Stredná myelinolýza mostíka bola predtým spojená s nadmerným požívaním alkoholu, ale dnes je známe, že toto ochorenie je najčastejšie výsledkom … príliš intenzívnych lekárskych zásahov. Problém je vážny, pretože zmeny v centrálnom nervovom systéme, ktoré sa vyskytujú v jeho priebehu, sú nezvratné. Aké sú teda presné príčiny myelinolýzy stredného mostíka a aké sú príznaky tohto stavu?
Obsah:
- Stredná myelinolýza mostíka - príčiny
- Stredná myelinolýza mostíka - príznaky
- Stredná myelinolýza mostíka - diagnóza
- Myelinolýza stredného mostíka - liečba
- Myelinolýza stredného mostíka - prevencia
- Myelinolýza stredného mostíka - prognóza
Centrálna pontínová myelinolýza (CPM) je demyelinizačný neurologický syndróm patriaci do skupiny alkoholickej encefalopatie..
Stredná myelinolýza mostíka je jednotka, ktorá sa v medicínskom svete spomína relatívne krátko - jej prvý popis Adamsom, Victorom a Mancallom pochádza z roku 1959.
Tento dokument popisuje štyri prípady pitvy tejto jednotky – v tom čase bola myelinolýza stredného mostíka spojená s alkoholizmom a ťažkou podvýživou.
Až po čase sa ukázalo, že hlavnou príčinou myelinolýzy stredného mostíka bol úplne iný problém - príliš rýchla korekcia zníženej hladiny sodíka v organizmoch pacientov.
Stredná myelinolýza mostíka - príčiny
Myelinolýza stredného mostíka je jedným zo syndrómov osmotickej demyelinizácie. Podstatou problému sú rýchle zmeny osmolality extracelulárnej tekutiny
Typicky sa jedinec vyvíja predovšetkým u tých, ktorí trpeli hyponatriémiou, t. j. dlhodobo nízkou hladinou sodíka v krvi.
V takejto situácii sa organizmus snaží prispôsobiť zmenám, ktoré nastali - aby sa vyrovnala osmolalita medzi vnútrom rôznych buniek a okolitým prostredím, vnútrobunkovo sa zvyšuje koncentrácia osmoticky aktívnych látok, ako napr. inozitol alebo glutamín.
Telo je schopnénejaký čas takto fungovať, ale nie je pripravený na rýchle zmeny podmienok, ktoré v ňom dlhodobo prevládajú.
Pokusy o príliš rýchlu kompenzáciu pacientovho nedostatku sodíka v tele môžu byť priamou príčinou myelinolýzy stredného mostíka.
V tomto prípade sa extracelulárne prostredie (presnejšie tekutina obklopujúca bunky) stáva hypertonickým – výsledkom je pohyb vody z buniek do extracelulárneho prostredia. V konečnom dôsledku to vedie k demyelinizácii nervových vlákien.
Tento proces sa môže objaviť v rôznych oblastiach mozgu, ale zvyčajne je najintenzívnejší v pons.
Prečo sa problém objavuje práve na tomto mieste, to sa v skutočnosti nepodarilo určiť – existuje podozrenie, že za to môže relatívne slabá vaskularizácia tejto časti mozgu
Hlavnou príčinou mediálnej myelinolýzy je preto hyponatriémia, presnejšie povedané, u pacientov sa upraví príliš rýchlo. Medzi stavy, ktoré prispievajú k nízkej koncentrácii sodíka v krvi a tým zvyšujú riziko tohto ochorenia, možno uviesť:
- podvýživa (ktorá môže byť podporovaná ťažkými poruchami príjmu potravy, napr. vo forme anorexie)
- ťažké popáleniny
- závažné ochorenie pečene s poruchou funkcie pečene (napr. cirhóza)
- AIDS
- pravidelná peritoneálna dialýza
- hypokaliémia (nízka hladina draslíka v krvi)
Stredná myelinolýza mostíka - príznaky
Príznaky myelinolýzy stredného mostíka sú v skutočnosti dosť necharakteristické – môžu sa týkať motorických aj kognitívnych funkcií a sú to choroby, ktoré vo všeobecnosti poukazujú na poškodenie štruktúr patriacich do centrálneho nervového systému. Konkrétnejšie, pacienti s centrálnou myelinolýzou mostíka môžu mať:
- svalová slabosť alebo dokonca úplná paralýza (tetraplégia je v priebehu choroby pomerne častá)
- oslabenie alebo potlačenie šľachových reflexov
- poruchy svalov zásobujúcich očné buľvy
- dyzartria
- dysfágia
- porucha vedomia
- nerovnováha
- mimovoľné pohyby (hlavne vo forme chvenia)
Stredná myelinolýza mostíka - diagnóza
Vzhľadom na to, že symptómy strednej myelinolýzy - ako je uvedené vyššie - sú nešpecifické, môže byť diagnostika tohto ochorenia náročná.
