Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Mnohopočetný myelóm (tiež známy ako mnohopočetný myelóm, Kahlerova choroba) je ochorenie, ktoré si možno najskôr pomýliť s prechladnutím. Až krvné testy prezradia, s akým protivníkom máme dočinenia. Ide o rakovinové ochorenie, no pri včasnom diagnostikovaní sa dá zvládnuť. Zistite, aké sú príčiny Kahlerovej choroby a aké sú príznaky mnohopočetného myelómu.

Mnohopočetný myelóm( Kahlerova choroba , mnohopočetný myelóm) - zhubný kostný nádor - donedávna bol diagnostikovaný najmä u starších ľudí. Žiaľ, štatistiky z posledných rokov naznačujú znepokojivú tendenciu – ľudia do 55 rokov trpia čoraz častejšie. V Poľsku trpí mnohopočetným myelómom asi 6000 ľudí. ľudí, je o niečo častejšia u mužov. Ročne je zaregistrovaných 1,5-2 tisíc ľudí. nové prípady. Mnohopočetný (plazmocytárny) myelóm predstavuje 1 percento. všetky druhy rakoviny a približne 10 percent. nádory hematopoetického systému

Ochorenie sa vyvíja v kostnej dreni (hlavne v kostiach chrbtice, lebky a rebier) a lézie sú zvyčajne diseminované – odtiaľ názov mnohopočetný myelóm. Je to spôsobené neoplastickým rastom plazmatických buniek prítomných v kostnej dreni. Vytláčajú zdravé bunky, čím postupne ničia kosti. Tento proces sa nazýva rakovinová osteolýza. Vytvárajú sa dutiny, ktoré podporujú zlomeniny kostí. Proteín produkovaný myelómovými bunkami sa uvoľňuje do krvi, čo vedie k zlyhaniu obličiek. A keďže kostná dreň je zodpovedná aj za produkciu červených krviniek a imunitných orgánov, pacienti sú často anemickí a náchylní na infekcie.

Mnohopočetný myelóm: príznaky

Symptómy myelómu sú, žiaľ, málo charakteristické – možno ich ľahko pomýliť s nádchou, preto sa zistí náhodne. Na začiatku to môže byť horúčka nízkeho stupňa, neprimeraná strata hmotnosti, nedostatok chuti do jedla, nočné potenie alebo opakujúce sa infekcie.

Vyskytujú sa aj bolesti kostí, pomerne často v driekovej oblasti, pretrvávajúce bolesti hlavy (zamieňané s migrénami), pocit neustálej únavy a celková slabosť. Postupom času sa objavuje stále viac a viac zjavne nesúvisiacich symptómov.

Progresívna deštrukcia kosti podporuje zlomeniny (vrátane spontánnych zlomenín). V procese odbúravania kostí sa vápnik uvoľňuje a dostáva sa do krvi. To môže v dôsledku toho viesť k poruchám v práci mozgu a srdca.Anémia vzniká v dôsledku zhoršenia počtu a aktivity buniek produkujúcich erytrocyty.

Naproti tomu vnútorné orgány, ako sú obličky, hromadia nerozpustné bielkoviny, ktoré zhoršujú ich funkciu. Keďže ochorenia postihujú rôzne orgány, pacienti s myelómom hľadajú pomoc u mnohých lekárov – internistov, ortopédov a reumatológov. Neúspešne. Keď konečne pôjdu k hematológovi (špecialista na choroby krvi), môžu po vykonaní testov stanoviť správnu diagnózu.

Stojí za to vedieť

Myelóm môže byť diagnostikovaný skôr vďaka praktickým lekárom

Myelóm môže byť diagnostikovaný rýchlejšie vďaka praktickým lekárom. Toto je napr. vo Francúzsku, kde je zavedený vhodný algoritmus pre pacientov s podozrením na myelóm. Napríklad, ak pacient trpí anémiou, ktorá však nevyplýva z nedostatku železa alebo vitamínov, lekár prvého kontaktu by ho mal poslať k hematológovi, hovorí prof. Xavier Leleu, vedúci oddelenia hematológie, Nemocnica "La Miletrie" v Poitirs, Francúzsko. ​​

Ďalší príklad: Pacient bojuje s infekciou, ESR je zvýšené, rovnako ako percento bielkovín v moči. Ak infekcia vymizne, ale ESR v moči a hladiny proteínov zostanú vysoké, môže vzniknúť podozrenie na myelóm. Vtedy by mal primár poslať pacienta aj k hematológovi – hovorí prof. Xavier Leleu. Pacienti nad 60-65 rokov by mali byť tiež odoslaní k hematológovi. rokov s opakujúcimi sa početnými infekciami a čistými bolesťami kostí (nie kĺbov a kostí) - dodáva odborník.

