Fibroma nonossificans je benígna nenádorová lézia, ktorá sa najčastejšie vyskytuje u mladých ľudí vo veku od 5 do 15 rokov. Aké sú príčiny a príznaky neosifikujúceho fibrómu? Ako prebieha jeho liečba?
Netopiaci sa fibróm( fibroma nonossificans ) je jednou z najbežnejších benígnych nerakovinových kostných lézií. Príčiny jej vzniku nie sú známe, ale je známe, že ide o akúsi vývojovú chybu, pri ktorej sú oblasti normálnej osifikácie obsadené spojivovým tkanivom. Vyskytuje sa u detí a dospievajúcich, najmä medzi 5. a 15. rokom života, častejšie u chlapcov ako u dievčat. Typicky sa nachádza okolo epifýz dlhých kostí - zvyčajne distálnej metafýzy stehennej kosti a proximálnej metafýzy holennej kosti. Ako kostra rastie, môže sa pohybovať smerom k epifýzam kostí. Jeho priemer zriedka presahuje niekoľko centimetrov. Zriedkavo sa neosifikujúce fibrómy objavujú symetricky v dvoch kostiach alebo sú mnohopočetné a koexistujú s pigmentovými léziami kože (syndróm Jaffe Campanacci).
Neosifikujúci fibróm: príznaky
Malé neosifikujúce fibrómy zvyčajne nespôsobujú žiadne nepohodlie a väčšina z nich sa zistí náhodne pri rádiologických vyšetreniach iných indikácií.
V prípade rozsiahlych fibrómov spôsobujú bolesť v dôsledku prítomnosti mikrofraktúr a opuchu postihnutej končatiny. Okrem toho môžu spôsobiť patologické zlomeniny.
Neosifikujúci fibróm: diagnóza
Makroskopické zmeny sú sivé alebo žltohnedé. Na druhej strane mikroskopické vyšetrenie ukazuje, že lézie sú zložené z cytologicky benígnych fibroblastov tvoriacich tŕňový systém a mnohojadrových obrovských buniek. Často sú prítomné ložiská hemoragických lézií, hepatocelulárne tkanivo a depozity hemosiderínu
Diagnóza je založená na RTG vyšetrení, ktoré ukazuje fibrózny kostný defekt, dobre ohraničený od okolia sklerotickým okrajom, zvyčajne okrúhleho tvaru, umiestneným excentricky. Malo by sa pamätať na to, že podobný röntgenový obraz možno vidieť pri fibrosarkómoch nízkeho stupňa.
Neosifikujúci fibróm:ošetrenie
Vzhľadom na skutočnosť, že väčšina neosifikujúcich fibroidov spontánne ustúpi počas dospievania alebo krátko po ňom, je prijatý predpokladaný postup. Malé zmeny u detí vyžadujú kontrolný röntgenový snímok každých šesť mesiacov. Chirurgická liečba môže byť vhodná pre veľké fibroidy.
Asymptomatické lézie pokrývajúce menej ako 50 % prierezu kosti sa monitorujú, pretože lézia sa niekedy sama zahojí procesmi remodelácie kosti. Ak sa lézia zväčší, je potrebné vykonať kyretáž a vyplniť výsledný defekt kostnými štepmi.
V prípade veľkých neosifikujúcich fibrómov, pokrývajúcich viac ako 50 % prierezu kosti, je zvýšené riziko patologickej zlomeniny. V takýchto prípadoch treba zvážiť chirurgickú liečbu vrátane kyretáže a vyplnenia defektu kostnými štepmi. Okrem toho môže byť potrebné použiť vnútornú fixáciu na miestach obzvlášť ohrozených zlomeninou, napríklad na proximálnom konci stehennej kosti.
Pacienti s patologickými zlomeninami by sa mali, ak je to možné, liečiť nechirurgicky. Existujú dôkazy, že hojenie zlomeniny zvyšuje možnosť spontánneho vyliečenia neosteogénneho fibrómu. Treba však pamätať na to, že pacient s patologickou zlomeninou musí byť sledovaný, kým sa kalus dostatočne neremodeluje a kým sa definitívne nezistí povaha lézie, ktorá je príčinou zlomeniny. Ak sa aj napriek hojeniu zlomeniny lézia sama nezhojí, odporúča sa chirurgická liečba - kyretáž a vyplnenie defektu kostnými štepmi