Coganov syndróm je ochorenie, ktoré spôsobuje zápal orgánu zraku a dysfunkciu orgánu sluchu. Zápal v očiach sa dá liečiť. Bohužiaľ, postihnutie ušného ochorenia vo väčšine prípadov rýchlo vedie k nezvratnej hluchote. Aké sú príčiny a príznaky Coganovho syndrómu? Ako prebieha liečba?
Coganov syndrómje autoimunitné ochorenie, pri ktorom imunitný systém abnormálne reaguje na autoantigény oka a vnútorného ucha. Dôsledkom tohto procesu je zápal rôznych očných štruktúr (najčastejšie rohovky) a porucha sluchu, ktorá zvyčajne vedie k hluchote.
Výskyt Coganovho syndrómu nie je známy. Je známe len to, že je diagnostikovaná veľmi zriedkavo. Okrem toho sa zvyčajne vyskytuje u detí a mladých dospelých.
Coganov syndróm – príčiny
Coganov syndróm sa považuje za autoimunitné ochorenie, pri ktorom bunky imunitného systému napádajú telo - v tomto prípade štruktúry oka a vnútorného ucha. Nie je však známe, čo spôsobuje tento proces.
Dôkazom jeho autoimunitného pozadia je okrem iného skutočnosť, že v krvi mnohých pacientov bola zistená prítomnosť protilátok proti rôznym autoantigénom. Okrem toho sú symptómy ochorenia podobné ako pri autoimunitnej hluchote a samotné ochorenie často koexistuje s polyarteritis nodosa (čo je tiež autoimunitné ochorenie).
Niektorí ľudia veria, že predchádzajúca infekcia jedným z bežných baktérií môže byť spúšťačom abnormálnej reakcie imunitného systému. Všetko preto, že asi 40 percent. niekoľko týždňov pred objavením sa prvých príznakov Coganovho syndrómu sa vyskytli infekcie
Coganov syndróm - príznaky
1. Typický znak
Coganov syndróm sa najčastejšie prejavuje intersticiálnou keratitídou, ako je začervenanie oka, fotosenzitivita, slzenie, bolesť očnej gule a prechodné zníženie zrakovej ostrosti. Okrem toho sa môže vyskytnúť konjunktivitída, subkonjunktiválne krvácanie alebo iritída.
U 40 – 60 percent časom sa u pacientov rozvinie úplná strata sluchu.
Okrem toho sa v priebehu ochorenia objavujú symptómypripomínajúci Meniérov syndróm (náhle, silné závraty, hučanie v ušiach, nevoľnosť a vracanie, porucha motorickej koordinácie, pády) s progresívnou stratou sluchu (zvyčajne obojstrannou), ktorá veľmi rýchlo, v priebehu 1-3 mesiacov, vedie k hluchote. Treba poznamenať, že symptómy pripomínajúce Meniérov syndróm trvajú dovtedy, kým nedôjde k strate sluchu, a potom čiastočne alebo úplne vymiznú
Čas medzi objavením sa očných a ušných symptómov môže byť až 2 roky.
2. Atypický znak
Okrem typickej formy Coganovho syndrómu opísanej vyššie existuje aj atypická forma, pri ktorej sa vyskytujú iné zrakové symptómy ako tie, ktoré sa vyskytujú v typickej forme (napr. choroiditída). Zrakové symptómy sú zase sprevádzané – podobne ako typický Coganov syndróm – symptómami pripomínajúcimi Meniérov syndróm s progresívnou stratou sluchu
Môže to byť aj naopak, t.j. typické zrakové symptómy môžu sprevádzať iné ušné symptómy ako tie, ktoré súvisia s Meniérovým syndrómom.
Pri atypickom Coganovom syndróme je čas medzi objavením sa ušných a očných symptómov dlhší ako 2 roky.
3. Iné príznaky
Okrem toho v typickej aj atypickej forme v 20-50 percentách u pacientov, najmä v počiatočnom štádiu ochorenia, sa môžu vyvinúť nešpecifické systémové symptómy, ako je horúčka, bolesť kĺbov, bolesť hlavy, kašeľ, dyspnoe alebo hemoptýza.
Srdcové komplikácie sú najčastejšou príčinou smrti u pacientov s Coganovým syndrómom
Okrem toho asi 10 percent z Pacienti trpia generalizovanou vaskulitídou, ktorá môže viesť k zápalu koronárnych ciev srdca, mozgu alebo subarachnoidálnemu krvácaniu, ktoré môže byť smrteľné. Ochorenie sa môže rozšíriť na iné systémy, napríklad tráviaci (zvyčajne sa prejavuje hnačkou, krvácaním z konečníka alebo melény alebo bolesťou brucha), nervový (bolesť hlavy, paréza alebo paralýza, afázia, kŕče), kožné a sliznice (charakteristické sú erytematózne alebo žihľavkové vyrážky ), a dokonca napádajú osteoartikulárny systém.
Coganov syndróm - diagnóza
Pri podozrení na Coganov syndróm sa robia krvné testy, ale konečná diagnóza sa robí na základe vyššie uvedeného príznaky.
Stojí za to vedieť, že podobné symptómy môžu byť spôsobené mnohými autoimunitnými ochoreniami, ako je Vogt-Koyanagi-Haradov syndróm, systémová vaskulitída (napr. polyarteritis nodosa, Susacov syndróm, Wegenerova granulomatóza, Hortonova choroba, Behcetova choroba) asarkoidóza, polychondritída, reumatoidná artritída, Sjogrenov syndróm a systémový lupus erythematosus. Preto by mal lekár tieto ochorenia vylúčiť.
Coganov syndróm - liečba
Pacientovi sú podávané imunosupresíva, teda „utlmenie“ reakcií imunitného systému. Najbežnejšie sú glukokortikosteroidy. Ak na ne pacient nereaguje, podávajú sa iné imunosupresíva (napr. cyklofosfamid, azatioprín). Imunoglobulínové prípravky zaberú aj pri Coganovom syndróme. Okrem toho je možné vykonať transfúziu na výmenu plazmy.
Pri liečbe pacientov, u ktorých sú glukokortikosteroidy a iné imunosupresíva neúčinné, sa veľké nádeje spájajú s biologickými liekmi (blokátory TNF). Predpokladá sa, že ich použitie v počiatočnom štádiu ochorenia môže zabrániť deštrukcii orgánu sluchu a rovnováhy, a tým zabrániť úplnej hluchote.
V prípade nezvratnej hluchoty môže pomôcť použitie kochleárnych implantátov.