Vlasatobunková leukémia (HCL) je zriedkavý typ chronickej lymfocytovej leukémie. Na vlasatobunkovú leukémiu neexistuje žiadny liek, ale súčasné liečby môžu viesť k rokom remisie. Aké sú príčiny a príznaky vlasatobunkovej leukémie? Ako sa lieči a aká je prognóza?

Vlasatobunková leukémia(vlasatá bunková leukémia – HCL) je zriedkavé ochorenie, ktoré je skôr „benígnou“ neoplastickou hyperpláziou B línie lymfatického systému. Predstavuje 2 percentá všetkých leukémií a 8 percent chronických lymfoproliferatívnych ochorení.

Vlasatobunková leukémia vďačí za svoj názov bunkám nachádzajúcim sa v periférnej krvi.

Sú to veľké lymfoidné bunky s oválnym alebo obličkovitým, zriedkavejšie okrúhlym jadrom, s jedným alebo viacerými jadierkami a riasnatou, zubatou cytoplazmou, ktorá im dáva charakteristický „chlpatý“ vzhľad.

Na základe mikroskopického pozorovania americkí výskumníci Robert Schrek a William J. Donnelly v roku 1966 navrhli, aby bol tento podtyp leukémie označený ako "chlpatá bunka".

Pri vlasatobunkovej leukémii sa tieto "vlasové bunky" (rakovinové B lymfocyty) hromadia v slezine a kostnej dreni, čím narúšajú produkciu normálnych bielych krviniek, červených krviniek a krvných doštičiek.

Vlasatobunková leukémia: príčiny

Ako pri väčšine leukémií a lymfómov, etiológia tohto ochorenia nie je známa. Doteraz neboli identifikované žiadne genetické alebo environmentálne faktory zodpovedné za jeho výskyt a vývoj.

Dňa 23. januára 2003 vydal Americký inštitút medicíny (IOM) správu s názvom „Veterans and Agent Orange“, ktorá ukázala, že existuje „dostatočne zdokumentovaná súvislosť“ medzi expozíciou herbicídu a následným rozvojom chronickej lymfocytárnej leukémie typu B (vrátane HCL) a lymfómy všeobecne.

Základom výskumu v tomto smere bol zlý zdravotný stav mnohých veteránov, ktorí kedysi slúžili vo Vietname a ktorí boli vtedy v kontakte s herbicídmi.

Nasledujúce faktory môžu zvýšiť pravdepodobnosť vzniku chronickej lymfocytovej leukémie (CLL), vrátane vlasatobunkovej leukémie (HCL):

  • vek:stredný alebo starší (zvýšená pravdepodobnosť výskytu, najmä v starobe
  • pohlavie: muži ochorejú štyrikrát častejšie
  • plemeno: biely
  • chronická lymfocytová leukémia alebo rakovina lymfatického systému z rodinnej anamnézy
  • ľudia, ktorí majú príbuzných, ktorí sú východoeurópski Židia

Vlasatobunková leukémia: príznaky

  • 85-90 percent pacientov má splenomegáliu, teda zväčšenie sleziny a u 25 percent z nich dosahuje veľmi veľkú veľkosť - až 7,5 kg!
  • brušný diskomfort s pocitom nadmernej plnosti a bolesti v ľavom hypochondriu v dôsledku významnej splenomegálie
  • chudá a fibrotická dreň
  • tendencia krvácania u približne 25 percent pacientov v dôsledku trombocytopénie
  • ľahko sa unaví
  • schudnúť
  • závraty
  • zvyčajne bez sprievodnej lymfadenopatie - zväčšené lymfatické uzliny
  • opakujúce sa neutropenické infekcie (hematologický stav zahŕňajúci nízky počet neutrofilov) u 30 percent, niektoré s infekciami spôsobenými atypickými mikroorganizmami
  • hepatomegália (zväčšená pečeň) u 30-40 percent pacientov

Vlasatobunková leukémia: diagnóza

  • obraz periférnej krvi s manuálnym náterom:

zhoršujúca sa hypochrómna anémia s anizocytózou a poikilocytózou - hemoglobín<5,27 mmol/l, mierna lub średniego stopnia pancytopenia, neutropenia i monocytopenia, występowanie komórek "włochatych"

