Lievikovitý hrudník (z latinského pectus excavatum), známy aj ako „obuvník“, je najčastejšou vrodenou chybou hrudnej steny. Čo je príčinou tejto deformácie? Aké môžu byť jej zdravotné následky? Máme metódy na jeho opravu?

Hruď v tvare lievika(obuvníkova hruď, latinskypectus excavatum ) pozostáva z „lievikovitej“ priehlbiny hrudnej kosti, ktorá je najčastejšie sprevádzaná deformáciou priľahlých rebier. Zvyčajne sa nachádza v spodnej časti hrudnej kosti. Konkávnosť môže mať rôzne dĺžky a môže byť symetrická alebo asymetrická. Lievikovitý hrudník tvorí až 90 % vrodených anomálií hrudnej steny. Jeho frekvencia sa odhaduje asi na 1 z 300-400 pôrodov. Vyskytuje sa v priemere 3-krát častejšie u chlapcov.

Lievikovitý hrudník: príčiny

Etiológia obuvníckeho hrudníka nie je úplne pochopená. Zatiaľ neexistuje jediný zdokumentovaný príčinný faktor, hoci zoznam génov, ktoré sa pravdepodobne podieľajú na jeho patogenéze, sa postupne rozširuje. O jej dedičnosti svedčí fakt, že približne 40 % pacientov s touto poruchou má aspoň jedného člena rodiny s rovnakou poruchou. Lievikovitý hrudník môže sprevádzať aj choroby ako:

  • Marfanov syndróm
  • tím Poľska
  • Noonan band
  • Ehlersov-Danlosov syndróm

Môže to byť aj dôsledok dlhodobej rachitídy - ochorenia spôsobeného nedostatkom vitamínov. D.

Lievikovitý hrudník: príznaky

Jamku v prednej hrudnej stene si zvyčajne všimneme už pri narodení (90 % prípadov je diagnostikovaných do 1 roka života). Porucha sa môže časom zhoršiť. Súvisí to s intenzívnym rastom kostry počas dospievania.

Lievikovitý hrudník v drvivej väčšine prípadov nevykazuje výrazné klinické príznaky a ide len o kozmetický problém, ktorý však netreba podceňovať. Nedostatok sebadôvery, neprijatie tela, pocit hanby a nízke sebavedomie môžu spôsobiť psychické problémy a v budúcnosti dokonca viesť k depresii. To platí pre dospievajúcich aj dospelých pacientov.

Niektorí pacienti sa môžu sťažovať na nepohodlie alebo bolesť v hrudníku a chrbte. Máje muskuloskeletálnej povahy. Stojí za zmienku, že obuvnícka klietka môže koexistovať s defektmi chrbtice, ako je skolióza alebo nadmerná kyfóza.

Porucha je niekedy taká výrazná, že dutina spôsobuje tlak na orgány v oblasti hrudníka – pľúca a srdce, ktorého pravá komora leží v bezprostrednej blízkosti jeho prednej steny. Ťažké formy môžu mať vážne klinické dôsledky a spôsobiť napríklad

  • znížená vitálna kapacita pľúc a následne zhoršená tolerancia záťaže
  • ťažkosti s dýchaním
  • opakujúce sa infekcie dýchacích ciest
  • dysfunkcia srdcových chlopní - prolaps mitrálnej chlopne; menej častá regurgitácia trikuspidálnej a mitrálnej chlopne

Našťastie sa takéto pokročilé prípady vyskytujú sporadicky.

Hrudník lievika: diagnóza

Diagnózu lievikovitej klietky je možné urobiť voľným okom, ale na určenie jej závažnosti a implementáciu potrebných terapeutických opatrení je potrebné vykonať podrobnejší výskum. Základom je rádiologické vyšetrenie – RTG hrudníka a vyšetrenie počítačovou tomografiou (CT). Práve v teste KT vieme určiť tzv Hallerov index - pomer šírky hrudníka k jeho hĺbke (najkratšia vzdialenosť medzi hrudnou kosťou a chrbticou). Umožňuje objektívne posúdiť stupeň závažnosti defektu – index nad 3,25 umožňuje ťažkú ​​formu vyžadujúcu operáciu (štandard je 2,5). Dôležité je aj posúdenie fungovania dýchacieho a obehového systému – je potrebné vykonať spirometriu, EKG a ECHO srdca. Ak existuje podozrenie na vrodený syndróm sprevádzaný obuvníckou klietkou, môže byť potrebné genetické vyšetrenie.

Lievikovitý hrudník: ošetrenie

Kompletnú korekciu defektu môže poskytnúť iba chirurgický zákrok! V súčasnosti je Nussova metóda štandardným postupom v hrudnej chirurgii. Tento postup zahŕňa umiestnenie jednej alebo dvoch kovových dosiek konvexného tvaru pod most. Po pretiahnutí na druhú stranu pod kontrolou kamery sú následne otočené o 180 stupňov pozdĺž ich dlhej osi, čím sa hrudná kosť posúva dopredu. Týmto spôsobom dosiahneme požadovaný efekt. Doštičky sa odstránia po korekcii skreslenia. To sa zvyčajne deje po 2-3 rokoch. Nussova metóda je menej invazívna a je spojená s nižším rizikom recidívy ako doteraz používaný klasický Ravitchov postup. Súviselo to s odstránením všetkých deformovaných pobrežných chrupaviek, odrezaním xiphoidného výbežku a následnou stabilizácioumostík v správnej polohe pomocou dosky alebo tyče.

Pri liečbe lievikovitého hrudníka môžeme rozlíšiť aj nechirurgické metódy. Okrem nápravných cvičení existuje množstvo pokročilejších aktivít. Jedným z nich je použitie tzv vákuový zvon - pumpa, ktorá vytvára podtlak na zdvihnutie hrudnej kosti a zníženie stupňa defektu. Ďalšou experimentálnou metódou je použitie poľa generovaného sústavou dvoch magnetov – jeden je implantovaný plytko blízko spodnej časti hrudnej kosti a druhý je nasadený na špeciálnom postroji. Predpokladom využitia nechirurgických metód je najmä u najmladších pacientov poddajnosť a flexibilita skeletu hrudníka. Netreba však brať do úvahy, že žiadna z metód konzervatívnej liečby ešte nie je vedecky dokázaná ako účinná.

Relatívne novým zákrokom v prípade malých asymptomatických deformít sú zákroky plastickej chirurgie. Na vyplnenie defektu, ktorým je dutina na prednej hrudnej stene, sa okrem iného používajú nasledovné. špeciálne vymodelované silikónové implantáty alebo tukové tkanivo „transplantované“ z iných častí tela. Ide však o kozmetické zákroky. Možno ich použiť napríklad pri reziduálnom defekte po správnej chirurgickej korekcii. Základom ošetrenia je opravný postup