Adrenálna insuficiencia je ochorenie, ktoré vzniká v dôsledku nedostatku sekrécie hormónov kôry nadobličiek – glukokortikosteroidov, mineralokortikosteroidov a androgénov nadobličiek. aké sú príčiny a príznaky nedostatočnosti nadobličiek? Ako prebieha liečba?

Adrenálna insuficienciamôže byť primárna – vtedy sú poškodené nadobličky, alebo sekundárna, keď je poškodený hypotalamus alebo hypofýza. V závislosti od typu chorobného procesu môže byť akútny alebo chronický. Ide o potenciálne smrteľné ochorenie, ktoré sa môže prejavovať rôznymi spôsobmi. Je pravdepodobné, že existuje u ľudí s celkovou slabosťou, nedostatkom chuti do jedla a chudnutím, nevysvetliteľnou synkopou, hypotenziou, hyponatriémiou, hyperkaliémiou a hypoglykémiou. V skupine pacientov dominujú ženy, diagnostikované dvakrát častejšie ako u mužov. Priemerný vek nástupu je okolo 40 rokov.

Hypoadrenokorticizmus: príčiny

Príčiny primárnej adrenokortikálnej insuficiencie (Addisonova choroba) sú najčastejšie autoimunitný proces, ktorý ničí kôru tejto žľazy - krvné sérum pacientov často vykazuje protilátky proti antigénom kôry nadobličiek

Iné príčiny primárnej adrenálnej insuficiencie zahŕňajú bakteriálne (napr. tuberkulóza), vírusové (napr. HIV, cytomegália), plesňové infekcie, neoplazmy alebo neoplastické metastázy, otravy, krvácanie do nadobličiek alebo hemochromatózu. Veľmi zriedkavo sú príčinou hypoadrenokorticizmu vrodené alebo získané poruchy biosyntézy steroidov.

Stojí za to vedieť, že primárna adrenálna insuficiencia môže byť tiež jednou z komorbidít multiglandulárneho autoimunitného syndrómu typu II. Okrem primárnej adrenálnej insuficiencie sa vyskytuje aj autoimunitné ochorenie štítnej žľazy (najčastejšie Hashimotova choroba) a/alebo diabetes 1. typu

Sekundárna adrenálna insuficiencia nastáva, keď je hypotalamus alebo glandulárna hypofýza poškodený zápalovými, degeneratívnymi, neoplastickými procesmi, krvácaním alebo traumou. Môže to byť aj dôsledok dlhodobej liečby kortikosteroidmi.

Prečítajte si tiež: Feochromocytóm - rakovina nadobličiek

Adrenálna insuficiencia: príznaky

Klinické symptómy sa zvyčajne vyskytujú u pacientov, u ktorých bolo zničených 90 % kôry oboch nadobličiek. V závislosti od trvania a závažnosti adrenálnej insuficiencie sa môžu vyskytnúť rôzne symptómy ochorenia – od úplne asymptomatického priebehu u pacientov nevystavených zvýšenej fyzickej alebo psychickej záťaži, cez oslabenie svalovej sily až po adrenálne krízy, ktoré môžu spôsobiť kómu.

Primárna adrenálna insuficiencia(Addisonova choroba) sa prejavuje svalovou slabosťou, tmavou kožou a sfarbením slizníc, chudnutím, vracaním a hnačkou, dehydratáciou, nízkym krvným tlakom. Okrem toho sa u žien môže vyskytnúť impotencia, neplodnosť a poruchy menštruačného cyklu a strata ochlpenia. Pri pokročilom ochorení je možné zažiť aj psychické zmeny so spomalením, duševnou malátnosťou, niekedy až s akútnymi psychózami. Laboratórne testy ukazujú hyponatriémiu, hyperkaliémiu, hyperkalcémiu, veľmi nízke hladiny kortizolu, lymfocytózu a eozinofíliu. Príležitostne môžete zažiť hypoglykémiu.

Sekundárna adrenálna insuficienciamá miernejší priebeh ako primárna adrenálna insuficiencia. Zriedkavo sa spája aj s nadobličkovou krízou. Vyznačuje sa prítomnosťou bledej porcelánovej pokožky, nezafarbených bradaviek a veľmi slabou pigmentáciou v oblasti vulvy a konečníka. Pacienti majú často príznaky nedostatku alebo absencie iných trofických hormónov, ako je TSH (sú príznaky sekundárnej hypotyreózy) alebo FSH a LH (príznaky sekundárneho hypogonadizmu).Adrenálna krízaje charakterizovaná prítomnosť obehového šoku s výrazným poklesom krvného tlaku, dehydratácia a oligúria. Okrem toho sa môžu vyskytnúť príznaky pseudoperitonitídy, vracanie, hnačka a horúčka neznámej etiológie. V krvnom sére sa zistí hypoglykémia a metabolická acidóza.

