Myoklonus je prudké a náhle sťahovanie jednotlivých svalových skupín. K ich vzniku môžu viesť rôzne problémy – u niekoho vzniká spontánny myoklonus, u iného sú príznakom viac či menej závažného ochorenia, akým je napríklad hypertyreóza alebo nádor na mozgu. Aké sú príčiny a príznaky myoklonu a aká je ich liečba?
Myoklonusako pojem (ang. Myoklonus) je odvodený z kombinácie dvoch gréckych slov, ktorými sú myos (svaly) a clonus (búrenie, zhon). Myoklonus patrí do skupiny mimovoľných pohybov a ako prvý ho opísal Nikolas Friedreich. Tie nie sú u pacientov veľmi časté – podľa štatistík sa patologický myoklonus vyskytuje za rok u 1,3 zo 100 tisíc ľudí. Tieto typy mimovoľných pohybov sa môžu vyskytnúť v akomkoľvek veku – či už u malého dieťaťa, u mladého dospelého alebo u staršej osoby.
Obsah:
- Myoklonus: príčiny
- Myoklonus: Symptómy
- Myoklonus: diagnostika
- Myoklonus: liečba
- Myoklonus: prognóza
Vyššie sa objavuje pojem "patologický myoklonus" - v skutočnosti existuje niekoľko rôznych typov týchto porúch. U ľudí sú najčastejšie fyziologické myoklony, medzi ktoré patrí napríklad štikútanie. Myoklonus však môže byť aj jedným z mnohých symptómov ochorenia a potom sa označujú ako symptomatický myoklonus. Existuje tiež spontánny myoklonus (pri ktorom je výskyt charakteristických svalových zášklbov pacienta jeho jediným ochorením), epileptický myoklonus a psychogénny myoklonus
Myoklonus: príčiny
Myoklonus môže byť spustený poruchami vo fungovaní rôznych úrovní centrálneho nervového systému, pretože dysfunkcia miechy a mozgovej kôry, mozgového kmeňa a rôznych subkortikálnych centier. Príčinou fyziologického myoklonu môže byť fyzická námaha, môžu sa objaviť aj pri zaspávaní a počas spánku (vtedy väčšinou človeka zobudia).
Myoklonus sú prejavom rôznych foriem epilepsie. Potom sa označujú ako myoklonická epilepsia a ako príklad možno uviesť Lennoxov-Gastautov syndróm,juvenilná myoklonická epilepsia a Aicardiho syndróm.
Myoklonus sa môže vyskytnúť v priebehu rôznych patológií - ďalšie, zatiaľ neuvedené príčiny tohto typu mimovoľných pohybov sú:
- choroby z akumulácie (ako je Gaucherova choroba alebo Tay-Sachsova choroba),
- Friedreichova ataxia,
- Wilsonova choroba,
- Parkinsonova choroba,
- Huntingtonova choroba,
- kortiko-bazálna degenerácia,
- rozpad viacerých systémov,
- rôzne typy demencie (vrátane Alzheimerovej choroby, kortiko-bazálnej demencie alebo demencie s Lewyho telieskami),
- infekcie centrálneho nervového systému (napr. herpetická encefalitída, syfilis centrálneho nervového systému a subakútna sklerotizujúca encefalitída),
- poruchy metabolizmu (myoklonus sa môže objaviť pri zlyhaní pečene, ale aj u ľudí s hyponatriémiou, hypoglykémiou alebo u pacientov trpiacich zlyhaním obličiek),
- skleróza multiplex,
- hypertyreóza,
- ťah,
- paraneoplastické syndrómy.
Je jasne viditeľné, že potenciálnych príčin myoklonusu je veľa, ale jeden, celkom bežný, základ týchto pohybových porúch tu nebol spomenutý. Môžu sa objaviť aj po užití rôznych liekov – lieky, ktoré môžu mať takýto vedľajší účinok, sú predovšetkým:
- tricyklické antidepresíva,
- inhibítory spätného vychytávania serotonínu,
- benzodiazepíny,
- levodopa,
- cefalosporíny,
- svieti,
- klozapín,
- opiáty,
- antiepileptiká (ako gabapentín a pregabalín)
- blokátory vápnikových kanálov,
- soli bizmutu.