  • cytochemické testy:

95% pozitívna tartrát-rezistentná kyslá fosfatázová reakcia

  • imunofenotypizácia:

Myelofibróza a iné lymfómy nízkeho stupňa by mali byť zahrnuté do diferenciálnej diagnózy!

typické: CD11c, CD25, CD103 a HC2 pozitívne, čo odlišuje HCL a iné chronické lymfoproliferatívne ochorenia, aspirácia drene je často nemožná - "suchá biopsia" kvôli zvýšenej fibróze

  • trepanobiopsia:

odhaľuje fokálne alebo difúzne HCL infiltráty, kde bunky majú charakteristické cytoplazmatické „halo“. Diagnóza je potvrdená imunocytochémiou s anti-CD20 / DBA-44 a anti-TRAP

  • CT (počítačová tomografia) brucha deteguje zväčšené lymfatické uzliny (15-20 percent pacientov)

Vlasatobunková leukémia: liečba

Choroba postupuje veľmi pomaly, niekedy vôbec. Z tohto dôvodu u niektorých pacientov, často starších, s minimálnou splenomegáliou a cytopéniou alebo bez nich, môže byť priebeh iba pozorovaný.

U väčšiny pacientov sa to však v určitom okamihu stanepotrebu liečby. Liečba je potrebná pri koncentrácii hemoglobínu pod 6,21 mmol/l, neutropénii pod 1,0 x 109/l, trombocytopénii pod 100 x 109/l, výraznej splenomegálii, recidivujúcich infekciách, progresii za uzliny, autoimunitných komplikáciách, závažnej leukémii alebo progresívnom ochorení. Je zaujímavé, že skoré začatie terapie významne nezvyšuje šance pacienta na predĺženie obdobia remisie. Všimnite si, že neexistuje žiadny liek na vlasatobunkovú leukémiu, ale súčasné liečby môžu viesť k remisii na roky.
• Podporná liečba: obzvlášť dôležitá v počiatočných štádiách liečby, keď sa zvyšuje cytopénia, je rýchla liečba infekcie. Venujte zvláštnu pozornosť zvýšenému riziku atypických plesňových infekcií.

• Splenektómia (odstránenie sleziny) je indikovaná pri ťažkej splenomegálii a je prospešná pri liečbe ťažkej pancytopénie u pacientov s minimálnou infiltráciou kostnej drene. Po dobu 6 mesiacov po splenektómii sa treba vyhnúť medikamentóznej liečbe.

• Purínové analógy sú všeobecne akceptované v terapii prvej línie. Vyžaduje profylaxiu infekcií P. carini a ožarovanie krvných produktov.

• Bolus deoxykomfomycínu každé 1-2 týždne pre maximálnu odpoveď plus dva cykly. Pred začatím liečby je potrebné skontrolovať klírens kreatinínu. 75 percent z nich prechádza do úplnej remisie.

• Infúzia kladribínu počas 7 dní poskytuje porovnateľnú šancu na remisiu, ale môže byť menej trvanlivá

• INF-alfa.

• G-CSF užitočný u pacientov s hlbokou neutropéniou Liečba sa má monitorovať trepanobiopsiou s farbením CD20 / BDA-44 a TRAP.

Stojí za to vedieť

Vlasatobunková leukémia: prognóza

Neexistuje klasifikácia závažnosti ochorenia. Odpoveď na liečbu je pravdepodobne najlepším prognostickým faktorom. Zvýšená abdominálna lymfadenopatia pri diagnóze koreluje so zlou odpoveďou na liečbu prvej línie.

Vlasatobunková leukémia umožňuje 95 percentám pacientov prežiť 5 rokov. Niektorí ľudia môžu dosiahnuť dlhodobú remisiu pomocou modernej liečby. U iných môže starostlivá liečba recidivujúceho (progresívneho) ochorenia viesť k predĺženému prežitiu dobrej kvality. Ak sa remisia dosiahne na viac ako 5 rokov, potom je pravdepodobná ďalšia remisia s rovnakým liekom.

Kategórie:

Onkológia