Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Pľúcna hypertenzia u detí je zriedkavé ochorenie spôsobené srdcovými chybami alebo sa vyskytuje ako idiopatická / dedičná forma. Zvyčajne sa diagnostikuje v pokročilom štádiu. Ako prebieha liečba pľúcnej hypertenzie u detí v Poľsku?

Pľúcna hypertenzia u detí (PAH)je podľa Dr. Małgorzaty Żuk z oddelenia kardiológie Pamiatkového ústavu Detského zdravotného strediska obrovskou výzvou pre detských kardiológov. Ide ozriedkavé ochorenie, ktorým trpí len málo pacientov . Podľa definície je pľúcna hypertenzia zvýšený stredný tlak v pľúcnej tepne>25 mm Hg meraný invazívnymi metódami.

Koľko detí s pľúcnou hypertenziou máme v Poľsku?Ako poznamenal lekár, chorých detí s pľúcnou hypertenziou je desaťkrát menej ako dospelých. V súčasnosti má poľská databáza pľúcnej hypertenzie (BNP-PL)asi 90 malých pacientov . Prevalencia medzi najmladšími je o tretinu nižšia ako u dospelých.

Aké sú príčiny pľúcnej hypertenzie u detí?

Príčiny pľúcnej hypertenzie u detí môžu byť rôzne a liečba závisí od správnej diagnózy. Podľa klasifikácie Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO) je u najmladších pacientov najčastejšie diagnostikovaná pľúcna artériová hypertenzia. Na druhej strane dostupné registre ukazujú, žesrdcových chýb tvorí 50 percent. spôsobuje PH(angl.Pľúcna hypertenzia) .

- Kardiovaskulárne ochorenia, najmä srdcové chyby a idiopatická pľúcna hypertenzia, sú hlavnými príčinami, s ktorými u pacientov zápasíme. Nezaoberáme sa ani malými pacientmi s ochoreniami spojivového tkaniva, ktorí tvoria významnú skupinu pacientov medzi dospelými – povedala Dr. Małgorzata Żuk počas online konferencie „Každý deň bez dychu – čo by sme mali vedieť o pľúcnej hypertenzii“. Dodala, že v poľskej databáze pľúcnej hypertenzie (BNP-PL) „neexistujú žiadne údaje o tromboembolickej pľúcnej hypertenzii.“

Ďalšou príčinou pľúcnej hypertenzie u detí jebronchopulmonálna dysplázia , ochorenie, ktoré je výsledkom poškodenia pľúc v dôsledku nedonosených detí. - V databáze Detského pamätného zdravotného ústavu je 19 percent. pacientov, ktorí majú pľúcnu hypertenziu spojenú s bronchopulmonálnou dyspláziou. Aktýmto pacientom nasadíme vhodnú liečbu a iné komplikácie nedonosených nepovedú k zlému priebehu ochorenia, vieme týchto pacientov z pľúcnej hypertenzie vyliečiť - vysvetlila MUDr. Małgorzata Żuk, PhD. Ako zdôraznila, kardiológovia pri liečbe pľúcnej hypertenzie u detí „majú do činenia s rastúcim organizmom“. - Chceme, aby sa pacient trpiaci touto chorobou dokonale vyvinul (interagoval s rovesníkmi) a stal sa dospelým, ktorý dokáže samostatne fungovať, ak to vývoj choroby dovolí - zdôraznil kardiológ.

Prečítajte si tiež: Pľúcna arteriálna hypertenzia: príčiny, symptómy, testy a liečba

WHO-FC klasifikácia pľúcnej hypertenzie u detí

Dr.

Trieda I

Deti od prvých dní života do 16 rokov:Normálny motorický a telesný vývoj, bez obmedzení fyzickej aktivity a príznakov dyspnoe, únavy alebo mdloby.

  • 0 - 6 mesiacov:skontroluje hlavu, upraví napätie, vykrúti, s pomocou rodiča sa posadí.
  • 6 - 12 mesiacov:dieťa je mobilné, sedí, plazí sa, chytá predmety, začína vstávať, má záujem o zábavu.
  • 1 - 2 roky:lezie, stojí, začína chodiť.
  • 2-16 rokov:pravidelne navštevuje jasle / škôlku / školu. Športuje / navštevuje hodiny telesnej výchovy so svojimi rovesníkmi.

