Stevensov-Johnsonov syndróm je charakterizovaný kožnými léziami multiformného erytému, rozsiahlymi, bolestivými eróziami s ložiskami nekrózy tkaniva a epidermálnym odlupovaním. Aké sú príčiny Stevensovho-Johnsonovho syndrómu a ako sa lieči?
Stevensov-Johnsonov syndróm(ZSJ, latinskyerythema multiforme major , anglicky Stevensov-Johnsonov syndróm - SJS) je život ohrozujúci akútna a rýchla dermatologická reakcia, ktorá sa vyvíja u ľudí, ktorí sú precitlivení na rôzne farmakologické, infekčné alebo chemické látky.
Ochorenie sa vyvíja obzvlášť často u pacientov po užití niektorých antibiotík, salicylátov a barbiturátov.
Stevensov-Johnsonov syndróm nie je bežnou chorobou, v literatúre sa uvádza, že v priebehu roka postihuje v priemere 2 až 5 ľudí z milióna. Chorí sú ľudia všetkých vekových kategórií, relatívne často sú to deti a dospievajúci.
Stevensov-Johnsonov syndróm je o niečo častejšie diagnostikovaný u žien ako u mužov. Úmrtnosť je okolo 5-10 %.
Stevensov-Johnsonov syndróm: príčiny
Príčiny Stevensovho-Johnsonovho syndrómu nie sú dobre známe. Má ísť o reakciu imunitného systému organizmu s precitlivenosťou na niektoré chemikálie a ich metabolity či mikroorganizmy. Vedie k masívnej apoptóze (tj programovanej bunkovej smrti) buniek, ktoré tvoria epidermis.
Stevensov-Johnsonov syndróm je obzvlášť často považovaný za nežiaduci účinok niektorých liekov, najmä antibiotík (sulfónamidy, tetracyklíny, penicilíny), antiepileptík (barbituráty, karbamazepín, lamotrigín), nesteroidných protizápalových liekov z oxikamu skupina, alopurinol (používaný pri liečbe dny), látky používané na prevenciu malárie a niektoré antidepresíva.
Za zmienku tiež stojí, že Stevensov-Johnsonov syndróm sa môže vyvinúť aj v priebehu infekcií, najmä tých, ktoré sú spôsobené baktériouMycoplasma pneumoniae , ktorá je zodpovedná za vznik atypická pneumónia, ako aj normálny herpes vírus, chrípka alebo hepatitída.
Stevensov-Johnsonov syndróm:príznaky
Stevensov-Johnsonov syndróm je akútna mukokutánna reakcia na rôzne chemikálie, farmakologické alebo infekčné agens.
Medzi najbežnejšie a charakteristické kožné lézie pozorované u pacientov patria nestabilné pľuzgiere a pľuzgiere naplnené seróznou tekutinou, ktoré sa ľahko lámu a zanechávajú bolestivé erózie (t. j. oblasti bez epidermy) s nekrózou tkaniva.
Lézie sa spočiatku objavujú na slizniciach úst, hrdla a pohlavných orgánov, na perách a niekedy aj na slizniciach očí a nosa.
Postupom času možno pozorovať zmeny v podobe erytematóznych škvŕn aj na koži tváre, trupu a v ojedinelých prípadoch aj celého tela.
Okrem toho sa v priebehu Stevensovho-Johnsonovho syndrómu opisuje škrípanie a miznutie nechtových platničiek.
Práve akútna nekróza epidermy a slizníc, ktorá pokrýva menej ako 10 % povrchu tela, robí diagnózu Stevensovho-Johnsonovho syndrómu.
Okrem charakteristických kožných lézií majú pacienti takmer vždy celkové symptómy, ktoré predchádzajú ich objaveniu niekoľko alebo niekoľko dní.
Patria sem:
- bolesť hlavy
- vysoká horúčka
- zimnica
- slabosť
- necítim sa dobre
- bolesť hrdla
- kašeľ
- konjunktivitída
- bolesť svalov a kĺbov
Choroba trvá 3-6 týždňov.
Stevensov-Johnsonov syndróm: diagnóza
Diagnózu Stevensovho-Johnsonovho syndrómu stanovuje lekár so špecializáciou na kožné ochorenia na základe klinického obrazu, percenta postihnutia povrchu sliznice a kože chorobným procesom, ako aj imunopatologického vyšetrenia kožného segmentu.
Stojí za zmienku, že podľa literatúry sú Stevensov-Johnsonov syndróm a toxická epidermálna nekrolýza rovnaká chorobná jednotka, ktorá sa líši iba stupňom závažnosti lézie a oblasťou kože, ktorú pokrýva .
Erupcie pokrývajúce menej ako 10 % povrchu tela umožňujú lekárovi diagnostikovať Stevensov-Johnsonov syndróm, pričom postihnutie viac ako 30 % povrchu tela naznačuje prítomnosť toxickej epidermálnej nekrolýzy.
Pokrytie 10-30 % povrchu kože chorobným procesom sa nazýva syndróm prekrývania oboch vyššie uvedených jednotiek
Stevensov-Johnsonov syndróm: diferenciácia
Stevensov-Johnsonov syndróm je dermatologické ochorenie charakterizované multiformnými erupciami erytému, vezikulami a pľuzgiermi, eróziami, ako aj ložiskami nekrolýzy aplazivá epidermis.
Priebeh mnohých kožných ochorení je podobný, preto pred stanovením konečnej diagnózy by mal lekár špecializujúci sa na dermatológiu vziať do úvahy ďalšie stavy, ktoré spôsobujú podobné príznaky, najmä ako:
- úle
- stafylokoková exfoliatívna dermatitída
- herpetická infekcia
- obyčajný pemfigus
- pemfigoid
- slintačka a krívačka
- Kawasakiho choroba
Stevensov-Johnsonov syndróm: liečba
Liečba Stevensovho-Johnsonovho syndrómu by mala prebiehať v nemocnici pod dohľadom dermatológov a personálu so skúsenosťami s liečbou popálenín. Závisí najmä od etiologického faktora a závažnosti multiformného erytému.
Terapia je o identifikácii a vysadení liekov alebo iných faktorov, ktoré sú zodpovedné za spustenie kožnej reakcie.
Farmakologická liečba je založená na lokálnej aplikácii mastí a krémov s obsahom glukokortikosteroidov (hodnota systémovej liečby kortikosteroidmi je však diskutabilná).
Váš lekár sa môže rozhodnúť nasadiť aj cyklosporín A, širokospektrálne antibiotiká alebo antihistaminiká.
Stevensov-Johnsonov syndróm: komplikácie
Najväčší počet komplikácií u ľudí trpiacich Stevens-Johnsonovým syndrómom je spojený s rozvojom infekcií a sekundárnych superinfekcií kožných lézií
V závislosti od rozsahu kožného povrchu pokrytého erupciami sa môžu vyskytnúť aj poruchy termoregulácie a nerovnováha vody a elektrolytov. Prítomnosť erupcií v oku môže viesť k prerastaniu spojovky a dokonca k poškodeniu rohovky, čo môže mať za následok vážne problémy so zrakom.
Okrem toho existuje vysoké riziko močových, tráviacich a respiračných komplikácií a pravdepodobnosť recidívy.
Úmrtnosť pri Stevens-Johnsonovom syndróme je okolo 5-10 %, zatiaľ čo pri toxickej epidermálnej nekrolýze je až 25-30 %.