Primárna progresívna roztrúsená skleróza je pre pacientov najzriedkavejší a najrušivejší typ SM. Spôsobuje diagnostické aj terapeutické ťažkosti. Možnosti liečby primárnej progresívnej roztrúsenej sklerózy sú obmedzené – momentálne len jeden liek. Iné metódy navrhované pacientom nemajú preukázanú účinnosť.

Primárna progresívna roztrúsená skleróza(skrátenePPMS ) sa podľa štatistík vyskytuje u 10 až 15 % pacientov s SM. Ženy a muži trpia touto chorobou s podobnou frekvenciou.

Prvá vec, ktorá odlišuje PPMS od iných typov SM je, že jej symptómy sa u pacientov objavujú o niečo neskôr – zvyčajne sa vyskytujú u ľudí vo veku 35 až 39 rokov (a vo väčšine prípadov sa prvé prejavy SM začínajú okolo 10 rokov skôr).

Primárna progresívna roztrúsená skleróza: príčiny

Rovnako ako u všetkých ostatných typov SM, presné príčiny SM nie sú známe.

Je známe, že priebeh roztrúsenej sklerózy spôsobuje poškodenie myelínových pošiev, ktoré sa časom zhoršujú, čo však vedie k nim - doteraz to nebolo jasne povedané

Hypotézy o patogenéze SM môžu byť naozaj rôzne, no najobľúbenejšie sú dve.

Podľa jedného z nich patrí ochorenie do skupiny autoimunitných ochorení, podľa iného vzniká po vírusovej infekcii, ktorá vedie k nadmernej reakcii imunitného systému

Pozoruhodné je aj to, že v priebehu roztrúsenej sklerózy sa okolo myelínových pošiev vyskytujú zápalové reakcie.

Primárna progresívna roztrúsená skleróza je však špeciálna, pretože zápalové procesy sú u nej oveľa menej výrazné, čo z nej robí zďaleka najzáhadnejší typ SM a zároveň ešte ťažšie presne určiť príčiny PPMS sú.

Primárna progresívna roztrúsená skleróza:príznaky

Symptómy, ktoré pacienti s PPMS pociťujú, sú podobné tým, ktoré majú pacienti, ktorí zápasia s inými formami SM. Príznaky primárnej progresívnej roztrúsenej sklerózy zahŕňajú:

  • senzorická porucha (napr. vo forme pocitu stuhnutosti)
  • ťažkosti s udržaním rovnováhy
  • porucha pamäti
  • nezvyčajné pocity (napr. pichanie, svrbenie alebo pálenie v rôznych častiach tela)
  • bolesti
  • svalová slabosť
  • zraková porucha
  • dysfunkcia zvierača (čo má za následok ťažkosti s močením alebo stolicou)
  • neustály pocit únavy
  • sexuálna dysfunkcia

Nie je možné tu vymenovať všetky symptómy, ktoré sa môžu objaviť u osoby trpiacej PPMS – pretože rôzni pacienti majú rôzne zostavy ochorení.

Doteraz tu nebol spomenutý najcharakteristickejší znak primárnej progresívnej roztrúsenej sklerózy - to, že keď sa u pacientov objavia symptómy, neustále ich obťažujú.

V priebehu PPMS nemôžeme hovoriť o relapsoch alebo remisiach, ktoré sú typické pre väčšinu prípadov SM - pacienti neustále zápasia s príznakmi ochorenia, ktoré sa postupne, postupom času, bohužiaľ stávajú čoraz intenzívnejšie.

Primárna progresívna roztrúsená skleróza: Diagnóza

Ťažkosti s diagnózou roztrúsenej sklerózy vznikajú pomerne často, ale PPMS možno považovať za najťažšie diagnostikovateľnú formu ochorenia.

To je jeden z dôvodov, prečo pacienti pociťujú menší počet mozgových lézií typických pre SM - oveľa početnejšie sú v mieche.

Trochu odlišný klinický obraz vedie k tomu, že niekedy sú pacienti diagnostikovaní s určitým oneskorením. Na diagnostiku primárnej progresívnej roztrúsenej sklerózy sa používajú tieto testy:

  • zobrazovacie testy (najdôležitejšie je zobrazovanie magnetickou rezonanciou)
  • lumbálna punkcia (nasleduje vyšetrenie mozgovomiechového moku)
  • štúdium vizuálnych evokovaných potenciálov

Predtým, ako je však pacient objednaný na akékoľvek testy, je najskôr vykonaný lekársky rozhovor (počas ktorého môžu byť pacientovi diagnostikované symptómy typické pre SM) ​​a neurologické vyšetrenie.

