Difúzny (non-Hodgkinov) veľkobunkový B-lymfóm je typ non-Hodgkinovho lymfómu. Difúzny veľkobunkový B-lymfóm (DLBCL) je najčastejšie diagnostikovaným typom rakoviny lymfatického systému – 35 percent. Na druhej strane až 80 percent. Agresívny lymfóm je DLBCL. Aké sú príčiny a príznaky difúzneho veľkobunkového B-lymfómu? Aká je liečba?

Difúzny (non-Hodgkinov) veľkobunkový B-lymfómje typ non-Hodgkinovho lymfómu. Difúzny veľkobunkový B-lymfóm (DLBCL) je najčastejšie diagnostikovaným typom rakoviny lymfatického systému – 35 percent. Na druhej strane až 80 percent. Agresívne lymfómy sú DLBCL.

Lymfóm je rakovina lymfatického systému (ktorý je súčasťou imunitného systému) charakterizovaná nekontrolovaným rastom bielych krviniek (B alebo T lymfocytov), ​​ktorých správny počet v zdravom tele nám pomáha bojovať infekcia.

Difúzny (nie Hodgkinov) veľkobunkový lymfóm B je rakovina spôsobená proliferáciou buniek B.

V Poľsku sa každý rok diagnostikuje takmer 7 500 nových prípadov lymfómu. Vďaka pokroku medicíny ich v mnohých prípadoch dokážeme prekonať. Poľskí pacienti nemajú prístup k účinnej liečbe agresívneho – refraktérneho na súčasnú liečbu alebo recidivujúceho B-bunkového non-Hodgkinovho lymfómu.

Difúzny veľkobunkový B-lymfóm – príčiny

Príčiny B-bunkového non-Hodgkinovho lymfómu (DLBCL) nie sú známe. Medzi pravdepodobné rizikové faktory patria:

Toto ochorenie u viac ako 50 percent. je diagnostikovaná u ľudí starších ako 65 rokov,

  • vírusové a bakteriálne infekcie
  • diéta s vysokým obsahom tukov
  • ionizujúce žiarenie
  • vystavenia chemickým látkam
  • predchádzajúca protirakovinová liečba
  • užívanie imunosupresívnych liekov

Difúzny veľkobunkový B-lymfóm - príznaky

Lymfóm je zákerný nádor, ktorý môže byť ťažké odhaliť pre nešpecifické symptómy (často typické pre nádchu). Patria sem:

Prvým príznakom tohto ochorenia je často nebolestivý opuch krku, podpazušia a slabín spôsobenýzväčšenými lymfatickými uzlinami

  • bezbolestné zväčšenie lymfatických uzlín
  • zvýšená teplota
  • suchý a pretrvávajúci kašeľ
  • opakujúce sa infekcie horných dýchacích ciest a pľúc
  • slabosť
  • pocit nedostatku vzduchu
  • nočné potenie
  • výrazný úbytok hmotnosti v krátkom čase
  • poruchy tráviaceho systému
  • svrbivá koža

Nešpecifické symptómy znamenajú, že tento novotvar je často diagnostikovaný v pokročilom štádiu. Väčšina pacientov s DLBCL navštevuje lekára pre bezbolestné zväčšenie lymfatických uzlín (60 %) a/alebo pre prítomnosť nádoru v extra-nodálnej oblasti (40 %), ako aj pre prítomnosť nešpecifických celkových symptómov ochorenia (horúčka, nočné potenie, kašeľ). , pocit nedostatku vzduchu, chudnutie).

Difúzny veľkobunkový B-lymfóm - diagnóza

Konečná diagnóza sa stanoví po histopatologickom a imunohistochemickom vyšetrení lymfatickej uzliny alebo iného tkaniva orgánu postihnutého nádorom (napr. žalúdka, mandlí). Na tento účel je potrebné vykonať biopsiu orgánu alebo chirurgické odstránenie celej lymfatickej uzliny s vakom. Ďalšie informácie o chorobe možno získať napríklad testom krvi a kostnej drene

Difúzny veľkobunkový B-lymfóm - liečba

Štandardom v liečbe non-Hodgkinových lymfómov 1. stupňa je vo väčšine prípadov imunochemoterapia (R-CHOP) a prípadne rádioterapia. Imunochemoterapia spočíva v súčasnom podávaní chemoterapie (cytostatiká) a monoklonálnych protilátok (rituximab), čo dáva šancu na trvalé vyliečenie až u 60 – 70 % pacientov. pacientov. Táto terapia je dostupná v Poľsku ako súčasť terapeutického programu financovaného Národným fondom zdravia.

