Antifosfolipidový syndróm (Hughesov syndróm) je systémová porucha spojivového tkaniva. Je spojená s abnormálnou odpoveďou imunitného systému a tvorbou protilátok proti štruktúram vlastných tkanív. Potom vedie k trombotickým stavom alebo spontánnym potratom. Aké sú príčiny a príznaky antifosfolipidového syndrómu? Liečba Hughesovho syndrómu

Antifosfolipidový syndróm (Hughesov syndróm)u žien sťažuje hlásenie tehotenstva - môže spôsobiťpotrat . Frekvencia straty dieťaťa u neliečených pacientov je až 80%. Antifosfolipidový syndróm postihuje ženy dvakrát častejšie.

Antifosfolipidový syndróm - príznaky

TypickéSymptómy antifosfolipidového syndrómuje:

  • trombóza (hlavne venózna, najmä v hlbokých žilách dolných končatín),
  • neurologické abnormality - príznaky mŕtvice alebo prechodných ischemických záchvatov. Zo zmyslových orgánov môže trombóza postihnúť oko a prejavuje sa prechodnými poruchami videnia,
  • pôrodnícke zlyhania - preeklampsia, placentárna insuficiencia, obmedzenie rastu plodu,
  • bolesť kĺbov,
  • zmeny na koži - retikulárna cyanóza, vredy na nohách a nekrotické zmeny v oblasti prstov.

Antifosfolipidový syndróm - diagnóza

Klinické kritériá zahŕňajú epizódy vaskulárnej trombózy, pôrodnícke zlyhania a laboratórne kritériá zahŕňajú sérové ​​hladiny látok, ako je lupus antikoagulant, antikardiolipínové protilátky a protilátky proti beta-2-mikroglobulínu. Choroba je diagnostikovaná, keď je splnené aspoň jedno klinické a laboratórne kritérium.

Antifosfolipidový syndróm - liečba

Antikoagulácia sa podáva, keď sa objavia príznaky venóznej alebo arteriálnej trombózy. Neexistuje však konsenzus o liečbe tehotných žien. Rýchlo sa rozvíjajúci antifosfolipidový syndróm vyžaduje plazmaferézu a megadávky cyklofosfamidu, ako aj intravenózne podanie imunoglobulínov a heparínu.

Dôležité

Veľmi zriedkavou klinickou situáciou je tzvkatastrofický antifosfolipidový syndróm , pri ktorom zlyháva viacero orgánov súčasne, najčastejšie obličky, pľúca asrdcia. Tento stav je spôsobený rozvojom trombózy v malých cievach. Symptómy sa objavia náhle.

Pacient má horúčku, dyspnoe, edém a bezvedomie. Dochádza k rozvoju respiračného, ​​obehového a renálneho zlyhania. Potom existuje vysoké riziko smrti.