- Čo je turecké sedlo?
- Hypofýza
- Tím prázdneho sedla
- Typy a symptómy syndrómu prázdneho sedla
- Diagnostika a liečba syndrómu prázdneho sedla
Syndróm prázdneho sedla je séria hormonálnych symptómov vyplývajúcich z porúch hypofýzy. Táto žľaza môže byť stlačená bránicou umiestnenou vyššie a môže dôjsť k deformácii na fragmente kosti nazývanom turecké sedlo. Najčastejšie sa toto ochorenie diagnostikuje u žien, ktoré majú nadváhu po niekoľkých tehotenstvách. Je to vážne ochorenie? Ako sa lieči syndróm prázdneho sedla?
Syndróm prázdneho sedlaje najčastejšie diagnostikovaný u žien s nadváhou po početných tehotenstvách, hoci sa môže vyskytnúť aj v dôsledku mechanických poranení u mužov a žien rôzneho veku. Tieto typy porúch sa môžu vyskytnúť až u 5 % populácie.
Čo je turecké sedlo?
Sfenoidálna kosť je jednou z kostí, ktoré tvoria základ lebky. Chráni predovšetkým chúlostivé časti mozgu, ale predstavuje aj akési lešenie – spoluvytvára napríklad očné jamky, zrakový kanál a dráhy kríženia zrakového nervu. Úzko sa spája s ostatnými kosťami – vr. okcipitálna kosť, spánkové kosti alebo kosti, ktoré tvoria tvárovú kostru. Sfenoidálna kosť pozostáva z drieku a väčších a menších krídel, vďaka čomu má mierne motýľovitý tvar.
Na hornom povrchu drieku sfenoidálnej kosti je charakteristická štruktúra - tzv. Turecké sedlo (lat. sella turcica). Tento názov sa vzťahuje na tvar sedla používaného pri jazde na koni. Pred ním je sedlový hrbolček a žliabok optického spojenia, po stranách sú brázdy krčnej tepny, pričom priamo za sedlom je mozoček
V kotline tureckého sedla - v tzv dno hypofýzy - je hypofýza. Táto žľaza s vnútornou sekréciou má v tele množstvo dôležitých funkcií a takéto špeciálne umiestnenie má aj ochrannú funkciu, obklopuje orgán z 3 strán odolným kostným tkanivom. Na vrchnej strane je hypofýza pokrytá vrstvou spojivového tkaniva – tzv Bránica tureckého sedla.
Hypofýza
Hypofýza – hoci svojou veľkosťou pripomína len malé semienko fazule – je jednou z kľúčových endokrinných žliaz. Jeho fungovanie úzko súvisí s ďalšou časťou mozgu – hypotalamom. Oba tieto orgány tvoria tzv hypotalamickýhypofýza - komplexný endokrinný systém, ktorého primárnou úlohou je udržiavať homeostázu organizmu
Hypofýza reaguje na hormonálne signály z hypotalamu a v dôsledku toho sama produkuje a uvoľňuje množstvo hormónov. Hypotalamo-hypofyzárny systém je regulovaný spätnou väzbou (hlavne negatívnou), čo znamená, že produkcia jedného hormónu inhibuje syntézu a sekréciu druhého - vďaka čomu zostáva systém v rovnováhe
Hypofýza sa nachádza v centrálnej časti lebky, v tureckom sedle. Obklopený cerebrospinálnou tekutinou takmer úplne vypĺňa štruktúru sedla.
Táto žľaza sa skladá z troch lalokov rôznych veľkostí. Predný lalok je podstatne väčší a pozostáva zo žľazového tkaniva, ktoré produkuje a vylučuje hormóny. Malý lalok je nervový lalok, ktorý tvorí časť hypotalamu, s ktorým sa spája s charakteristickým lievikom, známym aj ako stopka hypofýzy (pozostávajúca z nervových vlákien a malých krvných ciev).