Mnohopočetný myelóm: príčiny

Napriek rozsiahlemu výskumu sa vedcom nepodarilo zistiť príčiny myelómu. K tým pravdepodobným patrí okrem iného chyba pri delení buniek, v dôsledku ktorej jedna bunka zmutuje a jej potomstvom je myelóm. Neexistujú tiež dostatočné dôkazy o tom, že myelóm môže byť dedičný, aj keď ochorenie postihuje niekoľko ľudí v rodine. Výskumníci tejto rakoviny predpokladajú, že jej výskyt u starších ľudí môže súvisieť so znížením celkovej imunity organizmu a hormonálnymi zmenami. Existuje tiež teória, že choroba môže byť výsledkom vplyvu škodlivých environmentálnych faktorov na ľudské telo.

Mnohopočetný myelóm: diagnóza

Každý pacient s podozrením na mnohopočetný myelóm musí podstúpiť množstvo testov. Najprv sa vykonávajú tie, ktoré môžu potvrdiť alebo vylúčiť ochorenie. Ďalšie určujú napredovanie neoplastického procesu a pomáhajú pri rozhodovaní o spôsobe liečby.

  • Analýza krvi - charakteristika je zrýchlená ESR (nad 100 mm/h), zvýšená hladina vápnika, vysokámnožstvo abnormálneho proteínu, ako aj normálneho proteínu s výraznou prítomnosťou protilátok špecifických pre myelóm. O pokročilosti a agresivite ochorenia svedčí aj vysoká koncentrácia beta-2-mikroglobulínu. Okrem toho sa pozoruje anémia a pokles počtu krvných doštičiek v krvi.
  • Analýza moču – na posúdenie funkcie obličiek. Takto sa testujú hladiny kreatinínu, močoviny a kyseliny močovej, ako aj hladiny vápnika. Úroveň tzv Bence-Jonesove proteíny, ktoré pozostávajú z častí protilátok filtrovaných spolu s močom. Proteinúria je bežná pri pokročilom ochorení.
  • Vyšetrenie kostí - rádiologické vyšetrenie a denzitometria sú najčastejšie vykonávanými metódami. Röntgenové snímky ukazujú charakteristické dutiny (tzv. syrové diery) v kostiach, nazývané osteolytické ložiská. To sú miesta, kde myelóm zničil kosť. Defekty kostí sú potvrdené denzitometriou. Niekedy je potrebná aj magnetická rezonancia alebo počítačová tomografia na presné rozpoznanie všetkých fragmentov kostí poškodených chorobou.
  • Biopsia kostnej drene - umožňuje odhaliť veľkosť infiltrátov zložených z plazmatických buniek a určiť percento neoplastických buniek v kostnej dreni. Kostná dreň na vyšetrenie sa zvyčajne odoberá z hrudnej kosti.
Podľa odborníkaDr Grzegorz Luboiński, onkológ

Mnohopočetný myelóm je chronické ochorenie hematopoetického systému. Jeho prvé štádium je asymptomatické, ďalšie štádiá môžu viesť k rozvoju chronického zlyhania obličiek, patologickým zlomeninám kostí a zlyhaniu kostnej drene. Preto je dôležité ochorenie rýchlo identifikovať, aby sa včas začala vhodná terapia Bolo by jednoduchšie, keby mali praktickí lekári možnosť častejšie objednávať základné vyšetrenia, napr. ESR.

Základom liečby myelómu je chemoterapia, ktorá ničí rakovinové bunky v kostnej dreni. Môže jej pomôcť autológna transplantácia krvotvorných kmeňových buniek, ktorá obnoví schopnosť produkovať normálne krvinky. Niektorí pacienti, keď je táto liečba neúčinná, používajú lieky ako talidomid alebo bortezomib (Velcade).

Každý desiaty pacient s rakovinou krvi má myelóm. Zvyčajne sa zistí príliš neskoro

Mnohopočetný myelóm: liečba

Správne zvolená liečba môže zastaviť rozvoj mnohopočetného myelómu a spôsobiť, že ochorenie – aj keď nevyliečiteľné – bude pokračovať dlhé roky ako chronické ochorenie. Výber terapie závisí od mnohých faktorov, vrátane veku, celkového zdravotného stavu a miery, do akej choroba poškodzuje život pacienta.

