Hemolyticko-uremický syndróm (HUS) postihuje najčastejšie malé deti a spôsobuje akútne poškodenie obličiek. Zistite, aké sú príznaky hemolyticko-uremického syndrómu, dá sa mu predchádzať a ako sa lieči?

Hemolyticko-uremický syndróm(hemolyticko-uremický syndróm) je multiorgánové ochorenie diagnostikované najčastejšie u malých detí. V priebehu hemolyticko-uremického syndrómu dochádza k akútnemu poškodeniu obličiek. Významnou abnormalitou sú aj poruchy zrážanlivosti krvi, ktoré vedú k zmenám v prekrvení vnútorných orgánov.

Obsah:

  1. Hemolyticko-uremický syndróm - čo to je?
  2. Hemolyticko-uremický syndróm - typy a symptómy
  3. Hemolyticko-uremický syndróm - u koho sa môže vyskytnúť?
  4. Hemolyticko-uremický syndróm - profylaxia
  5. Hemolyticko-uremický syndróm - diagnóza
  6. Hemolyticko-uremický syndróm - liečba
  7. Hemolyticko-uremický syndróm - komplikácie

Existujú rôzne príčiny hemolyticko-uremického syndrómu, z ktorých najčastejšou je infekcia určitými typmi baktérií. Tieto baktérie, ktoré sa najčastejšie získavajú potravou, produkujú toxíny, ktoré vedú k nástupu symptómov choroby.

Hemolyticko-uremický syndróm je vážny stav, ktorý môže viesť k chronickej dysfunkcii obličiek.

Hemolyticko-uremický syndróm - čo to je?

Pojem „hemolyticko-uremický syndróm“ znie dosť komplikovane a pre laikov môže byť úplne nezrozumiteľný. Aby sme pochopili podstatu choroby, skúsme najskôr dekódovať jednotlivé prvky jej názvu

Termín hemolytikum je výsledkom hemolýzy, ku ktorej dochádza pri tomto syndróme, t. j. procesu rozpadu červených krviniek. Dôsledkom hemolýzy je anémia, t.j. zníženie počtu erytrocytov v krvi.

Druhá časť názvu syndrómu – urémia – označuje stav, pri ktorom obličky nedokážu správne vykonávať svoju vylučovaciu funkciu. Potom sa v tele hromadia škodlivé produkty metabolizmu. Ich hromadenie môže viesť k vážnemu poškodeniu orgánov.

Už poznáme dve zložky hemolytického uremického syndrómu:

  • rozpad červených krviniek
  • akútne zlyhanie obličiek

Aké ďalšie procesy prebiehajú v priebehu ochorenia?

Veľmi dôležité zmeny sa týkajú koagulačného systému a vnútra malých ciev. Pri hemolyticko-uremickom syndróme je poškodený endotel, t.j. vrstva, ktorá je vnútornou výstelkou ciev.

Narušenie funkcie endotelu vedie k tvorbe krvných zrazenín, upchávajúcich lúmen ciev. Uzavreté cievy zase spôsobujú poruchy prekrvenia orgánov.

Takéto cievne zmeny sa najskôr objavia v obličkách, čo vysvetľuje výskyt akútneho zlyhania obličiek.

V koagulačnom systéme je typickým príznakom hemolytického uremického syndrómu trombocytopénia, t.j. zníženie počtu krvných doštičiek.

Hemolyticko-uremický syndróm - typy a symptómy

Teraz, keď vieme, aké patológie sú súčasťou hemolyticko-uremického syndrómu, je čas položiť si otázku: čo je ich príčinou?

Vzhľadom na etiológiu ochorenia existujú 2 formy hemolytického uremického syndrómu: typický a atypický

Typická forma hemolytického uremického syndrómupredstavuje približne 90 % všetkých prípadov ochorenia.

Pôvodcom tejto formy hemolyticko-uremického syndrómu sú baktérie, presnejšie ich toxíny. Escherichia coli sérotyp (variant) O157: H7 sa považuje za najčastejší patogén spôsobujúci hemolyticko-uremický syndróm. Stáva sa tiež, že ochorenie spôsobujú iné kmene baktérií (napr. Shigella ).