Väčšina hormónov sa vylučuje predným žľazovým lalokom hypofýzy. Medzi najdôležitejšie možno spomenúť nasledovné:
- rastový hormón (GH) - nevyhnutný pri procesoch telesného rastu, syntéze bielkovín a odbúravaní náhradných látok,
- prolaktín (PRL) - stimuluje a zvyšuje tvorbu mlieka (laktáciu), u dojčiacich žien inhibuje sekréciu estrogénu, blokuje menštruáciu a ovuláciu (najmä v popôrodnom období),
- hormón stimulujúci štítnu žľazu (TSH) - určuje správnu sekréciu hormónov štítnej žľazy: T3 (trijódtyronín) a T4 (tyroxín) regulujúcich metabolické zmeny
- folikuly stimulujúci hormón (FSH) - podieľa sa okrem iného na udržiavaní dominantného folikulu vo vaječníku a regulácii fáz menštruačného cyklu u žien
- luteinizačný hormón (LH) - podporuje ovuláciu a produkciu progesterónu u žien, u mužov stimuluje syntézu testosterónu v semenníkoch;
Zadná časť hypofýzy, hoci je menšia a skrytá v štruktúrach predného laloka, plní nemenej dôležité funkcie. Ukladá 2 ďalšie dôležité hormóny:
- oxytocín - kľúčový hormón pre správny pôrod (zvyšuje kontrakcie, stimuluje laktáciu, pomáha zastaviť krvácanie po narodení dieťaťa);
- vazopresín (antidiuretický hormón, ADH) – stimuluje obnovu vody v obličkových tubuloch, čo vedie k zahusteniu moču; chráni pred dehydratáciou organizmu, reguluje krvný tlak.
Stredný lalok zase vylučuje peptid, ktorý stimuluje pigmentové bunky nachádzajúce sa v koži k produkcii melanínu (melanotropín, MSH), ako aj hormónu, ktorý podporuje trávenie tukov a uvoľňovanie voľných kyselínmastné kyseliny v krvi (lipotropín, LPH).
Ako vidíte, hypofýza funguje ako dokonale organizovaná továreň. Akékoľvek poruchy súvisiace s nadmernou alebo nedostatočnou sekréciou jej hormónov vedú k veľmi závažným systémovým a metabolickým poruchám.
Hypopituitarizmus je spojený s retardovaným rastom u detí, narušeným dospievaním a plodnosťou. Na druhej strane sa jej hyperaktivita (často vyplývajúca zo zmien neoplastického pôvodu) môže prejaviť príliš skorým sexuálnym dospievaním, gigantizmom alebo akromegáliou.
Dysfunkcia hypofýzy môže byť spôsobená aj užívaním exogénnych hormónov, ako je testosterón alebo GH. Takéto terapie najčastejšie využívajú hráči silových športov na drastické zvýšenie sily a svalovej hmoty. Silné lieky (napr. používané pri liečbe schizofrénie, depresie a liekov proti bolesti) môžu tiež ovplyvniť jeho činnosť.
Je dôležité si uvedomiť, že zásah do sekrečného systému môže viesť k zablokovaniu osi hypotalamus-hypofýza. Návrat tela do stavu pred „hormonálnou liečbou“ môže trvať roky!
Tím prázdneho sedla
Anatomicky hypofýza tesne vypĺňa priestor tureckého sedla a jej správnu polohu určuje zhora bránica (druh membrány spojivového tkaniva).
Môže sa však stať, že jedna z mozgových blán (arachnoidálna) - umiestnená priamo nad hypofýzou, začne klesať a klesať do oblasti tureckého sedla. Takéto chronické zmeny spôsobujú stláčanie hypofýzy a jej „sploštenie“ – a tým funkčné poruchy vylučovania hormónov. Ochorenia spojené s tureckým sedlom sa nazývajú syndróm prázdneho sedla.