Deti vo veku 16 rokov a viac:Bez obmedzenia fyzickej aktivity, bez dýchavičnosti, únavy, bolesti na hrudníku alebo presynkopy.

II. trieda

Deti od prvých dní života do 2 rokov:oneskorený motorický vývoj. Zaostáva za míľnikmi. Telesný vývoj podľa vlastného percentilu. Mierne obmedzenia fyzickej aktivity, dýchavičnosť a únava. Pri odpočinku sa cítim pohodlne.

Deti od 2 rokov do 16 rokov:telesný vývoj podľa vlastného percentilu. Mierne obmedzenia vo fyzickej aktivite, dýchavičnosť a únava na hodinách športu / telesnej výchovy s rovesníkmi. Pri odpočinku sa cítim pohodlne. Žiadne bolesti na hrudníku. Dochádzka do jaslí / škôlky / školy je 75%.

Deti vo veku 16 a viac rokov:mierne obmedzenia fyzickej aktivity. V pokoji sa cíti pohodlne. Bežná fyzická aktivita spôsobuje dýchavičnosť, únavu, bolesť na hrudníkuhrudný alebo presynkopa.

Trieda III a

Deti od prvých dní života do 2 rokov:regresia motorického vývoja. Fyzický vývoj sa zastavil. Zlá chuť do jedla. Výrazné zníženie fyzickej výkonnosti, dýchavičnosť a únava. Dieťa je tiché, nerado sa hrá, vyžaduje časté zdriemnutie. Cíti sa pohodlne v pokoji, menej ako pri bežnej aktivite, spôsobuje nadmernú únavu, mdloby, predsynkopu.

Deti od 2 rokov do 16 rokov:výrazné obmedzenie fyzickej kapacity, regresia vývoja: prestáva liezť po schodoch, nerada sa hrá s kamarátmi. Pri odpočinku sa cítim pohodlne. Menšia ako bežná aktivita (napr. obliekanie) spôsobuje nadmernú únavu, mdloby alebo bolesť na hrudníku. Dochádzka do jaslí / škôlky / školy<50 proc.

Deti od 16 rokov : výrazné obmedzenie fyzickej výkonnosti. Pri odpočinku sa cítim pohodlne. Menej ako normálne aktivity spôsobuje nadmernú únavu, presynkopu, bolesť na hrudníku.

Trieda III b

Deti od prvých dní života do 16 rokov:3. ročník a + telesný vývoj výrazne oneskorený. Zlá chuť do jedla, vyžaduje suplementáciu / kŕmenie. Výrazné obmedzenie fyzickej kapacity, regresia vývoja. V pokoji sa cíti pohodlne, menej ako bežná aktivita (napr. obliekanie) spôsobuje nadmernú únavu a mdloby.

Deti od prvých dní života do 2 rokov:tiché dieťa, často drieme.

Deti od 2 rokov do 16 rokov:nenavštevuje jasle / škôlku / školu. Pohybuje sa po dome. Treba ho prenášať a kočík je nevyhnutný na pohyb mimo domova. Udržiava vzťahy s rovesníkmi.

Deti od 16 rokov:výrazné obmedzenie fyzickej výkonnosti. Pri odpočinku sa cítim pohodlne. Menej ako normálne aktivity spôsobuje nadmernú únavu, presynkopu, bolesť na hrudníku.

IV. trieda

Deti od prvých dní života do 2 rokov:trieda III + nemôžu vykonávať žiadnu činnosť bez dýchavičnosti, únavy alebo mdloby. Žiadna interakcia s rodinou. Symptómy zlyhania pravej komory a/alebo mdloby.

Deti od 2 rokov do 16 rokov:trieda III + nemôže vykonávať žiadnu činnosť bez dýchavičnosti, únavy, mdloby alebo bolesti na hrudníku. Žiadna interakcia s rodinou a priateľmi. Príznaky zlyhania pravej komory a/alebo mdloby. Nenavštevuje jasle / škôlku / školu. Musí sa nosiť a kočík je nevyhnutný na pohyb mimo domova.