Spoločným znakom všetkých týchto patogénov je spôsob ich získavania - do organizmu sa dostávajú spolu s konzumovanou potravou

Z tohto dôvodu prvé príznaky hemolytického uremického syndrómu v typickom variante pochádzajú z gastrointestinálneho traktu. Sú to:

  • bolesti žalúdka
  • hnačka s krvou
  • a niekedy vracanie

Po určitom čase sa k nim pridružia príznaky poškodenia iných orgánov:

  • anémia
  • akútne zlyhanie obličiek
  • trombocytopénia (ktorá môže viesť ku krvácaniu)

Atypický hemolyticko-uremický syndrómnie je spôsobený pôsobením bakteriálnych toxínov

Je spôsobená poruchami fungovania imunitného systému, presnejšie jednej z jeho zložiek - tzv. komplementový systém. Účinky abnormálnej imunitnej odpovede sú rovnaké ako účinky typického hemolytického uremického syndrómu: dochádza k poškodeniu buniekvaskulárny endotel a tvorba krvných zrazenín v malých cievach, čo môže viesť k poškodeniu obličiek.

Pri atypickom hemolyticko-uremickom syndróme nie sú žiadne počiatočné príznaky gastrointestinálneho traktu - napr. žiadna charakteristická hnačka.

Tejto forme hemolyticko-uremického syndrómu niekedy predchádza infekcia horných dýchacích ciest

Ďalšou príčinou atypického hemolyticko-uremického syndrómu je zdedená variácia vo fungovaní imunitného systému (genetická predispozícia). V tomto prípade sa príznaky ochorenia môžu vyskytovať v rodinách a majú tendenciu sa opakovať.

Atypický hemolyticko-uremický syndróm je závažnejší a je spojený s ťažšou prognózou ako typický variant.

Hemolyticko-uremický syndróm - u koho sa môže vyskytnúť?

Hemolyticko-uremický syndróm je detská choroba. Najväčší výskyt sa vyskytuje u najmladších detí a vyskytuje sa vo veku do 5 rokov.

Hemolyticko-uremický syndróm je tiež najčastejšou príčinou akútneho zlyhania obličiek v tejto vekovej skupine.

To však neznamená, že u pacientov v inom veku sa toto ochorenie nemôže rozvinúť

Hemolyticko-uremický syndróm sa vyskytuje aj u dospelých a zvyčajne je oveľa závažnejší u dospelých.

Hemolyticko-uremický syndróm - profylaxia

Je možné zabrániť rozvoju hemolytického uremického syndrómu?

V prípade typického variantu E. coli (alebo iného) toxínmi indukovaného variantu je prevenciou vyhýbanie sa konzumácii potenciálne kontaminovaných potravín. Najčastejším zdrojom takýchto baktérií je nedostatočne upravené mäso – surové a/alebo nedostatočne tepelne spracované. Je tiež dôležité piť vodu z riadne kontrolovaných zdrojov.

Vo vedeckom svete prebiehajú diskusie o vhodnosti užívania antibiotík v prípade krvavej hnačky spôsobenej E.Coli .

Mohlo by sa zdať, že použitím antibiotík sa vyhneme hemolyticko-uremickému syndrómu spôsobenému bakteriálnymi toxínmi.

Existujú však vedecké štúdie potvrdzujúce fakt, že užívanie antibiotika spôsobuje náhlu deštrukciu veľkého počtu bakteriálnych buniek, ktoré pri rozklade uvoľňujú do krvného obehu obrovské množstvo toxínov.

Z tohto dôvodu sa antibiotiká bežne nepoužívajú na prevenciu hemolyticko-uremického syndrómu.

Hemolyticko-uremický syndróm - diagnóza

Prvým krokom v diagnostike hemolytického uremického syndrómu je anamnéza a fyzikálne vyšetrenie zamerané na charakteristické symptómy tohtochoroby.

Typickým priebehom ochorenia je počiatočná hnačka s krvou, po ktorej nasleduje horúčka a silná slabosť a postupom času sa objem vylučovaného moču zníži.

Spektrum symptómov hemolyticko-uremického syndrómu je však široké a vyššie uvedené symptómy nemusia byť prítomné u všetkých pacientov.

Komplikácie hemolyticko-uremického syndrómu, ako je arteriálna hypertenzia, žltačka alebo záchvaty, sa niekedy odhalia pri fyzickom vyšetrení.