Skutočnou drámou je prípad recidivujúcich alebo refraktérnych lymfómov, ktoré tvoria približne 30-35 percent DLBCL. V takejto situácii sa pacientom v dobrom zdravotnom stave môže ponúknuť vysokodávková imunochemoterapia - chemoterapeutiká podávané bez rituximabu nedávajú veľký účinok. Absolvovanie takejto liečby môže byť pre pacienta mostom k transplantácii kostnej drene.

A čo pacienti, ktorí nereagovali na vyššie uvedenú liečbu a majú druhý alebo tretí relaps?Príležitosťou pre nich je pixantrón, ktorý je odpoveďou na existujúce nenaplnené medicínske potreby. V súčasnosti táto terapeutická možnosť v Poľsku chýba. Liečba doteraz používaná pri relapse lymfómu (DLBCL) viedla k nízkej miere odpovede na úrovni 5 percent.

Pixantrón (schválený v 3. a 4. línii liečby) je jediným liekom s indikáciou EMA na monoterapiu pacientov s opakovane recidivujúcim alebo refraktérnym agresívnym B-bunkovým non-Hodgkinovým lymfómom u dospelých. Pixantrón je cytostatiká novej generácie s odlišným mechanizmom účinku v porovnaní s klasickými, registrovanými antracyklínmi (doxorubicín a iné). Liečivo sa vyznačuje zníženou kardiotoxicitou. To má veľký význam pre seniorov, ktorí majú často kardiovaskulárne ochorenia spolu s rakovinou, ako aj pre ľudí, ktorí boli predtým liečení kardiotoxickými antracyklínmi.

Dôležité je, že táto terapia môže byť aj mostom k transplantácii kostnej drene, čím vám dáva šancu na trvalé vyliečenie.

Údaje z III. fázy klinických štúdií zahŕňajúcich 140 pacientov ukázali významné (40 %) zlepšenie v prežívaní bez progresie (PFS) v porovnaní s kontrolnou skupinou. Pacienti liečení pixantrónom dosiahli dlhodobé alebo úplné remisie – priemerné trvanie 9,6 mesiaca. Naopak, prežívanie bez progresie bolo 5,3 mesiaca a priemerné celkové prežívanie bolo 10,2 mesiaca. Liek má predvídateľný a zvládnuteľný bezpečnostný profil.

Je potrebné zdôrazniť, že pacienti nie sú liečení pixantrónom po zvyšok svojho života. Medián trvania užívania lieku podľa štúdií fázy III bol 4 mesiace. Len 32 percent. pacienti v tejto štúdii dostali 6 cyklov.

Výbor pre lieky na humánne použitie (CHMP) dospel k záveru, že pacienti, ktorí dostávajú pixantrón, vykazujú lepšiu odpoveď na liečbu ako iná liečba rakoviny – žijú dlhšie bez zhoršenia ochorenia. Pixantrone bol pozitívne hodnotený britskou agentúrou NICE.

V Poľsku je pixantrón - ako liek jedinej náhody v liečbe recidivujúceho agresívneho veľkobunkového B-lymfómu - indikovaný pre relatívne malú skupinu pacientov. Predpokladaný počet pacientov je okolo 200 – 300 ľudí.

Dnes môžu poľskí pacienti využívať výhody lieku len v rámci klinických skúšok. Pixantrone je už dostupný vo viac ako desiatke krajín EÚ, vrátane Slovenska, Slovinska a Grécka, v krajinách, kde je úroveň HDP podobná ako u nás. V Poľsku liek zatiaľ nepreplácajú. V súčasnosti pacienti s refraktérnymi resprecidivujúci veľkobunkový B-lymfóm, pre ktorý z rôznych dôvodov nie je možné vykonať transplantáciu kostnej drene, alebo ak je ochorenie napriek transplantácii stále aktívne, možno ich liečiť prakticky len paliatívne – tradičnou chemoterapiou

Pozitívne rozhodnutia očakávajú pacienti, ich príbuzní a lekári, ktorí si uvedomujú, že ak sa tento typ lymfómu nelieči, v priebehu niekoľkých mesiacov sa pre pacienta stane rozsudkom.

Kategórie:

Onkológia