Stojí to za totiež tu spomenúť, že pred diagnostikovaním pacienta so sklerózou multiplex je potrebné vylúčiť možné príčiny iných príznakov ako je toto ochorenie. Medzi jednotky, ktoré by sa v prvom rade mali odlíšiť od primárnej progresívnej formy roztrúsenej sklerózy, možno uviesť:

  • nedostatok vitamínu B12
  • Lymská borelióza
  • vírusové infekcie (napr. infekcia vírusom HTLV-1)
  • nádory centrálneho nervového systému
  • zápalové ochorenia kĺbov

Primárna progresívna roztrúsená skleróza: liečba

Najväčšie ťažkosti pri liečbe SM sa týkajú primárnej progresívnej formy roztrúsenej sklerózy. Nakoľko sú bežne dostupné prostriedky na liečbu iných typov tohto ochorenia, žiaľ, v prípade PPMS je to trochu inak.

Ako už bolo spomenuté, patofyziologické procesy tejto formy SM sú mierne odlišné, takže liečivá, ktoré pomáhajú ľuďom s inými formami SM, nemusia byť nevyhnutne účinné u pacientov s primárne progresívnou sklerózou multiplex.

Vedci nenechajú chorých na pokoji a stále hľadajú spôsoby liečby PPMS. Nádej pre pacientov sa objavila v roku 2016, keď americký FDA schválil prípravok, ktorý možno použiť pri liečbe primárnej progresívnej roztrúsenej sklerózy - týmto liekom bol ocrelizumab

Rovnako ako u pacientov s inými formami SM, aj u pacientov s PPMS je dôležité zvládnuť ich symptómy. Terapeutické interakcie v tomto prípade závisia presne od toho, aké problémy sú u pacienta najzávažnejšie.

Napríklad u pacientov s výraznou spasticitou možno použiť baklofén a u pacientov, ktorí zápasia so silnou bolesťou, možno použiť látky odporúčané na neuropatickú bolesť (napr. karbamazepín).

Všetkým pacientom s primárnou progresívnou roztrúsenou sklerózou - bez ohľadu na to, aké symptómy ochorenia sú najzávažnejšie - môže pravidelná fyzikálna terapia pomôcť zostať fit čo najdlhšie.

Rehabilitácia pri skleróze multiplex

Fyzioterapeutické cvičenia pre pacientov s SM

Roztrúsená skleróza (SM) Spasticita

PPMS: alternatívne terapie

Keďže možnosti liečby primárnej progresívnej roztrúsenej sklerózy sú jednoducho obmedzené, nie je prekvapujúce, že pacienti hľadajú alternatívne spôsoby liečby vďakačo by sa ich stav mohol zlepšiť.

Dosť často sa im, žiaľ, ponúkajú zákroky, ktoré im nielenže vôbec nepomôžu, ale môžu mať aj negatívny dopad na ich zdravie.

Tak ako je metóda Zamboni kontroverzná, no zároveň pre niektorých ľudí účinná, iné metódy používané pacientmi možno len ťažko považovať za spoľahlivé a prinášajúce očakávané výsledky.

Medzi takéto pochybné metódy môžeme spomenúť užívanie vitamínových doplnkov pacientmi (obsahujúcich okrem iného vitamín C, vitamín E, omega-3 kyseliny, selén a zinok) alebo rôznych bylinných zmesí (napr. s obsahom medovky, napr. tekvicové semienka) a aloe).

Pracuje sa aj na odbere pacientových vlastných T lymfocytov, ich „skrotení“ – mimo tela pacienta – myelínovými antigénmi a ich následnom opätovnom zavedení do pacientovho krvného obehu.

Je ťažké poprieť legitímnosť používania nekonvenčných metód liečby roztrúsenej sklerózy, ale jedno sa dá povedať s istotou

Ak sa pacient s PPSM vzdá starostlivosti lekárov a zverí sa úplne do rúk ľudí, ktorí sa zaoberajú alternatívnymi terapiami SM, nie je to bezpečné a v krátkom čase to môže dokonca viesť k úplná strata zdravia.

Primárna progresívna roztrúsená skleróza: prognóza

Je jednoducho nemožné definovať prognózu pacientov s primárnou progresívnou sklerózou multiplex – priebeh ochorenia u rôznych pacientov môže byť veľmi odlišný.

Keďže niektorí pacienti pociťujú výrazné zhoršenie svojej kondície len mnoho rokov po tom, čo ochorejú, iní sa stanú neschopnými pohybu bez podporných zariadení v priebehu niekoľkých rokov od prvých príznakov choroby.

O autoroviPoklona. Tomáš NęckiAbsolvent lekárskej fakulty Lekárskej univerzity v Poznani. Obdivovateľ poľského mora (najochotnejšie sa promenáduje po jeho brehoch so slúchadlami v ušiach), mačiek a kníh. Pri práci s pacientmi sa zameriava na to, aby si ich vždy vypočul a venoval im toľko času, koľko potrebujú.

Prečítajte si viac článkov od tohto autora

Kategórie:

Neurológia