Ewingov sarkóm (nádor) je zhubný kostný nádor, ktorý najčastejšie postihuje deti. Prvými príznakmi Ewingovho sarkómu sú bolesti kostí, ktoré sú niekedy spojené s náhodným poranením, a teda – podceňované. To má dôsledky, pretože čím neskôr je Ewingov nádor diagnostikovaný, tým horšia je prognóza. Aké sú príčiny a ďalšie príznaky Ewingovho sarkómu? Aká je liečba?

Ewingov sarkóm (nádor)(nesprávne označovaný akorakovina kostí ), patrí do skupinykostné sarkómy, ktorý sa vyskytuje najmä u detí a dospievajúcich. Ewingov sarkóm tvorí 1-3 percentá. všetky nádory u detí a je druhým najčastejším nádorom kostí u najmladších (po osteosarkóme). Ewingov sarkóm je bežnejší u chlapcov ako u dievčat. Najvyššia incidencia sa nachádza vo vekovom rozmedzí 10-14 rokov u chlapcov a 5-9 rokov u dievčat.

Ewingov sarkóm patrí medzi novotvary Ewingovho sarkómu (ESFT), ktoré zahŕňajú aj také novotvary ako: extraoseálny Ewingov sarkóm, primitívny neuroektodermálny novotvar (PNET), neuroepitelióm, Askinov tumor

Ewingov sarkóm (nádor) – príčiny

Príčiny Ewingovho sarkómu nie sú známe. Rizikové faktory vývoja zahŕňajú: ionizujúce žiarenie. Prítomnosť rodiny je tiež dôležitá. Existuje podozrenie, že zvýšenie chorobnosti mladých ľudí môže naznačovať vzťah medzi rýchlym rastovým procesom a rozvojom rakoviny.

Ewingov sarkóm (nádor) - príznaky

Ewingov sarkóm dlho nevykazuje žiadne príznaky. Až časom sa objavia:

  • bolesť kostí – Väčšina pacientov pociťuje tupú, opakujúcu sa bolesť, ktorá sa časom stáva ostrou a nepretržitou. Ewingov sarkóm sa najčastejšie nachádza v dlhých kostiach (vo väčšine prípadov v stehennej kosti), potom v plochých kostiach a mäkkých tkanivách a potom v chrbtici

Úzkosť rodičov by mala v dieťati vzbudzovať sťažnosti na bolesť motorického systému, ktoré priamo nesúvisia so zranením

  • obmedzenie pohyblivosti v postihnutej kosti v dôsledku akútnej a trvalej bolesti
  • niekedy opuch nad kosťou postihnutou nádorom
  • patologická zlomenina kosti v dôsledku deštrukciecez kostný nádor

V závislosti od toho, ktorú kosť rakovina obsadila, sa môžu objaviť aj ďalšie príznaky. Napríklad Ewingov sarkóm v chrbtici môže spôsobiť parestéziu, po ktorej nasleduje znížený pocit svalovej sily. Tieto príznaky sú výsledkom toho, že nádor tlačí na nervy.

Približne 40 percent prípadoch dochádza k tzv zápalová maska ​​(príznaky zápalu, zvýšená telesná teplota), čo sťažuje správnu diagnózu.

Ewingov sarkóm (nádor) - výskum

Konečná diagnóza sa robí na základe zobrazovania, najlepšie magnetickej rezonancie, pretože je najpresnejšia. MRI umožňuje presné určenie rastu nádoru v okolitých tkanivách a posúdenie pomeru hmoty nádoru k nervom a krvným cievam.

Ewingov sarkóm rýchlo rastie a často spôsobuje vzdialené metastázy - zvyčajne do pľúc.

Vykonanie počítačovej tomografie hrudníka (najmä tzv. špirála) zase umožňuje detekciu metastázujúcich ložísk do pľúc, neviditeľných pri RTG vyšetrení.

Môžu byť potrebné aj ďalšie testy, ako napríklad morfológia, ESR, CRP. Prichádza do úvahy odber kostnej drene na histologické vyšetrenie, ale len asi u 15 % pacientov. chorých ľudí obsahuje kostná dreň rakovinové bunky.

Stojí za to vedieť, že je veľmi ťažké diagnostikovať Ewingov sarkóm, ktorý sa nachádza v chrbtici. Môže sa zameniť za diskopatiu, skoliózu, neurodegeneratívne ochorenie a dokonca aj obličkové kamene a kolagenózu.

Kam sa obrátiť o pomoc

Ľudia, ktorí trpia sarkómami a ich rodiny môžu hľadať podporu v Sarcoma Aid Association "SARCOMA": www.sarcoma.pl

Ewingov sarkóm (nádor) - liečba

Liečba Ewingovho sarkómu pozostáva z 3 fáz:

  • 1. štádium - úvodná chemoterapia. Jeho účelom je zredukovať nádor a zničiť mikrometastázy
  • II štádium - chirurgická liečba alebo rádioterapia. Okrem dokončenia počiatočnej chemoterapie sa vykonáva chirurgické odstránenie nádoru. Je to možné, keď sa Ewingov sarkóm nachádza v kosti, ktorej odstránenie nespôsobí postihnutie. Ak sa nádor nedá odstrániť chirurgicky alebo ak sa nedá úplne odstrániť počas operácie, radiačná terapia je súčasťou liečby na zničenie primárneho sarkómu
  • III štádium - doplnková chemoterapia. Zapína sa po operácii alebo po rádioterapii

Ewingov sarkóm (nádor) - prognóza

Pacienti s najlepšou prognózou majú menej ako mesiac od nástupu symptómov po diagnózu. Avšak obdobie od nástupuPrvé príznaky, ktoré sa majú diagnostikovať, sú zvyčajne medzi 3 a 6 mesiacmi.

V súčasnosti je v skupine pacientov s Ewingovým sarkómom vyliečených asi 45 percent. prípady s lokalizovaným procesom. Na druhej strane všetci pacienti s metastázami zvyčajne zomrú do 36 mesiacov.

Stojí za to vedieť

Ewingov sarkóm (nádor) je zhubný nádor kostí, nie však rakovina kostí

Sarkómy sú typ malígneho nádoru, ktorý sa tvorí zo svalového, tukového a chrupavkového tkaniva. Rakoviny na druhej strane pochádzajú z epitelového tkaniva - kože, pľúc, prsníkov, pankreasu, pečene a iných orgánov. Výrazy „rakovina kostí“ sú preto nesprávne, pretože v kostiach nie je žiadne epiteliálne tkanivo.

Bibliografia:

1. Trybek E.,Diagnostické ťažkosti Ewingovho sarkómu u detí - kazuistika , "Problémy rodinnej medicíny" 2009, č. 1

2. Združenie pre pomoc pacientom so sarkómom „SARCOMA“. Kompendium vedomostí o sarkómoch a ich včasnej detekcii.

Kategórie:

Onkológia