja ochorenia. Stáva sa to často dlho predtým, ako sa zmeny prejavia pri histologickom vyšetrení, teda pri skúmaní tkanív pod mikroskopom. Inými slovami, zmeny možno zistiť pred pokročilým poškodením pečene, t. j. pred rozvojom cirhózy.

Primárna biliárna cirhóza - príznaky

Medzi hlavné klinické príznaky patrí pocit chronickej únavy a nepríjemné svrbenie kože.

Znakom chronickej únavy pri primárnej biliárnej cirhóze pečene je, že sa výrazne nezvýši po zvýšenej fyzickej námahe, ale neustúpi ani po odpočinku. Pocit únavy neustále sprevádza pacienta

Svrbenie kože môže mať rôznu intenzitu, od mierneho svrbenia rúk a nôh až po silné svrbenie po celom tele.

U niektorých pacientov môže byť primárna biliárna cirhóza úplne asymptomatická alebo môže len spôsobiťnešpecifická bolesť v pravom hypochondriu

Keďže metabolizmus lipidov je v priebehu ochorenia narušený, u niektorých pacientov sa môžu vyvinúť kožné zmeny na dne nosa. Toto sa volá pod kožou sú jasne viditeľné žlté alebo žlté chumáče. Žltačka je benígny histiocytový nádor. Sú to ploché, žlté výbežky. Sú plné cholesterolu a iných tukových telies. Nezvyknú sa hnevať. Zvyčajne sa z kozmetických dôvodov odstraňujú chirurgicky.

Pacienti s primárnou biliárnou cirhózou pomerne často trpia aj inými autoimunitnými ochoreniami a majú klinické príznaky týchto ochorení. Zahŕňame:

  • Sjögrenov tím
  • autoimunitné ochorenia štítnej žľazy
  • reumatoidná artritída
  • sklerodermia

U malej skupiny pacientov je primárna biliárna cirhóza diagnostikovaná v štádiu pokročilého poškodenia pečene. Potom sa môžu objaviť príznaky:

  • zničenia
  • žltačka
  • ascites
  • opuch dolných končatín
  • modriny

Primárna biliárna cirhóza - diagnóza

Chronická únava nie je typickým príznakom, ktorý možno ľahko vysvetliť prepracovanosťou. Ale svrbenie kože je ťažké prehliadnuť. Keď sa takéto príznaky vyskytnú, kontaktujte svojho lekára primárnej starostlivosti.

Žiaľ, stáva sa, že pacienti so svrbením kože sú odosielaní ku dermatológovi, čo výrazne predlžuje správnu diagnózu. Môže to tiež zhoršiť celkový zdravotný stav pacienta.

Preto by mal lekár nariadiť základné biochemické testy pečene (alkalická fosfatáza a γ-glutamyltranspeptidáza - testy aktivity GGT).

Diagnóza primárnej biliárnej cirhózy sa považuje za spoľahlivú, ak sú splnené nasledujúce 3 kritériá (pravdepodobne, ak sú prítomné dve):

  1. zvýšená aktivita alkalickej fosfatázy, enzýmu indikujúceho poruchy odtoku žlče
  2. prítomnosť antimitochondriálnych protilátok v sére (vysoko špecifické pre primárnu biliárnu cirhózu)
  3. typický obraz vzorky odobratej počas biopsie pečene (t. j. punkcie pečene), ktorý okrem iného ukazuje, znaky poškodenia žlčových ciest

Primárna biliárna cirhóza - liečba

Liečbu primárnej biliárnej cirhózy by mal vykonávať hepatológ, lekár, ktorý sa špecializuje na liečbu ochorení pečene. Primárnym cieľom liečby je spomaliť progresiu ochorenia a odstrániť ho alebo výrazne oslabiťklinické príznaky.

Pacientom sa podáva kyselina ursodeoxycholová, ktorá zlepšuje odtok žlče z pečene, čím znižuje jej toxické účinky na pečeň. To účinne odďaľuje progresiu ochorenia u mnohých pacientov.

V symptomatickej liečbe sa používajú prípravky znižujúce závažnosť svrbenia kože. Liečivo voľby je cholestyramín.

U pacientov, ktorí navyše trpia Sjögrenovým syndrómom, sa objaví sucho v ústach a suché spojivky. V takýchto prípadoch sa odporúča často piť malé množstvá vody a používať tzv umelé slzy, ktoré zvlhčujú povrch očí.

U ľudí, ktorí mali závažné poškodenie pečene, vrátane zlyhania pečene, je transplantácia orgánov jedinou účinnou liečbou.

Liečba primárnej biliárnej cirhózy je chronická.

Dodržujte odporúčania lekára, dbajte na správnu výživu, vyhýbajte sa konzumácii alkoholu a drog, ktoré sú toxické pre pečeň.

Pacienti s transplantovanou pečeňou musia užívať lieky, aby zabránili odmietnutiu transplantátu.

Primárna biliárna cirhóza – prognóza

Bohužiaľ, nie sú dobré. Všeobecne sa verí, že úplné zotavenie primárnej biliárnej cirhózy nie je možné. Ale včasná diagnostika a vhodná liečba sú veľmi účinné pri spomalení progresie ochorenia u väčšiny pacientov.

Dá sa povedať, že dodržiavaním odporúčaní lekára prežijú pacienti s primárnou biliárnou cirhózou toľko ako zdraví ľudia.

Prognóza je veľmi dobrá u pacientov, ktorí potrebujú transplantáciu pečene. Viac ako 80 % pacientov prežíva po operácii najmenej 5 rokov. Hoci transplantovaná pečeň môže recidivovať primárnu biliárnu cirhózu, nezdá sa, že by tento stav mal u väčšiny pacientov vážne následky.

O autoroviAnna JaroszováNovinár, ktorý sa už vyše 40 rokov venuje popularizácii zdravotnej výchovy. Víťaz mnohých súťaží pre novinárov zaoberajúcich sa medicínou a zdravím. Dostala okrem iného Ocenenie dôvery „Zlatý OTIS“ v kategórii „Médiá a zdravie“, sv. Kamil ocenený pri príležitosti Svetového dňa chorých, dvakrát „Krištáľové pero“ v celoštátnej súťaži novinárov propagujúcich zdravie a mnohé ocenenia a vyznamenania v súťažiach „Zdravotnícky novinár roka“, ktoré organizuje Poľská asociácia Novinári pre zdravie.

Prečítajte si viac článkov od tohto autora

Kategórie:

Gastrológia