Najdôležitejšou vecou v diagnostike je prepojenie na núdzové situácievýskyt rôznych neurologických deficitov u pacientov so začiatkom úpravy deficitu sodíka v krvi
Určité odchýlky je možné zistiť v rôznych štúdiách, napr. pri vyšetrení likvoru (čo môže byť zvýšená koncentrácia celkovej bielkoviny a myelínovej bázickej bielkoviny) alebo pri magnetickej rezonancii je však potrebné zdôrazniť, že niektoré z týchto abnormalít sa prejavujú pomerne neskoro (napríklad zmeny v zobrazení hlavy sa stávajú zreteľne viditeľné už asi po dvoch týždňoch od nástupu choroby).
Pred stanovením diagnózy myelinolýzy stredného mostíka vždy vylúčte iné možné príčiny symptómov - pri diferenciálnej diagnostike ochorenia treba zvážiť:
- ťah
- roztrúsená skleróza
- nádory centrálneho nervového systému
- encefalitída
Myelinolýza stredného mostíka - liečba
Zmeny, ktoré sa vyskytnú v priebehu myelinolýzy stredného mostíka, sú, žiaľ, nezvratné – nedajú sa vrátiť späť použitím žiadnych liečiv. Preto sú pacienti liečení predovšetkým takými interakciami, ktoré majú zabrániť vzniku komplikácií choroby, ktoré môžu byť:
- aspiračná pneumónia
- hlboká žilová trombóza
- svalová atrofia a kontraktúra
- preležaniny
- infekcie močových ciest
Vyššie uvedené problémy vznikajú okrem iného z z podvýživy a zníženej pohyblivosti pacientov, preto je u pacientov s myelinolýzou stredného mostíka nevyhnutná vhodná nutričná liečba a pravidelná rehabilitácia
Myelinolýza stredného mostíka - prevencia
Vzhľadom na to, že zmeny vyskytujúce sa v priebehu myelinolýzy stredného mostíka sa jednoducho nedajú vrátiť späť, najdôležitejšie sú pokusy zabrániť ich vzniku.
Správna - teda racionálne a pomalá - úprava deficitu sodíka v krvi u pacientov s hyponatriémiou hrá v tomto prípade zásadnú úlohu
Zvyčajne sa navrhuje, aby podávanie roztokov chloridu sodného pacientovi viedlo k zvýšeniu koncentrácie tejto látky maximálne o 0,5 mmol/l/h, pričom denné zmeny koncentrácie sodíka v krvi by mali nepresiahne 10 mmol / l.
Myelinolýza stredného mostíka - prognóza
Vo svete je jednoducho nemožné jednoznačne definovať prognózu pacienta s myelinolýzou stredného mostíka, pretože priebeh ochorenia môže byť veľmi odlišný.
V minulosti - Vzhľadom na skutočnosť, že problém bol v podstate uvedenýiba pri pitve - verilo sa, že choroba vždy končila smrťou, ale dnes je známe, že to tak rozhodne nie je vždy.
Väčšina pacientov, u ktorých sa rozvinie myelinolýza stredného mostíka, prežije – odhaduje sa, že 1/3 z nich pociťuje úľavu od symptómov, 1/3 má nejaké symptómy, ale dokáže fungovať nezávisle a zvyšná 1/3 bohužiaľ vedie k závažné postihnutie.
O autoroviPoklona. Tomáš NęckiAbsolvent medicíny na Lekárskej univerzite v Poznani. Obdivovateľ poľského mora (najochotnejšie sa promenáduje po jeho brehoch so slúchadlami v ušiach), mačiek a kníh. Pri práci s pacientmi sa zameriava na to, aby si ich vždy vypočul a venoval im toľko času, koľko potrebujú.Prečítajte si viac od tohto autora