Wegenerova granulomatóza je ochorenie, ktorého prvé príznaky sú nešpecifické a poukazujú na mnohé ochorenia, čo sťažuje včasnú diagnostiku. Liečba, ktorá sa začne príliš neskoro, predstavuje priame ohrozenie života pacienta. Aké sú príčiny Wegenerovej granulomatózy? Ako to rozpoznať? Je možné ju vyliečiť?

Wegenerova granulomatóza( granulomatóza s polyangiitídou ) je ochorenie, ktorého podstatou je nekrotický granulomatózny zápal ciev (malých a stredných), najmä v horných a dolných dýchacích cestách a obličkách. Imunitný systém v priebehu ochorenia napáda a poškodzuje steny špecifických ciev, čo vedie k zápalu vedúcemu k vazokonstrikcii, ischémii, infarktu alebo orgánovému krvácaniu.

Wegenerova granulomatóza patrí do skupiny systémových ochorení spojiva (reumatické ochorenia). Wegenerova granulomatóza sa vyskytuje asi u 5 zo 100 000 ľudí, s podobnou frekvenciou u mužov a žien.

Wegenerova granulomatóza: príčiny

Dôvody nie sú známe. Niektoré štúdie naznačujú, ale nedospeli k záveru, že protilátky cANCA môžu spôsobiť zápal, ktorý môže stimulovať imunitné bunky k útoku.

Autoimunitné ochorenia – keď na nás útočí imunitný systém

Wegenerova granulomatóza: ako rozpoznať príznaky?

Spočiatku sa objavia nešpecifické symptómy, ako je únava, nízka horúčka, strata chuti do jedla, strata hmotnosti, bolesť svalov a kostí. Až s rozvojom ochorenia sa objavujú charakteristickejšie príznaky. Asi 90 percent. dominujú príznaky dýchacieho systému:

  • chronická nádcha alebo veľmi závažné obmedzenie priechodnosti nosa, ktoré môže byť sprevádzané chrapotom, zápalom vedľajších nosových dutín a dokonca aj zápalom stredného ucha
  • silný, hnisavý výtok alebo krvácanie z nosa, ktoré je znakom tvorby tzv. granulómy (ulcerózne lézie) v nose
  • s rozvojom ochorenia môžu granulómy prepichnúť prepážku nosa a viesť k deštrukcii chrupky nosového mostíka a jeho „kolapsu“ (tzv. sedlový nos)

Keď granulómy obsadzujú horné a dolné dýchacie cesty, dochádza k dýchavičnosti a kašľua bolesť na hrudníku a niekedy hemoptýza. Zmeny na obličkách sa prejavujú pomerne neskoro, navyše sú často úplne asymptomatické a len starostlivé vyšetrenie moču ich umožňuje zobraziť.. Zápalový proces môže zahŕňať aj nervový systém, oči, uši, kožu, svaly a kĺby, tráviaci trakt a v zriedkavých prípadoch aj srdce s príznakmi ako:

  • oči - v 40 percentách pacienti majú očné zmeny, ako je skleritída, episkleritída, konjunktivitída uveálnej membrány alebo slzného kanálika, menej často - exoftalmus
  • koža - vyrážka, hmatateľné hrčky pod kožou, krvácanie pod kožou
  • muskuloskeletálny systém - rekurentná artritída
  • tráviaci systém - bolesť brucha, hnačka (môže byť krvavá)
  • nervový systém – zmyslové poruchy, dokonca aj mŕtvica
  • ústna dutina - recidivujúce zápaly ďasien, často nebolestivé vredy na slizniciach

Priebeh ochorenia sa u jednotlivých pacientov líši a závisí od typu a veľkosti postihnutých ciev a od aktivity zápalového procesu. U niektorých je mierny a pomalý, u iných môže postupovať veľmi rýchlo a viesť k život ohrozujúcemu stavu.

Dôležité

Opakujúce sa krvácanie z nosa, krvavé hnačky, strata sluchu, nebolestivé vredy v ústach, kožné lézie, hemoptýza či hematúria sú symptómy, ktoré sa vyskytujú v priebehu niekoľkých desiatok či dokonca stoviek ochorení. Preto nemusia vždy indikovať granulomatózu s polyangiitídou, najmä preto, že ide o zriedkavo diagnostikované ochorenie. Sú to však alarmujúce príznaky, čo znamená, že ak sa vyskytnú, čo najskôr navštívte lekára

Wegenerova granulomatóza: diagnóza

Na identifikáciu granulomatózy s polyangiitídou sa zvyčajne vykonáva krvný test na stanovenie zápalových markerov (ESR alebo CRP) a prítomnosti protilátok (cANCA + anti-neutrofilné cytoplazmatické protilátky). Vykonávajú sa aj testy moču (prítomnosť bielkovín v moči naznačuje poškodenie obličiek) a röntgenové alebo CT vyšetrenie hrudníka na vizualizáciu akýchkoľvek zmien v dýchacom trakte.

Wegenerova granulomatóza: liečba

Wegenerova granulomatóza je nevyliečiteľné ochorenie. Činnosť lekárov sa zameriava najmä na jej uvedenie do remisie. Na tento účel sa najčastejšie používajú lieky zo skupiny glukokortikosteroidov a cyklofosfamidov - prostriedky oslabujúce nadmerne silný imunitný systém pacienta

Špecifickým markerom tohto ochorenia je prítomnosť protilátok c-ANCA

V závažných prípadoch ochorenia - kedyštandardná liečba neprináša výsledky a pacient bojuje s ťažkým poškodením obličiek a vysokou hladinou protilátok cANCA – možno použiť plazmaferézu. Ide o metódu čistenia (odfiltrovania) niektorých častíc z krvi, vrátane cANCA protilátok. Bohužiaľ, postup je drahý a má len dočasný účinok. Postupom času sa hladina protilátok zvyšuje a choroba sa vracia. Dialýza je potrebná, ak sa obličky vážne poškodia a zlyhajú, a operácia je potrebná u tých, ktorí majú zúžený hrtan v dôsledku zjazvenia alebo krvácania do pľúc alebo gastrointestinálneho traktu.

Wegenerova granulomatóza: prognóza

Prognóza závisí od toho, kedy je ochorenie diagnostikované, od príslušných orgánov a od liečebných metód. Neliečená sa podáva asi pol roka života od okamihu diagnózy. Medzi pacientmi liečených v 87 percentách. pozorovalo sa, že pacienti prežili od 6 mesiacov do 24 rokov.

O autoroviMonika MajewskáNovinár špecializujúci sa na zdravotnú problematiku, najmä v oblasti medicíny, ochrany zdravia a zdravej výživy. Autor správ, sprievodcov, rozhovorov s odborníkmi a reportáží. Účastníčka najväčšej poľskej národnej lekárskej konferencie „Poľská žena v Európe“, ktorú organizuje Asociácia „Novinári pre zdravie“, ako aj odborných workshopov a seminárov pre novinárov organizovaných asociáciou.

Prečítajte si viac článkov od tohto autora

Kategórie:

Imunitný systém