Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

OVERENÝ OBSAHAutor: lek. Agnieszka Michalak

Zriedkavé rakoviny predstavujú skupinu ochorení, ktoré sa vyskytujú menej často ako u 6 zo 100 000. pacientov. Existuje tiež koncept novotvarov, ktoré sú obzvlášť zriedkavé, keď je výskyt nižší ako jeden zo 100 000 pacientov. Na definovanie pojmu vzácny novotvar sa používajú aj iné kritériá, ako je vek a pohlavie. Preto do tejto skupiny patria aj novotvary, ktoré sa v danom veku či pohlaví vyskytujú len zriedka. Aký je výskyt zriedkavých druhov rakoviny v Poľsku a aká je ich liečba?

Zriedkavé novotvaryje skupina až 190 druhov novotvarov. Sto z nich sú sarkómy mäkkých tkanív, kostí a vnútorností. Ďalšími diagnózami sú neuroendokrinné nádory, ako aj špecifické typy nádorov CNS, nádory genitálií, nádory kože, nádory hlavy a krku a nádory gastrointestinálneho traktu a vnútornej sekrécie

Zriedkavé novotvary - štatistiky

Zriedkavé novotvary, ako už názov napovedá, sa vyskytujú zriedkavo, a preto bol prístup k podrobným údajom o nich až donedávna veľmi ťažký.

Projekt RARECARE, financovaný Európskou úniou a združujúci lekárov z celej Európy, bol založený s cieľom vytvoriť štatistiky o výskyte, prognóze a miere vyliečenia a posúdiť rozsah problému zriedkavých druhov rakoviny v Európe. Na základe údajov zozbieraných v rámci tohto projektu sa odhadlo, že zriedkavé druhy rakoviny tvoria 22 % z celkového počtu pacientov s rakovinou. všetky prípady malígnych novotvarov

To znamená približne 541 000 nových diagnóz ročne a 4 300 000 pacientov s diagnózou zriedkavej rakoviny. 30 percent medzi nimi sú ľudia trpiaci rakovinou, najmä zriedkavými. Štúdia zahŕňala aj pacientov z Poľska.

Ak vezmeme do úvahy 190 zriedkavých druhov rakoviny, každý rok sa v Poľsku očakáva približne 41 000 nových prípadov, čo zodpovedá 22 percentám. celkový počet prípadov malígneho novotvaru. Hodnotilo sa tiež, že prognóza pacientov so zriedkavými nádormi je horšia ako prognóza pacientov trpiacich nádormi, ktoré sú v populácii bežnejšie.

5-ročná miera prežitia u pacientov so zriedkavou rakovinou bola 48 %, zatiaľ čo 5-ročná miera prežitia u bežných pacientov s rakovinou bola 65 %.

Zriedkavá rakovina v Poľsku

Rôzne druhy rakoviny možno v populácii každej krajiny považovať za zriedkavé. Výskum v rámci projektu RARECARE ukazuje, že existujú 3 typy rakoviny, ktoré sa v európskej populácii považujú za zriedkavé, pričom v Poľsku sú jedným z najbežnejších typov rakoviny.

Do tejto skupiny patrili skvamocelulárny karcinóm hrtana, skvamocelulárny karcinóm krčka maternice a adenokarcinóm ovária. V prípade rakoviny hrtana je to spôsobené najmä vyšším percentom fajčiarov tabaku ako v Európe.

V prípade rakoviny krčka maternice a vaječníkov je problémom stále malé percento žien absolvujúcich preventívne prehliadky. Vyššia prevalencia rakoviny krčka maternice je spôsobená aj nižším percentom pacientok očkovaných proti HPV.

Zriedkavé novotvary – špecializovaná liečba

Zriedkavé novotvary predstavujú veľkú výzvu pre lekárov aj pacientov. V prípade lekárov je vzhľadom na zriedkavosť týchto ochorení ťažké získať skúsenosti s liečbou a diagnostikou takýchto druhov rakoviny.

Diagnóza zriedkavej rakoviny sa preto často oneskoruje, obrovský problém je aj s dostupnosťou odporúčaných liečebných metód, ako aj nedostatočným prístupom k informáciám pre lekárov aj pacientov.

O pacientov s podozrením na zriedkavé neoplazmy by sa malo starať vysoko špecializované centrum so skúsenosťami v liečbe a diagnostike.

Za týmto účelom vznikla iniciatíva ERN-EURACAN, ktorá združuje onkologické centrá špecializujúce sa na liečbu zriedkavých nádorových ochorení, vďaka čomu je možné konzultovať prípad pacienta online so skúsenými odborníkmi z celej Európy a odošlite ich do príslušného centra špecializovaného na liečbu danej rakoviny.

