Paraneoplastická retinopatia je očné ochorenie, ktoré vedie k progresívnej strate zraku, ktorá koexistuje s rakovinou, tj môže sa vyskytnúť u niektorých pacientov s určitými typmi rakoviny. Najčastejšie sa diagnostikuje u pacientov, ktorí bojujú s malobunkovým karcinómom pľúc. Aké sú presné príčiny a príznaky paraneoplastickej retinopatie? Aká je liečba?

Paraneoplastická retinopatia , alebo s rakovinou asociovaná retinopatia (CAR), patrí do skupiny neurologických paraneoplastických syndrómov - skupiny neurologických ochorení, ktoré vznikajú v dôsledku novotvaru, avšak , nie sú spôsobené jeho lokálnym pôsobením (infiltrácia, tlak) alebo jeho metastázami do nervového systému.Syndróm CARsa najčastejšie vyskytuje u pacientov s malobunkovým karcinómom pľúc. Ďalšie rakoviny, ktoré sa objavujú u ľudí s paraneoplastickou retinopatiou, zahŕňajú rakovinu prsníka, rakovinu vaječníkov a maternice, tymóm, rakovinu žalúdka, Hodgkinov lymfóm, rakovinu pečeňových buniek a teratómy.

Paraneoplastická retinopatia – príčiny

Veľkú úlohu pri vzniku ochorenia zohráva skrížená reakcia medzi retinálnymi antigénmi (hlavne proteín nazývaný recoveryin) a protilátkami namierenými proti nim. Recoverin je súčasťou čapíkov a tyčiniek - častí oka, ktoré sú zodpovedné za správne videnie. Rekowerin hrá kľúčovú úlohu pri adaptácii na svetlo a tmu.

Expresia recoveryínu neoplastickými tkanivami stimuluje produkciu onkoneuronálnych - anti-recoverinových protilátok (toto sú najčastejšie anti-retinálne protilátky pri CAR syndróme, hoci sú prítomné aj mnohé iné). Tieto protilátky prechádzajú cez hemato-retinálnu bariéru, aby dosiahli vrstvu fotosenzitívnych buniek a potom iniciovali smrť fotoreceptorových buniek sietnice.

Paraneoplastická retinopatia - príznaky

Symptómy paraneoplastickej retinopatiesa môžu objaviť ešte pred zistením rakoviny, ale symptómy CAR boli hlásené aj ako dôsledok primárneho malígneho procesu.príznaky paraneoplastickej retinopatiezahŕňajú:

  • fotofóbia (fotosenzitivita)
  • pocit blikaniasvetlá
  • prstencové skotómy v zornom poli
  • rýchle a bezbolestné zníženie zrakovej ostrosti v oboch očiach
  • pocit videnia cez hmlu
  • súmraková slepota
  • porucha farebného videnia.

Paraneoplastická retinopatia - diagnóza

V prípade vyššie uvedeného ochoreniach sa vykonávajú základné očné vyšetrenia ako Goldmanova perimetria (vyšetrenie zorného poľa), vyšetrenie očného pozadia v štrbinovej lampe a fluoresceínová angiografia. Pri paraneoplastickej retinopatii sa pozoruje zúženie fundusových artérií a niekedy aj zmeny v pigmentovom epiteli sietnice. Okrem toho je viditeľné: blednutie zrakového nervu a mierna zápalová reakcia v sklovci.

Vykonáva sa aj elektroretinogram (ERG), ktorý ukazuje progresívnu dysfunkciu fotoreceptorových buniek, ktorá sa prejavuje znížením odpovedí tyčiniek a čapíkov. V prípade podozrenia na CAR sú potrebné aj krvné testy na posúdenie prítomnosti antirecoverínových protilátok v sére.

Paraneoplastická retinopatia - liečba

Terapia zahŕňa liečbu nádoru, ako aj podávanie steroidov, plazmaferézu (proces čistenia krvi od nežiaducich prvkov - v tomto prípade protilátok proti recovery) a intravenózne infúzie imunoglobulínov. Posledné tri liečby však vykazujú malý účinok. Prebieha výskum účinnosti blokátorov vápnikových kanálov a monoklonálnych protilátok.

Kategórie:

Ochorenia oka a poruchy zraku