Subakútna sklerotizujúca encefalitída (SSPE) je zriedkavé ochorenie spôsobené vírusom osýpok. Od zavedenia vakcíny proti osýpkam jej výskyt výrazne klesol, no žiaľ, napriek liečebným pokusom sa zatiaľ nepodarilo vyliečiť. Aké sú príčiny a príznaky subakútnej sklerotizujúcej encefalitídy (SSPE)?

Subakútna sklerotizujúca panencefalitída(SSPE - Subakútna sklerotizujúca panencefalitída, Dawsonova choroba, subakútna encefalitída s inklúznymi telieskami) sa zvyčajne rozvinie 7 rokov po prekonaní včasnej infekcie osýpok 12 a postihuje najmä deti , častejšie chlapci ako dievčatá. Výskyt SSPE sa od zavedenia vakcíny proti osýpkam výrazne znížil av súčasnosti je okolo 1 zo 100 000.

Subakútna sklerotizujúca encefalitída sa prejavuje progresívnou demenciou, poruchou koordinácie, ataxiou, myoklonom a inými fokálnymi neurologickými symptómami. Ide o chronické ochorenie, ktoré zvyčajne trvá niekoľko rokov. Objavili sa však správy o násilnom priebehu, ktorý v priebehu niekoľkých mesiacov viedol k smrti. Len asi 10 percent pacientov dosiahne spontánne uzdravenie, ktoré môže trvať mnoho rokov.

V priebehu infekcie sa v kôre a bielej hmote mozgu vyskytujú perivaskulárne infiltráty tvorené plazmatickými bunkami a inými mononukleárnymi bunkami, ako aj ložiská demyelinizácie a gliózy v bielej hmote a hlbších vrstvách mozgovej hmoty. mozgová kôra. Okrem toho sa pozoruje prítomnosť degeneratívnych zmien v neurónoch kôry, bazálnych a ponsálnych gangliách a v dolných olivových jadrách. V neurónoch a gliových bunkách sú intranukleárne a endoplazmatické eozinofilné inklúzne telieska. Označenie inklúznych teliesok imunofluorescenciou ukazuje pozitívny výsledok, charakteristický pre vírus osýpok.

Subakútna sklerotizujúca encefalitída: príznaky

Subakútna sklerotizujúca encefalitída sa vyvíja postupne bez sprievodnej horúčky. Prvé príznaky môžu byť:

  • zabúdanie;
  • ťažkosti s učením a školskými aktivitami;
  • nepokoj.

Potom, v priebehu týždňov alebo dokonca mesiacov, sa objavia:

  • poruchy motorickej koordinácie;
  • ataxia;
  • myoklonus v končatinách atrup;
  • apraxia;
  • choreoatetotické alebo plesové pohyby;
  • symptómy pyramídy;
  • porucha reči;
  • záchvatov;
  • dystonická poloha.

V konečnom štádiu ochorenia sa vyskytujú poruchy zraku, vrátane slepoty, hluchoty a spastickej tetraplégie, pripomínajúce stav dekongescie.

Subakútna sklerotizujúca encefalitída: výskum

Diagnóza subakútnej sklerotizujúcej encefalitídy je založená na klinickom obraze, vyšetrení likvoru a elektroencefalografii (EEG).

Zvýšené hladiny protilátok proti osýpkam možno nájsť v krvnom sére aj v mozgovomiechovom moku. Pri elektroforetickom vyšetrení cerebrospinálnej tekutiny sa tieto protilátky javia ako oligoklonálne IgG pásy. Hladiny bielkovín a glukózy v CSF sú normálne a pleoocytóza je normálna alebo mierne zvýšená.

Pri EEG vyšetrení sa často vyskytujú generalizované poruchy v bioelektrickej kôre mozgovej kôry, pričom obraz „výboja a potlačenia“ vysokonapäťových pomalých vĺn alebo zostáv hrot-pomalé vlny sa objavuje s frekvenciou 4- 20 s synchrónne alebo nezávisle od myoklonu

Zobrazovacie testy sa používajú aj pri diagnostike subakútnej sklerotizujúcej encefalitídy. Počítačová tomografia ukazuje kortikálnu atrofiu a fokálne alebo multifokálne lézie s nízkou hustotou v bielej hmote. V prípade T2-vážených obrazov MRI možno pozorovať zmeny v periventrikulárnej bielej hmote.

Subakútna sklerotizujúca encefalitída: liečba

Napriek pokusom o použitie mnohých liekov u pacientov, ako je brómdeoxyuridín, amantadín, inozín alebo izoprozín, nebolo pozorované žiadne zotavenie. V niektorých prípadoch sa klinické zlepšenie alebo progresia ochorenia dosiahne intraventrikulárnym podaním interferónu alfa, po ktorom nasleduje intravenózne alebo intraventrikulárne podávanie ribavirínu. Malo by sa však pamätať na to, že tento typ terapie je spojený s výskytom charakteristických vedľajších účinkov, medzi ktoré patrí meningitída, encefalopatia, ako aj symptómy motorických neurónov.

NFZ

Kategórie:

Infekčné choroby