Myoklonus: Symptómy
V hovorovom jazyku sa myoklonus označuje ako svalové zášklby a táto nomenklatúra v podstate odráža podstatu tohto problému. Myoklonus môže postihnúť jeden sval alebo niekoľko svalových skupín súčasne a pozostáva z náhleho, mimovoľného začiatku ich kontrakcie (častejšie) alebo relaxácie (menej často). Zvyčajne sa objavujú v horných končatinách alebo ramene, ale môžu viesť k mimovoľným pohybom hlavy alebo dokonca celého tela. Myoklonus sa môže vyskytnúť tak v pokoji, ako aj vtedy, keď sa osoba venuje nejakej činnosti.
Myoklonus môže vzniknúť spontánne a stáva sa, že sa objaví v súvislosti s nejakými podnetmi. Reflexný myoklonus sa pozoruje presne ako odpoveď na podnet (napr. zrakový, sluchový alebo zmyslový). Navyše u niektorých ľudíintenzita myoklonu sa zvyšuje, keď cítia strach alebo silný stres.
Myoklonus: diagnostika
Keď sa pozrieme na to, aké rozdielne sú príčiny myoklonu, nie je ťažké uhádnuť, že diagnóza u pacienta, ktorý uvádza tento typ mimovoľných pohybov, rozhodne nie je jednoduchá. V prvom rade je potrebné uviesť, že pacient skutočne bojuje s myoklonom a nie nejakými inými mimovoľnými pohybmi (napr. tras, tiky či chorea). Na tento účel možno použiť záznamy, ktoré ukazujú prítomnosť myoklonu u pacienta
Na začiatku je každý pacient podrobený fyzickému vyšetreniu (t. j. zbiera sa anamnéza) a fyzickému vyšetreniu (v tomto prípade je potrebné posúdiť neurologický stav pacienta). Neskôr sú nariadené rôzne testy, ako napríklad zobrazovacie testy hlavy, elektroencefalografia (EEG), elektromyografia (EMG) a rôzne laboratórne testy (napr. hodnotenie hladín hormónov štítnej žľazy v krvi alebo testovanie hladín rôznych elektrolytov v krvi).
Aké konkrétne testy budú pacientovi odporúčané, určujú informácie získané počas lekárskeho pohovoru a abnormality zistené pri neurologickom vyšetrení - rozsah diagnostických testov závisí od podozrenia na príčinu myoklonu
Myoklonus: liečba
Presná diagnóza u pacienta s podozrením na myoklonus je dôležitá, pretože problém, ktorý k nemu viedol, si najčastejšie vyžaduje liečbu. Napríklad u ľudí, ktorí majú vírusovú infekciu centrálneho nervového systému, vedie použitie vhodných antivírusových prípravkov – vďaka ktorým je infekcia kontrolovaná – niekedy k vymiznutiu myoklonu.
Podobne je to u pacientov s hypertyreózou, u ktorých môže normalizácia hormonálnej rovnováhy viesť u pacienta k zastaveniu mimovoľných pohybov. Potom, keď sa myoklonus vyvinul v súvislosti s užívaním lieku pacientom, jeho vysadenie a nahradenie iným prípravkom môže viesť k vymiznutiu pohybových porúch.
Pri liečbe myoklonu je možná aj symptomatická liečba, ktorej cieľom je obmedziť len mimovoľné pohyby. Na tento účel sa pacientom môže odporučiť používanie rôznych liekov. kyselina valproová, levetiracetam, klonazepam a primidón. Obyčajne nie je možné dosiahnuť uspokojivé výsledky pri použití jedného lieku, preto sa pri liečbe myoklonu zvyčajne používa polyfarmakoterapia.
Myoklonus: prognóza
Pacienti, u ktorých sa rozvinie myoklonus, sa často pýtajú, či tento typ mimovoľného pohybu zažijú po zvyšok svojho života. Tu neexistuje jediná odpoveď - všetko závisí od príčiny problému. Symptomatický myoklonus zvyčajne ustúpi po vyliečení základného ochorenia.
Trochu iné je to v prípade spontánnych myoklonov - tie sa dajú úplne vyriešiť vhodnou symptomatickou liečbou, no bohužiaľ je tiež možné, že aj napriek užívaniu liekov pacientom budú mimovoľné pohyby veľmi intenzívne a kvôli ich výskytu mali ťažkosti pri vykonávaní bežných každodenných činností, ako je chôdza, jedenie alebo rozprávanie.
O autoroviPoklona. Tomáš NęckiAbsolvent lekárskej fakulty Lekárskej univerzity v Poznani. Obdivovateľ poľského mora (najochotnejšie sa promenáduje po jeho brehoch so slúchadlami v ušiach), mačiek a kníh. Pri práci s pacientmi sa zameriava na to, aby si ich vždy vypočul a venoval im toľko času, koľko potrebujú.Prečítajte si viac od tohto autora