Typy a symptómy syndrómu prázdneho sedla
Klinicky možno rozlíšiť dva typy syndrómu prázdneho sedla: primárny a sekundárny Primárny typ ochorenia je zvyčajne výsledkom dedičnej vývojovej poruchy (keď bránica nie je vyvinutá alebo jej defektná štruktúra znemožňuje správne držte hypofýzu).
Často však tento typ ochorenia nevykazuje žiadne špecifické symptómy a môže byť diagnostikovaný náhodne pri iných zobrazovacích vyšetreniach hlavy.
Sekundárny syndróm prázdneho sedla je spojený s poškodením hypofýzy v dôsledku chirurgického zákroku alebo rádioterapie (ožarovania) používanej napríklad pri onkologickej terapii nádorov mozgu. Chronický zápalový proces v oblasti spojenia zrakového nervu môže viesť aj k deformácii tkaniva bránice.
Najčastejšou komplikáciou tohto typu zmeny je hyperprolaktinémia - tzn.zvýšené hladiny hormónu prolaktínu (vylučovaného z prednej hypofýzy) v krvnom sére. Príznaky, ktoré by si mali všímať ženy, môžu zahŕňať:
- menštruačné poruchy,
- únik mlieka z bradaviek (u netehotných alebo dojčiacich žien),
- návaly horúčavy,
- vaginálna suchosť,
- odvápnenie kostí (osteoporóza).
Hyperprolaktinémia sa u mužov prejavuje rôzne a jej najdôležitejšie príznaky sú:
- libido a erektilná dysfunkcia
- neplodnosť, zväčšenie mliečnych žliaz (gynekomastia),
- redukcia svalovej hmoty
- riedke ochlpenie
- odvápnenie kostí (osteoporóza).
V dôsledku syndrómu prázdneho sedla je narušená aj sekrécia iných hormónov, ako je vazopresín. Príznakom jeho nedostatku môže byť diabetes insipidus – ochorenie vyplývajúce z neschopnosti správne koncentrovať moč. Postihnutí ľudia napriek tomu, že pijú obrovské množstvo vody a sú smädní, trpia progresívnou dehydratáciou a nadmernou koncentráciou sodíka v krvi (hypernatriémia).
V zriedkavých prípadoch syndrómu prázdneho sedla môže dôjsť k zovretiu zrakových nervov, čo spôsobí bolesti hlavy alebo poruchy zorného poľa.
Diagnostika a liečba syndrómu prázdneho sedla
Diagnóza syndrómu prázdneho sedla nie je vždy jednoduchá kvôli veľkému počtu nešpecifických symptómov tohto ochorenia. Najdôležitejšie pre detekciu ochorenia sú zobrazovacie testy: počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia (MRI), ktoré umožňujú lokalizovať anatomický základ problému
Pri syndróme primárneho prázdneho sedla - ak funkcia hypofýzy zostáva normálna - nie je potrebná žiadna liečba a ochorenie nezhoršuje kvalitu života.
Ak zistíte sekundárny typ ochorenia - bude potrebné vykonať podrobné krvné testy na stanovenie koncentrácie hormónov (vrátane prolaktínu, TSH, rastového hormónu, vazopresínu).
Hypopituitarizmus bude zasahovať do funkcie iných endokrinných žliaz, preto bude častou terapeutickou stratégiou dopĺňanie chýbajúcich hormónov. Napríklad levotyroxín (používaný pri hypotyreóze alebo Hashimotovej chorobe) sa môže podávať vo forme tabliet.
V prípade hyperprolaktinémie sa farmakoterapia používa na normalizáciu hladiny prolaktínu a obnovenie fyziologickej funkcie pohlavných žliaz. Chirurgické zákroky pri syndróme prázdneho sedla sa používajú veľmi zriedkavo, len pri poruchách prekrvenia v danom mieste
Prázdne sedlo nie ježivot ohrozujúci stav, môže však mať vplyv na systémové endokrinné poruchy. V závislosti od príčiny a závažnosti symptómov si jej liečba môže vyžadovať špecializovanú hormonálnu terapiu.