Prečítajte si tiež: Aké sú príčiny a príznaky zlyhania obličiek?

Adrenálna insuficiencia: výskum

Pohodlné hladiny kortizolu v krvi u pacientov s nedostatočnosťou nadobličiek sú zvyčajne nízke, ale môžu zostať v normálnom rozmedzí, zatiaľ čo u pacientov bez nedostatočnosti nadobličiek, ale s iným závažným ochorením, môžu byť veľmi nízke. Preto by sa stanovenie hladín kortizolu nemalo používať ako základ na potvrdenie alebo vylúčenie diagnózy kortikálnej insuficiencienadobličky.

Na diagnostiku sa používa ACTH stimulačný test. Na tento účel sa stanoví koncentrácia kortizolu v sére pred a 60 minút po podaní 0,25 mg ACTH. Pri primárnej adrenálnej insuficiencii je základná hladina kortizolu znížená alebo na spodnej hranici normálneho rozmedzia. Hladiny kortizolu sa po podaní ACTH nezvyšujú. V prípade sekundárnej adrenálnej insuficiencie sa po podaní ACTH zvyšuje koncentrácia kortizolu. Malo by sa však pamätať na to, že dlhodobá sekundárna insuficiencia nadobličiek v dôsledku zhoršenej sekrécie ACTH u týchto pacientov vedie k atrofii kôry nadobličiek, a teda k nedostatku syntézy a sekrécie kortizolu.

Počítačová tomografia a MRI nadobličiek môžu naznačovať prítomnosť neoplastických metastáz.

Môžete tiež merať koncentráciu ACTH v krvnom sére. V prípade primárnej adrenálnej insuficiencie je koncentrácia ACTH výrazne zvýšená, zatiaľ čo v sekundárnych formách je znížená alebo na spodnej hranici normy

Okrem toho sa imunologické testy používajú na detekciu špecifických antiadrenálnych protilátok a zobrazovacie testy. RTG, CT a ultrazvuk brušnej dutiny môžu odhaliť kalcifikácie v projekcii nadobličiek po tuberkulóze alebo mykóze nadobličiek.

V prípadoch sekundárnej adrenálnej insuficiencie sú röntgenové snímky, MRI a CT snímky tureckého sedla dôležité na odhalenie novotvarov alebo iných deštruktívnych procesov v tejto oblasti

Prečítajte si tiež: Chronické ochorenie obličiek (CKD) – príčiny a komplikácie

Adrenálna insuficiencia: diferenciácia

Diferenciálna diagnostika zahŕňa hnačku rôzneho pôvodu, myasténiu gravis, myopatiu v priebehu hypertyreózy a chronickú nefritídu. Mali by sa zvážiť aj iné príčiny hyponatriémie, hyperkaliémie, hypoglykémie, hypotónie a chudnutia, ako aj gynekologický syndróm nadobličiek u malých detí.

Adrenálna insuficiencia: liečba

Liečba adrenálnej insuficiencie spočíva v doplnení deficitu glukokortikosteroidov a mineralokortikosteroidov. Na tento účel sa podáva kortizón alebo prednizón a fludrokortizón. Malo by sa pamätať na 2- až 3-násobné zvýšenie dávok steroidov u pacientov vystavených zraneniam a infekciám alebo pri zvýšenej fyzickej alebo duševnej námahe. Vo všeobecnosti nie je u žien potrebná androgénna substitučná liečba. Ďalšia liečba závisí od príčiny ochorenia.

Na liečbu adrenálnej krízy spôsobenej nedostatkomsteroidov sa aplikuje 100 mg hydrokortizónu intravenózne každých 4-6 hodín alebo ekvivalentné množstvo syntetických glukokortikosteroidných prípravkov (prednizón, metylprednizolón, betametazón, dexametazón). Okrem toho sa má pacientovi podať 0,9 % roztok NaCl a 5 % roztok glukózy v množstve potrebnom na kompenzáciu existujúcich porúch rovnováhy sodíka a vody. Je potrebné pripomenúť, že celkový objem podávaných roztokov závisí od centrálneho venózneho tlaku a hladín glukózy v krvi.

Kategórie:

Zdravie