Verner Morissonov syndróm (VIPom), nádor, ktorý vylučuje vazoaktívny črevný peptid, je veľmi zriedkavý neuroendokrinný nádor. VIPóm sa najčastejšie nachádza v chvoste pankreasu, ale nachádza sa aj v nadobličkách, retroperitoneálnom priestore, mediastíne, pľúcach a tenkom čreve. Najcharakteristickejším príznakom je hojná hnačka. Prognóza závisí od štádia diagnózy. Ako sa lieči Verner Morissonov syndróm?

Obsah:

  1. Verner Morissonov (VIPom) syndróm - príznaky
  2. Verner Morissonov syndróm (VIPom) - diagnóza
  3. Verner Morissonov syndróm (VIPom) - liečba
  4. Verner Morissonov (VIPom) syndróm - prognóza

VIPómje novotvar charakterizovaný nezávislou sekréciou črevného vazoaktívneho peptidu, ktorý je vo fyziologickom stave vylučovaný črevami a pankreasom. Úlohou vazoaktívneho črevného peptidu je stimulovať sekréciu črevnej šťavy, rozširovať krvné cievy gastrointestinálneho traktu a inhibovať motilitu žalúdka a sekréciu žalúdočnej šťavy

Za fyziologických podmienok sa vazoaktívny črevný peptid vylučuje prechodom žalúdočnej kyseliny do duodenálneho lúmenu. V prípade nádoru secernujúceho vazoaktívny črevný peptid sa táto látka vylučuje bez ohľadu na skonzumovanú potravu nekontrolovaným spôsobom, čo spôsobuje nežiaduce symptómy gastrointestinálneho traktu

VIPóm patrí do skupiny malígnych novotvarov, ktoré majú tendenciu vytvárať vzdialené metastázy

VIPóm je extrémne zriedkavá rakovina, ktorá postihuje 1/10 000 000 ľudí ročne.

Tento nádor môže byť súčasťou syndrómu MEN1, t.j. mnohopočetnej endokrinnej neoplázie, potom okrem VIPómu ide o primárnu hyperparatyreózu a nádor prednej hypofýzy.

Verner Morissonov (VIPom) syndróm - príznaky

Najcharakteristickejším príznakom sú veľmi silné vodnaté hnačky s objemom okolo 20 litrov za deň. Tieto hnačky sú trvalé a pretrvávajúce hladovaním. V dôsledku profúznej hnačky dochádza k výraznej dehydratácii a s tým súvisiacim poruchám elektrolytov. V dôsledku toho dochádza k významnej strate draslíkasvalová slabosť, kŕče brušných svalov, až poruchy srdcového rytmu.

Časté sú aj nutričné ​​nedostatky, najmä nedostatok železa a vitamínu B12. Menej typické príznaky zahŕňajú slabosť, nevoľnosť, úbytok hmotnosti, plynatosť, poruchy trávenia, vyrážky a sčervenanie pokožky tváre spôsobené vazoaktívnou expanziou črevných peptidov.

VIPóm spôsobuje klinické príznaky po dosiahnutí určitej veľkosti, preto sa v 60 % prípadov pri diagnóze vyskytujú vzdialené metastázy, najčastejšie v pečeni, ale môžu sa vyskytnúť aj v pľúcach a lymfatických uzlinách

Niekedy môžu byť symptómy spôsobené prítomnosťou metastáz vo vzdialených orgánoch. Medzi ne patrí žltačka, dýchavičnosť, hemoptýza a zväčšená pečeň.

Verner Morissonov syndróm (VIPom) - diagnóza

Diagnóza je založená na lekárskom vyšetrení, laboratórnych testoch a zobrazovacích vyšetreniach. Silná hnačka nesúvisiaca s konzumáciou jedla je základom laboratórnych testov.

Existujú markery špecifické pre vazoaktívny črevný peptid vylučujúci nádor, vrátane koncentrácie VIP v krvi. Výsledok>200 pg / ml je základom pre hĺbkové diagnostické zobrazovanie.

Nešpecifickým markerom pre VIPóm je koncentrácia chromogranínu A. Na základe výsledku je možné posúdiť, v akom štádiu je nádor a či sa u neho vyvinuli vzdialené metastázy

Okrem toho sa vykonávajú krvné testy na posúdenie hladiny elektrolytov (ionogram elektrolytu), ktorý zvyčajne ukazuje zníženú koncentráciu draslíka a chlóru a zvýšenú koncentráciu vápnika.

Častým príznakom je aj zvýšená hladina glukózy v krvi. Na posúdenie primárneho nádoru a štádia ochorenia sa vykonáva počítačová tomografia a receptorová scintigrafia, pri ktorej sú viditeľné metabolicky aktívne ložiská, lokalizované najčastejšie v chvoste pankreasu

Dôležité je aj histopatologické vyšetrenie, vďaka ktorému možno posúdiť typ a štádium novotvaru

Verner Morissonov syndróm (VIPom) - liečba

Na začiatku je cieľom kompenzovať poruchy elektrolytov spôsobené profúznou hnačkou. Často je potrebná intravenózna liečba tekutinami.

Základnou metódou liečby je chirurgická excízia nádoru so zdravým okrajom tkaniva. Pred operáciou sa najčastejšie používa diazoxid, ktorý tlmí vznik hnačky, vďaka čomu je možné predísť poruchám elektrolytov v perioperačnom období

V niektorých prípadoch je to tiež možnéodstránenie jednotlivých metastáz v pečeni, ak nejaké existujú.

V prípade inoperabilných nádorov sa využíva lokálna embolizácia povrchu nádoru, vďaka ktorej sa uzavrú krvné cievy zásobujúce nádor krvou a nádor podstúpi čiastočnú nekrózu. Chemoterapia nie je účinná pri liečbe VIPómu.

Verner Morissonov (VIPom) syndróm - prognóza

Prognóza závisí od štádia, v ktorom bol nádor diagnostikovaný, a od toho, či je nádor operovateľný. Predpokladá sa, že ak sa VIPóm úspešne odstráni, 5-ročná miera prežitia je 95 %.

Prečítajte si tiež: Neuroendokrinné nádory (NETs): typy. Aké sú príznaky endokrinných nádorov?

O autoroviPoklona. Agnieszka MichalakAbsolvent 1. lekárskej fakulty Lekárskej univerzity v Lubline. V súčasnosti lekár počas postgraduálnej praxe. V budúcnosti plánuje rozbehnúť špecializáciu v odbore detská hematoonkológia. Zaujíma sa najmä o pediatriu, hematológiu a onkológiu.

Prečítajte si ďalšie články tohto autora

Kategórie:

Onkológia