Stojí za to vedieť

Zriedkavé novotvary sú ochorenia s veľmi netypickými príznakmi, ktoré môžu pripomínať iné, bežnejšie ochorenia, a preto predstavujú pre lekárov veľkú výzvu.

Starostlivosť odborníkov so skúsenosťami v diagnostike a liečbe pacientov s takýmito novotvarmi je pri liečbe zriedkavých druhov rakoviny nevyhnutná. Neoceniteľným prvkom profylaxie je aj to, že si pacient uvedomí znepokojujúce symptómy a ak sa takéto symptómy vyskytnú, čo najskôr hlásenie lekárovi.

Zriedkavé novotvary - neuroendokrinné nádory

Neuroendokrinné nádory sú rôznorodou skupinou rakovín, ktoré majú pôvod v bunkách, ktoré sú schopné produkovať peptidové hormóny a biogénne amíny (napr. adrenalín).

Takéto nádory sa najčastejšie šíria po celom telenachádzajú sa však v tráviacom trakte.

Neuroendokrinné nádory nevykazujú charakteristické symptómy a často dokonca napodobňujú symptómy iných ochorení. Symptómy spôsobené neuroendokrinnými nádormi závisia od toho, kde sa nádor nachádza a aký hormón alebo iná biologicky aktívna látka vytvára nádor.

Najčastejšie sú náhle mokavé potenie, náhle sčervenanie tváre, potenie, hnačka, dýchavičnosť alebo zrýchlený tep, nesúvisiace s emóciami alebo fyzickou námahou.

Preto môžu neuroendokrinné nádory napodobňovať astmu, syndróm dráždivého čreva, menopauzu a duševné poruchy.

Diagnostika neuroendokrinných nádorov je pre lekárov veľkou výzvou, no akonáhle sú diagnostikované, možno ich úspešne liečiť. Základom liečby je chirurgický zákrok na odstránenie nádoru a ako alternatíva sa používa aj farmakologická liečba podávaním analógov somatostatínu pacientovi

Zriedkavá rakovina - lymfóm

Lymfómy sú rakoviny, ktoré vznikajú v bunkách lymfatického systému. Všetky lymfómy sú malígne novotvary, existujú však lymfómy s väčšou alebo menšou malignitou. Lymfómy zvyčajne postihujú dospievajúcich a mladých dospelých.

Charakteristickými príznakmi sú zväčšené lymfatické uzliny, pečeň a slezina. Objavujú sa aj nočné potenie, horúčka nesúvisiaca s infekciou, strata hmotnosti a bolesť brucha spojená so zväčšenou pečeňou.

Diagnóza sa stanovuje na základe histopatologického vyšetrenia odobratej lymfatickej uzliny. Liečba pozostáva z chemoterapie a rádioterapie.

Prognóza lymfómu závisí od typu lymfómu. Hodgkinov lymfóm, teda Hodgkinov lymfóm je nádorové ochorenie s dobrou prognózou, B- a T-bunkové lymfómy majú prognózu horšiu, na úrovni 40-50%. uzdravenia.

Zriedkavé novotvary - sarkómy

Sarkómy sú rôznorodou skupinou rakovín. Sú to vzácne nádory len u dospelých, vždy sú zhubné. Sarkómy rastú ako povrchový nádor na povrchu tela, ktorý sa vyznačuje rýchlym, agresívnym rastom a infiltráciou okolitého tkaniva, čo spôsobuje bolesť, tlak, ťažkosť, opuch a ťažkosti s pohybom postihnutej končatiny.

Diagnostika je založená na histopatologickom vyšetrení vzorky nádoru a liečba je založená na chirurgickom odstránení nádoru spolu s okrajom zdravého tkaniva.

Prognóza závisí od umiestnenia nádoru, štádia ochorenia a od toho, či bol nádor úplne odstránený.

Celkovo je však prognóza dobrá, súčasné liečby vykazujú dobré výsledky a sú častoúplné zotavenie.

Prečítajte si tiež:

  • Rakovina: prevencia, diagnostika a liečba rakoviny
  • Klasifikácia rakoviny
  • Príčiny rakoviny alebo odkiaľ rakovina pochádza?
O autoroviPoklona. Agnieszka MichalakAbsolvent 1. lekárskej fakulty Lekárskej univerzity v Lubline. V súčasnosti lekár počas postgraduálnej praxe. V budúcnosti plánuje rozbehnúť špecializáciu v odbore detská hematoonkológia. Zaujíma sa najmä o pediatriu, hematológiu a onkológiu.

Prečítajte si ďalšie články tohto autora

Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Kategórie:

Onkológia