Symptomatická forma mnohopočetného myelómu sa lieči chemoterapiou, ktorú máničiť rakovinové bunky. V 60-70 percentách Orálna chemoterapia vedie k pacientom v remisii, t. j. k inhibícii progresie nádoru. Kombinácia vhodných liekov v tabletách sa vyberá individuálne pre každého pacienta. V pokročilejších štádiách ochorenia sa chemoterapia kombinuje s transplantáciou kostnej drene alebo kmeňových buniek kostnej drene. Na inhibíciu procesu deštrukcie kosti sa často používa rádioterapia a vykonáva sa ortopedický chirurgický zákrok na odstránenie fragmentu kosti postihnutého nádorom a implantáciu kosti od darcu (z kostnej banky) alebo špeciálnej protézy.

Stále sa objavujú nové lieky s rôznymi mechanizmami účinku. Sú to tzv inhibítory proteázy, ako sú karfilzomib, ixazomib, monoklonálne protilátky (elotuzumab a deratumumab) a inhibítory HDAC (históndeacetyláza), medzi ktoré patrí panobinostat, a imunomodulačný liek pomalidomid.Vďaka týmto liekom sa myelóm stáva ešte chronickejším, keďže prežívanie pacientov sa stáva stále viac chronickou. v Európe dosahujú 10 rokov a v Poľsku 6-7 rokov). Bohužiaľ, mnohé z najnovších liekov nie sú v Poľsku zatiaľ preplácané.

Zmiernenie symptómov je dôležité aj pri liečbe mnohopočetného myelómu. Pri ťažkej anémii sa pacientom podáva krv a pri ľahšej anémii erytropoetín. Ide o peptidový hormón, ktorý stimuluje množenie červených krviniek v kmeňových bunkách kostnej drene. Náplasti proti bolesti sú účinné pri silnej bolesti kostí. Zmiernenie bolesti kostí je mimoriadne dôležité, pretože vám umožňuje pohybovať sa po dlhú dobu a je známe, že vďaka tomu sú vaše kosti pevnejšie. Opakujúce sa infekcie sa liečia antibiotikami alebo intravenóznym imunoglobulínom.

Myelóm môže byť chronické ochorenie

Vďaka novým terapiám sa myelóm môže u niektorých pacientov stať chronickým ochorením. Na dosiahnutie tohto cieľa je v Poľsku naliehavo potrebné financovanie nových liekov, uviedli odborníci počas XXVII. kongresu Poľskej spoločnosti hematológov a transfúziológov vo Varšave.

Dr. Dominik Dytfeld, prezident poľského myelómového konzorcia, priznal, že liečba myelómu je komplikovaná. Vyžaduje si individuálny prístup ku každému pacientovi a využitie multimedikamentóznej terapie. - Je to neliečiteľný novotvar a po nasadení prvej línie liečby sa vždy opakuje, stáva sa rezistentným na terapiu, preto používame druhú líniu, potom tretiu a ďalšiu - vysvetlil hematológ.

V súčasnosti je v Poľsku prístup k prvej a druhej línii liečby myelómu na dobrej alebo strednej úrovni. - Žiaľ, v tretej línii môžeme použiť len starú chemoterapiu, ktorá tam jespojené s množstvom komplikácií (…), ale majú aj veľmi obmedzenú účinnosť. Nie sme schopní používať nové lieky - zdôraznil hematológ.

Podľa odborníkov si najnaliehavejšie financovanie vyžaduje tri nové lieky, ktoré môžu pacientom s recidivujúcim a refraktérnym myelómom výrazne predĺžiť život na staršie terapie: daratumumab, pomalidomid a carlizomib

Vďaka medicínskemu pokroku môže byť myelóm chronickým ochorením, nie vetou

Kam sa obrátiť o pomoc

Poľská spoločnosť pre pomoc pacientom s myelómom

ul. Kołobrzeska 50 p. 910-434 Olsztyn

Onkologická linka otvorená od pondelka do štvrtka od 16:00 do 22:00, telefón: + 48 800 493 494, telefón / fax + 48 89 534 25 90, mobil: + 48 606 125 160: e-mail [email protected], [email protected]

Nadácia centra pre liečbu myelómu

Verejnoprospešná organizácia, ul. Ignacego Łukasiewicza 1, 31-429 Kraków, tel. +48 601 539 077, fax +48 12 617 7580, www.szpiczak.org, e-mail: [email protected]

„Zdrowie“ mesačne

Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Kategórie:

Onkológia