Deti vo veku 16 a viac rokov:bezdýchavičnosť, únava, mdloby alebo bolesť na hrudníku. Únava v pokoji. Príznaky zlyhania pravej komory. Mdloby, stavy pred synkopou.

Nižšie je video pre zvyšok článku.

Liečba pľúcnej hypertenzie u detí v Poľsku v roku 2022

Aby sa rozpoznala a stanovila etiológia pľúcnej hypertenzie, mala by sa vykonať podrobná diagnóza. Pri hodnotení štádia ochorenia pľúcnej hypertenzie sa berie do úvahy akofyzický vývoj, tak aj interakcie s rovesníkmi . Dôležité je nielen klinické vyšetrenie, ale aj výsledok testu 6-minútovej chôdze. - Tento test u detí je ťažko interpretovateľný. Inak bude chodiť trojročný a inak sedemnásťročný – získaný výsledok musíme porovnať s očakávanými hodnotami. Vo všeobecnosti to robíme tak, že porovnávame dnešný test pacienta s nasledujúcim testom alebo dnešný test s predchádzajúcim testom, ktorý nám povie, či sa pacient zlepšuje alebo zhoršuje. Jedna štúdia však nie je rozhodujúca - zdôraznila Dr. Małgorzata Żuk, MD.

Liečba pľúcnej hypertenzie u detí sa realizuje na základeposúdenia závažnosti ochorenia a reaktivity pľúcnych ciev , vr. terapeutický manažment vrátane všeobecných odporúčaní, farmakoterapie a prípadne intervenčnej liečby. Včasné odhalenie ochorenia výrazne zlepšuje kvalitu života detí, spomaľuje výskyt komplikácií a znižuje úmrtnosť

Prečítajte si tiež: Problémy s dýchaním u detí – čo robiť? Prvá pomoc pri poruchách dýchania u detí

Metódy liečby pľúcnej hypertenzie u detí

V posledných rokoch sa zavádzajú nové metódy liečby pľúcnej hypertenzie u detí, ktoré majú predĺžiť život pacientov a zlepšiť ich kvalitu. Program liekov na liečbu pľúcnej hypertenzie zahŕňa:

1) Monoterapia:

  • bosentan:používa sa u detí starších ako 2 roky, kvalifikovaných pre triedu III (WHO-FC),
  • sildenafil:používaný u detí starších ako 1 rok, klasifikovaný ako trieda I-III (WHO-FC),
  • parenterálny prostacyklín (treprostinil, iloprost, epoprostenol):používaný u malých pacientov klasifikovaných ako trieda IV.

2) Kombinovaná liečba:

  • bosentan + sildenfil + parenterálny prostacyklín

Podľa Dr. Małgorzata Żuk, MD, „liečba pľúcnej hypertenzie u detí“ si vyžaduje dobrý prístup k zdravotnej starostlivosti“. Lekár na online konferencii „Každý deň bez dychu – čo by sme mali vedieť o pľúcnej hypertenzii“ povedal, že existuje„pacientov, ktorí dostávajú trojitú terapiu a čakajú natransplantácia pľúc „ . Hoci je ťažké získať transplantáciu pre dospelých, transplantácia pre deti je takmer nemožná. Táto vec sa musí v určitom bode zmeniť - pokiaľ nedostaneme umelé pľúca - povedala.Súčasťou liečby sú aj bypassové zákroky, aby pacienti prežili až do transplantácie- Niektorým deťom sme s týmito zákrokmi pomohli a už nie sú kandidátmi na transplantáciu - dodala.

Čo musia rodičia urobiť, aby ich dieťa prijali do centra na liečbu pľúcnej hypertenzie? S malým pacientom by mali navštíviť kardiológa, ktorý im napíše odporúčanie na liečbu na príslušnú kliniku.

Bibliografia:

  • Pľúcna hypertenzia,Pediatria po diplome, zväzok 14 č. 4, august 2010 .
  • A. Sysa-Dedecjus, J. Topolska-Kusiak, J. Moll, A. Sysa,Pľúcna hypertenzia u detí - symptomatológia, diagnostika, liečba podľa smerníc Európskej kardiologickej spoločnosti. Program Národného fondu zdravia .

Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Kategórie:

Dýchací systém