Na zistenie typických znakov hemolytického uremického syndrómu je potrebný krvný test. V dôsledku hemolýzy (rozpadu červených krviniek) možno pozorovať zníženie počtu červených krviniek v krvnom nátere.

Pod mikroskopom sú viditeľné fragmenty poškodených krviniek - ide o tzv. schistocyty. Ďalšou charakteristickou zmenou je trombocytopénia (zníženie počtu krvných doštičiek v krvi).

Dysfunkciu obličiek možno zistiť označením tzv renálne parametre. Patria k nim okrem iného hladiny močoviny a kreatinínu. Zvyšovanie hodnoty týchto ukazovateľov naznačuje vývoj zlyhania obličiek. V dôsledku dysfunkcie obličiek sa môžu rozvinúť aj poruchy elektrolytov.

Pri diagnostike hemolyticko-uremického syndrómu je dôležitý ešte jeden test: kultivácia stolice na baktérie, ktoré môžu byť príčinou ochorenia. Typicky sa hľadajú kmene E. coli O157: H7 alebo Shigella. Okrem toho je možné určiť prítomnosť bakteriálneho toxínu v stolici.

Diagnóza atypického hemolytického uremického syndrómu je mierne odlišná a zložitejšia. Na identifikáciu zdroja porúch imunitného systému si vyžaduje podrobné imunologické a niekedy aj genetické testy.

Hemolyticko-uremický syndróm - liečba

Doteraz neexistuje žiadna kauzálna liečba hemolyticko-uremického syndrómu. Terapia je založená na použití rôznych symptomatických liečebných postupov. V prípade ťažkej anémie môže byť potrebné podať transfúziu krvných produktov (koncentrát červených krviniek).

Podobne ťažká trombocytopénia môže vyžadovať transfúziu koncentrátu krvných doštičiek.

Zlyhanie obličiek môže byť indikáciou na implementáciu náhradnej renálnej terapie (peritoneálna dialýza, hemodialýza alebo hemodiafiltrácia).

Ak sa u pacienta rozvinie arteriálna hypertenzia, používajú sa aj lieky, ktoré znižujú krvný tlak.

Hlavnou metódou liečby atypického hemolyticko-uremického syndrómu je plazmaferéza, teda čistenie krvnej plazmy. Tento postup čistí krv od molekúl produkovaných imunitným systémom,ktoré vedú k nástupu symptómov choroby.

Existuje aj liek vyhradený pre tento variant hemolytického uremického syndrómu nazývaný Ekulizumab. Ide o prípravok, ktorý inhibuje nadmernú aktivitu komplementového systému, ktorý je hlavným „vinníkom“ zodpovedným za vznik atypických ZHM.

Hemolyticko-uremický syndróm - komplikácie

Hemolyticko-uremický syndróm je vážny stav, ktorý môže viesť k chronickým komplikáciám a dokonca k smrti. Úmrtnosť na hemolyticko-uremický syndróm sa odhaduje na 5 %.

Hlavnou komplikáciou hemolyticko-uremického syndrómu je chronické ochorenie obličiek - postihuje v závislosti od zdroja 30 až 50 % pacientov

Pacienti po ochorení by mali byť pod stálym dohľadom nefrologickej ambulancie. Ochorenie obličiek v konečnom štádiu môže byť dôvodom oprávnenosti na transplantáciu obličky. Poškodenie obličiek môže spôsobiť aj arteriálnu hypertenziu (obličky majú významný vplyv na reguláciu krvného tlaku prostredníctvom produkcie hormónu nazývaného renín).

Najzávažnejšia prognóza pri hemolyticko-uremickom syndróme sa týka dospelých pacientov, pacientov s atypickou formou tohto syndrómu a pacientov s postihnutím iných orgánov ako sú obličky (napr. centrálny nervový systém).

O autoroviKrzysztof BialaziteŠtudent medicíny na Collegium Medicum v Krakove pomaly vstupuje do sveta neustálych výziev práce lekára. Zaujíma sa najmä o gynekológiu a pôrodníctvo, pediatriu a medicínu životného štýlu. Milovník cudzích jazykov, cestovania a horskej turistiky.

Prečítajte si viac článkov od tohto autora

Kategórie:

Urológia a nefrológia